1例威斯科特-奥尔德里奇综合征合并轮状病毒性肠炎患儿的护理

朱 敏,陈 超

威斯科特-奥尔德里奇综合征是一种罕见的X染色体隐性传染性免疫疾病,西方国家报道发病率为1/100万～1/10万[1]。该病又称湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,以湿疹、血小板减少、免疫缺陷、易患自身免疫性疾病和恶性肿瘤为临床特点,未经造血干细胞移植的患儿多临床预后不佳[2-3]。轮状病毒性感染是儿童常见的感染性腹泻病因之一,多见于6个月到2岁龄的婴幼儿,秋冬季节高发,可在幼儿托管机构、教育机构内群体性感染。若未及时进行治疗,可引起脱水、酸中毒、电解质紊乱等并发症,严重者可发生轮状病毒脑炎、脓毒症甚至死亡[4]。我院收治1例威斯科特-奥尔德里奇综合征合并轮状病毒性肠炎的低月龄患儿,通过回顾该例患儿的住院护理过程,发现护理问题,总结适宜的护理措施。现将其护理报告如下。

1 病例介绍

患儿,出生3个月19 d,于2022年1月6日因“发热1 d伴呕吐、腹泻”至发热门诊就诊。患儿体温最高38 ℃,喂奶后频繁非喷射性呕吐,腹泻2次,稀水样便,无抽搐,精神反应差,经新鲜粪便快速轮状病毒抗原检测检验明确轮状病毒感染。患儿新生儿期因呼吸道感染就诊时发现血小板计数偏低,反复无明显诱因下出现鼻出血,于2月龄时经WES基因分析显示第2内含子有剪切位点突变(c.274-2A>C),结合患儿出生后即有头面部及耳道湿疹、血小板减少、伴有呼吸道感染,明确诊断为威斯科特-奥尔德里奇综合征。因此,以威斯科特-奥尔德里奇综合征合并轮状病毒性肠炎收治入院。该患儿系第1胎第1产,出生史无异常,生后按时接种乙肝疫苗2剂、卡介苗1剂、脊髓灰质炎灭活疫苗1剂。入院时,患儿反应差,哭声低,精神萎靡,皮肤弹性可,毛细血管再充盈时间3 s。前囟平,双侧瞳孔等大等圆,球结膜无充血,口腔结膜光滑,咽部稍充血,扁桃体无肿大。面部、头皮、四肢皮肤散在针尖状出血点,未凸出皮肤表面,压之不退色。头皮、耳周、躯干部可见广泛分布皮疹,伴有白色斑块状鳞屑,部分有渗出。腹部平软,无压痛,未扪及包块,肠鸣音每分钟4次,臀部肛门周围皮肤红,无破溃。入院后完善各类实验室检查及辅助检查,患儿血常规:血小板9×109/L↓,血红蛋白 87 g/L↓;同时存在低钠血症、低钾血症及代谢性酸中毒,轮状病毒检测阳性,营养评分为1分。住院期间给予补液、纠酸、纠正电解质等对症治疗,加强喂养,同时针对威斯科特-奥尔德里奇综合征患儿易出血、皮肤完整性受损、营养状态欠佳等问题,采取对应的护理措施。通过针对性的治疗和护理后患儿体温恢复正常,腹泻情况好转,无新发出血点,皮肤损害面积减少30%,体重稳步增长,无进行性下降,免疫功能无恶化,顺利出院。

2 护理

该患儿系1例原发性免疫缺陷病合并消化道感染的低龄婴儿。入院后存在的主要问题是:血小板计数低,存在出血风险;因全身湿疹引起皮肤完整性受损;反复腹泻存在肛周皮肤破损风险;消化道感染患儿的床旁隔离,以避免发生医院感染[5-7]。

2.1 饮食护理

患儿前期的营养评分为1分,需要加强饮食护理,增强营养供给。因患儿皮肤存在出血点,需要增加高热量,富含维生素C、维生素K的食物进食量。因患儿存在腹泻排便异常的情况,在加强饮食护理提供营养供给的同时,为患儿补充输液,给予患儿必要营养。

