黄俊萍,兰雪婷,赵冠焱,农青华,谢昌纪,林振礼,蓝欢,周志宇
1.广西民族医院神经外科,广西南宁 530000;2.广西民族医院神经内科,广西南宁 530000;3.广西民族医院放射科,广西南宁 530000
面肌痉挛属于脑神经疾病中的一种,具有无痛性、间歇性和不自主性特点,对于该病症的发病机制目前尚不明确。该病属于高反应性能障碍综合征之一,临床表现为面部肌肉不自主抽动,随着病情的不断发展,疾病会有所改变,间歇期变短,抽搐的程度加重等。流行病学研究表明,面肌痉挛的发病率为7~15/10 万[1-2],其中以女性较为多见,40 以岁后患者的发病率会明显上升,且多表现为单侧发病。面肌痉挛的病程较长,自愈困难。虽然此病症不会危及患者的生命,但是患者长期处在精神紧张的状态,严重影响患者的正常生活和心理健康,严重还会造成社交障碍。为此,本文就对面肌痉挛的相关情况进行研究。
面肌痉挛分为原发性痉挛和继发性面肌痉挛,分析可能与以下因素存在相关性:血管因素。血管压迫面神经出脑干区是广泛接受的病因,有学者研究表明,颅窝的微血管压迫是发病基础。1962年有学者研究表明,面肌痉挛的发病与微血管压迫存在相关性,面肌痉挛是面神经在CPA 区血管结构轻度持续性压迫导致的可逆性病理生理表现。目前,约有80%~90%的面肌痉挛患者是由于面神经出脑干区存在血管压迫导致,研究资料表明,会导致面肌痉挛血管因素中以AICA 与PICA 为主。文献研究表明单纯AICA 占比为51.7%~53.9%,单纯PICA 占比为21.3%~30.9%。责任血管类型主要分为以下几种:①环型,血管本身是压迫神经的主要原因;②分支型,责任血管的不同分支夹住面神经;③穿孔型,穿动脉将血管栓在脑干上进而造成压迫;④蛛网膜型,血管和脑干之间蛛网膜小梁增厚,造成责任血管在神经上。
形成面肌痉挛的主要原因包括占位性病变,在神经受压基础上,该原因下的疾病也被称为“继发性面肌痉挛”。报道显示,CPA 区域肿瘤引起的面积痉挛比例约为0.8%,其中包括脑膜瘤和神经鞘瘤等,而引起此情况的原因就是肿瘤直接压迫面神经。部分学者认为,不存在“肿瘤直接压迫”,而出现上述情况的原因是手术中并未出现责任血管,当然,也有部分患者面神经周围动静脉畸形等。
有文献报道,手术中放大镜或神经内镜观察下,面肌痉挛患者的面神经处解剖结构异常,存在蛛网膜粘连,由此可发现,蛛网膜粘连增厚可能会诱发面肌痉挛。
大多数患者认为病毒感染继发炎症反应引起,可能是由于炎症导致的面神经受压,导致面肌痉挛发生,所以考虑为低外显率基因所导致的。
对于面积痉挛的发病机制尚无明确定论,多数研究学者表明,面肌痉挛的发病机制主要包括周围学说和中输血说,近年来也提出了“交感神经桥接”假说。
异常肌反应AMR 主要是指刺激面神经其中的1 个分支,之后再另外1 个分支支配肌肉上记录的延迟反应。多项临床试验表明,AMR 与面肌痉挛的症状存在相关性,且敏感度较高,为此,临床可以将其作为判断面肌痉挛的指标,应用在微血管减压术检测。
