胆管囊腺瘤伴出血1 例并文献复习

李兆栋，崔凤娇（通信作者）

（淄博市市立医院医学影像科<放射> 山东 淄博 255400）

肝内胆管囊腺瘤（intrahepatic biliary cystadenoma，IBC）是一种罕见的源于胆管上皮细胞的良性肿瘤，具有恶性分化潜能，临床症状多不典型，影像学检查是发现和诊断该病的主要方法，但易误诊。本文现报道一例胆管囊腺瘤合并出血的病例。

1 病例资料

患者，男，59 岁，腹痛伴发热5 天入院。患者3 天前无明显诱因出现腹痛，为剑突下阵发性钝痛，伴后背部疼痛，以右侧为著，伴腹胀、纳差、乏力，无恶心、呕吐，无大便陶土色，无畏寒及寒战。无特殊病史，无外伤手术史。入院查体：腹部稍膨隆，中上腹无明显压痛，无反跳痛及肌紧张，皮肤黏膜及巩膜轻度黄染，腹式呼吸存在，腹壁静脉无曲张，肝脏肋下可触及，脾脏肋下未触及，Murphy 征阴性。辅助检查结果如下，凝血五项：纤维蛋白原4.708（g/L）↑、活化部分凝血活酶22.30 sec ↓、D-二聚体测定0.74 （mg/ L） ↑；肝功：总胆红素34.37（μmol/L）↑、直接胆红素16.26 （μmo1/ L） ↑，谷丙转氨酶125.4（U/L）↑，谷草转氨酶108.7（U/L） ↑，碱性磷酸酶313.6 （U/ L） ↑，Y- 谷氨酰基转移酶388.7 （U/L） ↑， 总胆汁酸46.0（μmol/ L） ↑；糖类抗原CA-199 41.5（U/mL）↑；单核细胞百分比11.00（%）↑，余血常规、肝功能、肿瘤标志物等实验室检查未见异常。中上腹部CT 平扫+增强检查（图1a ～d）示肝左右叶交界处示囊性占位，大小约114 m m×100 m m×112 m m，囊内密度尚均匀，并可见分隔及壁结节，增强后壁结节轻度强化，肝左叶肝内胆管略扩张。肝脏MRI+MRCP（图2a ～c）示肝内类圆形T1WI 稍高信号、T2压脂高信号影，囊内示液- 液平面，局部示分隔及壁结节，MRCP 示肝左叶胆管略扩张，肝内囊性病变与胆管不相通。诊断意见胆管囊腺瘤可能大。遂给予手术切除，术中切开肿物囊壁，吸出咖啡色液体，囊腔内可见大量血凝块，囊腔底部可见裂隙状溃疡。术后病理回报为胆管囊腺瘤（图2d）。

图1 胆管囊腺瘤患者CT 影像资料

图2 胆管囊腺瘤患者MRI 影像资料及病理结果

2 讨论

IBC 是一种罕见的良性肿瘤，来源于胆管上皮细胞，发病率不足肝内囊性疾病的5%，多发生于中年妇女[1]。IBC 具有恶性潜能，可发展为囊腺癌。

IBC 的病因目前尚不清楚，可能与胚胎发育异常导致的肝脏残余前肠或性腺上皮组织有关[2]。IBC 多数具有完整囊和光滑囊壁结构，与肝内胆管并不相通，典型的囊壁由三层细胞组成：内层的矩形或柱状上皮、中层含有卵巢间质样的梭形细胞、外层致密的胶原结缔组织[3-4]。IBC 起病缓慢，临床症状多不典型，部分仅在查体时发现。当肿瘤增大到一定程度，压迫到邻近胆管、血管及周围脏器可表现出相应的临床症状，如梗阻性黄疸、门静脉高压及消化道症状等；如肿瘤自发破裂，囊液流入腹腔，可继发腹腔感染、急腹症等[5]。手术切除是IBC 的首选治疗方法[6]。目前，IBC 尚无特异性血清标志物，影像学检查是发现和诊断该病的主要方法。

影像学上，IBC 多数为单发，表现为边界清楚的类圆形囊性或囊实性肿物，可伴有分隔，分隔及囊壁多薄而均匀；部分囊壁可见实性结节和（或）点状钙化；增强后囊壁、分隔及壁结节动脉期轻度强化，囊内液多均匀且无强化。CT 对钙化的检出敏感。MRI 的优势在于显示囊液成分，当囊内为浆液性或胆汁样液体时长T1长T2信号，当囊内为黏液或蛋白含量高的液体时等T1长T2信号，当囊内有出血时，表现为短T1等长T2信号，本例患者呈现短T1长T2信号；另外，MRCP 检查能更清楚地显示肿瘤与血管或胆管的关系及胆管梗阻的部位[7-9]。

IBC 主要与以下病变鉴别：①胆管囊腺癌：多表现为多房的囊实性肿物，囊壁及分隔较厚且不规则，囊内多可见壁结节，部分囊内可见出血，分隔、壁结节及肿瘤实性成分动脉期强化较著，门脉期、延迟期可持续强化或无持续强化。②单纯肝囊肿：可单发或多发，包膜几乎难以显示，并且无强化。③囊性转移瘤：患者有原发肿瘤病史，常为多发，大小不一，囊内多无分隔，边缘多可见环形强化。④肝包虫病：患者有牧区生活史，典型的病变具有子囊结构、内外囊剥离征象、囊壁蛋壳样钙化，另外血清学检查也有助于鉴别诊断[10]。

IBC 具有恶性分化潜能，但并无典型临床表现及特异性实验室检查，故影像学检查对其术前诊断具有重要意义。IBC 为罕见病变，目前尚无大样本量病例报道。IBC 手术切除是唯一根治方法，病理是诊断的金标准。