2.2 药物护理

患儿患有威斯科特-奥尔德里奇综合征合并轮状病毒肠炎,凝血功能发生障碍,存在出血风险,需要给予酚磺乙胺及血小板输入进行止血。同时患儿伴有体温升高的问题,最高温度达到38.7 ℃,需要使用美林降低患儿体温。因患儿存在腹泻问题,使用益生菌和蒙脱石散,缓解患儿腹泻问题。此外,颅内出血是患儿治疗过程中可能存在的潜在并发症,若患儿出现颅内出血问题,需要建立静脉通路,谨遵医嘱及时止血,必要时输注新鲜的冰冻血浆进行治疗。

2.3 皮肤护理

因患儿存在皮肤完整性受损问题,全身皮疹,局部湿疹,红臀。需要加强皮肤护理,严格监控患儿是否出现出血点,保持室温,避免室温过高,剪短患儿指甲,避免抓挠引起感染以及出血。避免尖锐物品磕碰,洗澡时禁用肥皂,使用清水擦洗,勤换尿布,全身皮疹处避免长时间受压,定期更换体位。因患儿在入院时体温较高,在护理时需要及时擦干患儿汗液,及时更换床单、衣服等。

2.4 隔离监测

因该患儿存在皮肤完整性受损的问题,因此在护理过程中需要注意隔离,护理人员需要做到专人专用,保持清洁、干净、卫生,防止交叉感染问题。因该患儿患有威斯科特-奥尔德里奇综合征合并轮状病毒肠炎,在护理时需要密切关注患儿的意识,大小便,包括患儿的粪便性状、排便次数以及排便量,严防患儿脱水问题。在排便完成后需要立即进行清理,保持臀部的清洁、干燥。判断患儿是否出现消化道、皮肤黏膜以及颅内出血问题,监测患儿的血常规以及凝血指标变化情况。同时每天评估患儿的全身皮肤情况,观测患儿是否出现新的皮肤出血点,时刻保持患儿皮肤干燥。

2.5 心理护理

因患儿为新生儿,年龄仅为3个月19 d,加之患儿在入院前曾多次出现鼻出血以及呕吐物含有血丝的情况,患儿家属处于极度的心理紧张状态,脆弱,不稳定,容易出现焦虑、孤独、绝望等情绪。为缓解患儿家属心理紧张问题,给予心理护理,为患儿家属普及疾病的相关知识,认真倾听患儿家属感受,使用亲切且温和的语言与患儿家属进行交流,详细向患儿家属简单讲述疾病的发病过程以及治疗效果,必要时可以通过医疗游戏的方式缓解患儿及家属的心理焦虑问题。

2.6 并发症护理

轮状病毒肠炎的常见并发症包括脑炎、呼吸道感染、低钾血症、肠套叠等。针对脑炎在护理时需要观测患儿是否出现头痛、抽搐等问题,一旦出现上述问题需要立即解开患儿衣领、去枕平卧、头偏向一侧,吸氧。针对呼吸道感染并发症,需要观测患儿是否出现上呼吸道感染症状,包括咳嗽、流涕等问题,为避免呼吸道感染并发症的发生,需要注意防寒保暖,避免人员聚集,防止出现交叉感染问题。针对低钾血症,需要观察患儿是否出现食欲缺乏、口渴无力、全身酸痛等问题,在护理时需要严格监测患儿的电解质情况,若出现低钾血症,需要及时补钾。针对肠套叠并发症,需要观测患儿是否出现血便、痉挛性腹痛、呕吐等问题,若出现该问题需要立即报告,组织医生进行治疗,常见的治疗方法为手术或非手术治疗。

3 体会

通过上述护理措施,患儿体温降至正常,在出院前无新发出血点皮疹,全身皮疹渗出及红臀好转,体重上升,食欲改善。通过心理护理,患儿及家属的焦虑以及紧张感有所缓解,依从性高。威斯科特-奥尔德里奇综合征是一种罕见的免疫缺陷疾病,发病年龄小,传统药物治疗效果不佳,同时患儿免疫力低,容易合并各种感染,因此要做到早发现、早诊断、早治疗。该病症常伴随着皮肤出血点以及皮疹、血小板低等问题,在护理时需要严格对患儿的身体指标进行监测,预防并发症发生。该病例合并轮状病毒肠炎,在护理时需要注意为患儿补充电解质防止脱水,做好隔离消毒,预防交叉感染。由本次报道病例护理过程中所实施的同时针对消化道感染与基础疾病的综合护理干预措施,显示具有良好的护理效果。