此项假说的理论是指REZ 段的面神经很少存在细胞包裹的现象,在长时间的血管压迫下,会受到损伤,导致脱髓鞘化等病理改变,轴突裸露的神经纤维间产生跨突触传递的异位冲动,进而导致面肌痉挛的发生。有学者研究表明,面神经REZ 段对于搏动性压迫十分敏感,且该段以外的周围神经轴突有细胞包裹,不会轻易发生微血管压迫。而对着脱髓鞘神经纤维数量的不断增加,面积痉挛发作的范围逐渐增大。周围学说目前存在没有结石的问题:①微血管手术中,未分离已发生接触的脱髓鞘神经纤维(demyelinating nerve fibers),将责任血管充分分离可以促使异常肌反应波与临床症状得到缓解,与周围学说的理论有矛盾;②面肌痉挛患者从眼轮匝肌起病,症状与情绪等存在相关性,这一现象周围学说并不能给出明确解释;③有学者研究发现异常肌反应的潜伏期与两段面神经分支到神经根受压点的传导时间,认为面肌痉挛的生理特性并不支持此项假说,当然此项假说也缺乏能够说明面神经发生脱髓鞘后的兴奋性变化等问题。
该项假说的理论是指脑干区域(root enter zone,REZ)在受到血管压迫后,面神经纤维会促使面神经运动核兴奋性增高,导致功能和结构发生变化。从某种程度上说,该学说认为面肌痉挛的发病机制是脑血管压迫。另外,该学说也有部分问题尚未阐述明确:①未解释血管压迫导致面神经产生冲动的机制;②对微血管手术部分没有阐述清楚。
此项假说是由我国学者提出的,该学说认为:面神经根在周围血管长期压迫下,搏动会造成摩擦,导致血管壁皮怀,而裸露的面神经和血管壁暴露的交感神经纤维接触后,会产生兴奋性,进而释放神经递质,在交感神经桥梁下扩散到其他面神经分支,引发面肌痉挛。此项假说可以解释部分现象,比如面肌痉挛发作与情绪和精神状态存在相关性,微血管术后临床症状得到缓解,是因为责任血管移位,减少压迫的原因。
通过以上可了解,医学技术的不断发展,新的交感学说提出,可为临床提供新思路。
面肌痉挛患者常见于中老年中,40~50 岁最为多见,女性多于男性,多表现为单侧面部阵发出现的抽搐或肌肉强直,与精神紧张、心理压力大等因素存在相关性,另外,面部肌肉的运动如果大力也会诱发痉挛。若治疗的效果较差,患者则会呈现进行性发展,抽搐严重还会累积侧面,出现口角歪斜等症状。
随着影像学的不断发展,尤其是核磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)技术,可明确责任血管的来源等,评估预测手术的难易程度,大大提高了面肌痉挛的诊断率,保证手术效果和手术操作,临床中可将其作为影像学检查的主要技术。面肌痉挛典型的临床表现就是双侧眼睑痉挛,习惯性面肌痉挛,面部肌颤动,心因性面部鬼脸。
常用的药物主要有卡马西平、丙戊酸钠和氯硝安定等,研究表明,这些药物能够改善60%左右患者的临床症状,尤其是对于出发疾病患者的疗效更为显著。近几年,新型抗癫痫药物加巴喷丁逐渐应用在面肌痉挛的治疗中,这是化学分子结构似于巴氯芬的γ-氨基丁酸衍生物,理论上也支持对面肌痉挛的效果。
肉毒素注射疗法主要是A 型肉毒素(botulinum toxin type A),其属于嗜神经蛋白。作用机制是选择性作用在胆碱能运动神经元末梢,发挥拮抗钙离子作用,可阻滞神经肌肉接头的信息传导,进而麻痹肌肉,达到治疗的目的。满建春等[3]对40 例面肌痉挛患者进行研究,效果较为显著,主要是因为肉毒素可影响α 运动神经元末梢乙酰胆碱释放,使得神经-肌肉信号传递受到障碍,缓解肌肉的异常收缩,临床应用较为广泛。
此手术的理论基础是面肌痉挛的多种致病因素,应用纤维设备可进行剥脱面神经外膜手术,但是此项手术方法有一定缺陷,会破坏神经元通路的完整性,手术后患者有并发症发生。
射频消融技术主要是通过针尖的温度变化来损毁面神经的完整性,对中枢下达的神经冲动传导进行缓冲,此项技术有优势同时也有劣势,优势主要表现为:可调控面神经的损毁程度,劣势主要是,若射频的温度低,则治疗的效果欠佳,温度过高就会造成永久性的面瘫。
