恶性卵巢甲状腺肿的影像学特征及诊疗（附1例病例分析）

石慧娴，杨 婷（通信作者）

（浙江大学医学院附属第一医院放射科 浙江 杭州 310003）

1 临床资料

患者，女，56岁，因“5天前外院B超提示盆腔占位”于2022年12月入院。患者感腹胀，无阴道出血、尿频尿急尿痛、胸闷气急症状；孕3产2，末次流产在30年前，初潮年龄18岁，54岁自然绝经。妇科查体：外阴发育正常，已婚已产式；阴道通畅；宫颈大小正常，表面光滑；盆腔可触及如孕5月大小包块，无压痛，活动度欠佳。实验室检查：甲状腺球蛋白＞470 ng/mL（正常参考值1.59～50.3），CA125 122.5 U/mL（正常参考值0～23.0），CA199 25.4 U/mL（正常参考值0～25.0），其余甲状腺功能及肿瘤标记物、血尿常规及肝肾功能等均未见异常。

妇科超声：盆腔见大小约15.5 cm×8.6 cm×14.3 cm的囊实性团块，形态欠规则，内部实性部分血供极丰富[图1（a）、1（b）]，阻力指数RI为0.33～0.54。

全腹部平扫+增强CT：盆腔见不规则囊实性肿块，大小约15.0 cm×9.8 cm×14.0 cm，病灶以囊性为主，囊性部分密度约20 HU，平扫实性成分呈稍高密度[图1（c）]，密度约58～70 HU，增强扫描动脉期[图1（d）、1（e）]、门静脉期[图1（f）]实性部分呈明显持续强化，其内见迂曲的动脉血管影，左侧卵巢静脉增粗迂曲。

盆腔平扫＋增强MRI：盆腔见巨大不规则囊实性肿块，大小约15.0 cm×9.8 cm×14.0 cm，实性部分形态不规则，T1WI呈等信号，T2WI呈低信号[图1（g）]，DWI呈高信号[图1（h）]，ADC图呈低信号；囊性部分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈低信号，增强扫描病灶实性部分明显持续强化，左侧卵巢静脉增粗迂曲。

手术及病理：术中见左侧卵巢肿瘤，与大网膜及肠管粘连，左盆腔髂外触及一枚大小约0.5 cm×0.4 cm淋巴结。术中冰冻：考虑性索-间质肿瘤，倾向高分化型Sertoli-Leydig细胞瘤。免疫组化：Syn（-）、CgA（-）、TTF-1（+）、TG（+）、Ki-67（+，约3%）、CD56（部分+）、CK19（+）、SMA（+）、Desmin（+）、ER（+）、PR（+）、CD10（-）、inhibin（-）。病理诊断：（左卵巢）甲状腺肿，局灶上皮异型增生，核分裂像易见，考虑癌变，范围约0.25 cm×0.15 cm。

术后患者辅以化疗，恢复良好，目前随访两个月，CA125、CA199均在正常范围内，甲状腺功能未查。

2 讨论

卵巢甲状腺肿（struma ovarii，SO）是一种起源于生殖细胞的良性肿瘤，约占成熟畸胎瘤的2.7%，肿瘤内含甲状腺成分达50%以上[1]。SO恶变率低，仅0.3%～5.0%，占卵巢肿瘤的0.01%[2]。恶性卵巢甲状腺肿（malignant struma ovarii，MSO）是指SO中的甲状腺组织出现甲状腺癌的特征，有明确侵袭转移[3]。现分析MSO的临床特点、组织来源及病理学特征、影像学表现、鉴别诊断、治疗及预后并复习相关文献，以提高影像及临床医生对该疾病的认识。

2.1 一般资料及临床表现

MSO好发于40～50岁女性，平均年龄及中位年龄分别为43岁、48岁。MSO缺乏特征性的临床表现，最常见的是腹痛，肿瘤较大时可触及盆腔包块[4]。绝大多数MSO为单侧，患者CA125、CA199多在正常范围内，约35%的患者CA125升高；约17%的患者合并Meigs综合征，表现为腹水、CA125升高，但腹水中很少发现肿瘤细胞[1]。MSO常见的转移途径为淋巴道转移、种植转移、血行转移[5]，可通过淋巴系统转移至盆腔或腹主动脉旁淋巴结；可直接种植于对侧卵巢、大网膜；可通过血行转移至骨、脑、肺和肝脏。

2.2 组织来源及病理学特征

在大体外观形态上，MSO通常体积较大，直径约（10.5±4.7）cm，表现为单房或多房囊实性肿块，囊内为棕色或绿色凝胶状液体。转移或种植病灶的特征与原发肿瘤完全不同，多为固体结节，没有特征性棕色或绿色凝胶状外观。MSO的组织学诊断标准[6]：①必须是SO出现甲状腺癌的特征，有明确侵犯或转移，不能单纯以细胞异型性为依据；②免疫组化显示甲状腺球蛋白TG呈阳性表达；③必须排除原发甲状腺癌的转移；④必须与卵巢甲状腺肿类癌区别开来。文献中报道MSO的病理类型有：乳头状癌（包括滤泡亚型）、滤泡状癌、岛状癌和未分化癌[7]，绝大多数为乳头状癌、滤泡癌。MSO的免疫表型与原发性甲状腺癌类似，可表达甲状腺组织标志物TG、TTF-1、Pax8、CKl9、HMBE-1等[8]。