此项技术的主要治疗机制是触激诱发的动作电位,促进肌肉瞬间反射性收缩,可促使周围组织和神经根的粘连松解[4],加快病灶周围组织的代谢循环,对神经根的消肿有很大帮助,且可解除神经卡压状态,消除或减轻肌肉的痉挛状态。
对于颅神经的血管减压术,国内外都广泛推荐应用于临床中,在治疗时,仅需要将小脑半球轻轻抬起,不需要用力压迫和牵拉,手术效果较为良好。此手术后,患者会有以下几种表现,治愈:术后6 个月,症状完全消失;延迟治愈:术后面肌痉挛部分缓解,6 个月内痉挛消失;无效:术后6 个月,症状无改善;复发:术后症状缓解1年后,症状再出现。但是会对小脑和脑干、颅神经损伤等风险,患者会有所顾虑[5-6]。
于淼广等[7]认为:面肌痉挛在中医学中归属风证和痉病等范畴,早在《黄帝内经》中有风胜则动的说法,说明该病症与“风”相关。而《素问》[8]中记载“诸风掉眩,皆属于肝”,说明该病症的病位在肝,也就是说,若肝的功能失调,肝疏泄气机的功能会有所损伤,长此以往会出现肝气郁结和郁久化火的证型,进而引发该病症。所以选取针刺疗法,主要取交会穴,神庭穴,以此来达到安神和调气血的功效。这一研究与穆扬等[9]的研究基本相似,其主要是研究针刺与温针灸治疗面肌痉挛的效果,其选取患者风池穴、合谷穴、太冲穴、风府穴、配外关穴、曲池穴、三阴交穴、太溪穴、足三里穴、血海穴。
汤禹李焓等[10]研究悬挂针法和麦粒灸来治疗面肌痉挛,悬挂针法在古代中属于“毛刺”,特点为清、浅,采用轻清透散的原则进行针刺,能够扩张血管,加速局部血液循环运行,促进局部新陈代谢,麦粒灸则可在局部“以火通达”,减轻面部的僵硬感,疗效较为显著。
中药汤剂与西药结合治疗面肌痉挛的应用十分广泛,效果确切。中药不仅能够缓解西药引起的不良反应,还可提高治愈率。临床今后还需要对中西医结合的治疗方案进行讨论,以此改善面肌痉挛治疗现状。
面肌痉挛患者病情因疲倦和精神紧张等加重,早期症状较轻,主要以眼睑跳动为主,难以引起患者重视[11],随着疾病的发展,逐渐连到嘴角,甚至发展为颈部,影响患者的生活质量[12]。面肌痉挛的病因十分复杂,现代医学对本病症和发病机制的认识存在争议[13],西医认为,其病因是收到血管压迫所致,而中医对面肌痉挛的病名无确切记载,通过对中医理论的探究,致病因素主要就是风邪[14]。在《医学入门》中有所记载:“面麻木,牙关急搐”,而《杂病源流犀烛》中有云:“血虚无以荣筋,因拘急而惕惕然跳,且四体百骸。亦然动,是筋惕肉”[15]。西医面肌痉挛的发病机制主要有2 种假说,一是短路学说,二是“核性”学说[16]。也就是“周围学说”和“中枢学说”。目前,临床中多采用针灸、中医药、手术和物理、西药等治疗面肌痉挛,近年来,各种治疗方式都得到了优化,比如口服药物方面的研发,以及中药汤剂的应用,均取得了进展,但口服药物仅应用在初发和轻症患者中,对于病情严重的患者需要实施手术治疗,而肉毒素的广泛应用,也使得超生引导和肌电刺激引导等方式逐渐应用其中[17],虽然有所疗效,但是均有不足,而中医药在治疗时,也需要关注患者的病机病因,根据气候、地域和环境等进行辩证治疗,选用天然的中草药治疗[18],效果也较为显著。针刺疗法所遵循的经络学说,也可调理局部气血,既调理机体阴阳,还体现了标本兼职的中医原则。
综上所述,本研究认为,最为稳妥的治疗方式为中西医结合,以此减轻疾病给患者带来的痛苦,改善患者的临床症状,提高生活质量水平。