2.3 影像学表现

肿瘤多为单侧，大多数为边界清晰、边缘分叶状的多房囊实性肿块，以囊性成分为主，实性部分形态不规则[9]，有研究报道其多房性可能是由于多个扩张的甲状腺滤泡引起；部分囊内液体密度较高（CT值＞40 HU），T2WI囊性部分信号强度与内容物浓度有关，当T2WI呈低/极低信号时，代表囊内含有较多高凝胶状物（如甲状腺球蛋白、甲状腺激素），当T2WI呈高信号时，代表囊内容物被稀释、浓度低，增强扫描实性部分（包括囊壁及分隔）呈甲状腺组织样明显强化[10]，组织病理学显示这些实性成分由成熟的甲状腺组织、大量血管以及纤维组织组成。T2WI极低信号区和实性成分明显强化是良/恶性卵巢甲状腺肿的典型MRI表现，可见MRI较CT更有诊断价值。

2.4 鉴别诊断

①卵巢甲状腺肿类癌（ovarian strumal carcinoid，OSC）：OSC属于神经内分泌肿瘤，是卵巢类癌的一种，特点为甲状腺滤泡组织及类癌细胞不同程度混杂在一起，被称为“过渡区”。OSC与SO/MSO影像学鉴别困难，依靠免疫组化。类癌细胞表达神经内分泌标志物CgA和Syn，也可分泌多种肽类激素，如胰多肽、胃泌素、PYY多肽等[11]，PYY对肠蠕动有较强的抑制作用，所以部分OSC患者的首发症状是便秘，肿瘤切除后便秘方可好转。本例TTF-1为阳性，CgA和Syn均为阴性，不符合OSC的诊断。②卵巢囊腺瘤/癌：浆液性囊腺瘤多为单房囊性肿块，囊壁及分隔薄而均匀；黏液性囊腺瘤常为多房，囊壁及分隔厚薄不均，囊内密度/信号与黏液蛋白含量有关，常呈稍高/高密度[12]，很难与SO鉴别，囊内T2WI极低信号区有助于SO/MSO的诊断。囊腺癌好发于老年女性，CA125升高明显，肿瘤多呈囊实性，囊壁或间隔明显不规则增厚，实性成分形态不规则，常伴腹盆积液[12]；而多数SO/MSO不伴腹水，CA125正常或轻度升高，但CA125升高、腹腔积液与SO是否为恶性并无相关性。③Sertoli-Leydig细胞瘤（Sertoli-Leydig cell tumor，SLCT）：SLCT属于卵巢性索-间质肿瘤，极其罕见，好发于20～30岁年轻女性，一半以上的患者发生在30岁之前[13]，单侧多见。肿瘤由Sertoli、Leydig及成纤维细胞不同比例、不同分化程度组成。目前关于SLCT的影像表现报道较少。SLCT多为囊实性（以囊性为主）或实性肿块，边界清楚，实性成分在T1WI上呈等或稍低信号，T2WI信号强度取决于纤维间质的数量，实性成分在DWI上多为高信号，增强扫描实性成分、分隔及囊壁呈中等或明显强化[14]，可见与SO/MSO很难鉴别，但年龄可作为主要鉴别点。④子宫内膜异位囊肿：由于脱落的子宫内膜出现在卵巢上，随卵巢的功能变化而周期性出血并累积，与卵巢周围组织粘连包裹而逐渐形成囊肿。患者多为育龄期女性，多有继发渐进性痛经表现，有的患者痛经进行性加重，并伴有CA125轻度升高。CT多表现为单侧或双侧附件多房囊性密度影，边界清晰或不清晰，常与周围组织粘连，囊内密度/信号因出血时间不同而异，T1WI多呈高信号，T2WI信号多变，增强扫描囊壁可有不同程度强化[15]。超声图像具有典型表现，多为类圆形或不规则形无回声区，囊壁厚、内壁不光滑，囊内有颗粒状的细小高回声，较容易鉴别。⑤感染性病变：患者多有腹痛、发热、白细胞升高等典型表现，抗感染治疗有效。病灶边界多模糊，脓肿壁较厚，增强扫描壁明显强化，MRI上囊内部分弥散受限[16]。

2.5 治疗及预后

病理诊断一旦确诊为MSO，临床医生应对甲状腺进行全面评估，首先排除原发甲状腺癌转移[17]。MSO治疗方法以手术为主，包括肿瘤剔除、单侧附件切除、全子宫及双附件切除、肿瘤细胞减灭术等，术后可行131I治疗或辅以化疗，患者在接受131I治疗前需先行甲状腺切除，这样切除甲状腺后，131I可被肿瘤组织吸收而起到破坏残留及转移肿瘤组织的作用。关于辅助化疗的文献报道较少，由于MSO恶性程度低，对化疗的敏感性差，化疗对MSO的作用还不明确，需要临床进一步研究。

MSO预后良好，虽然恶性程度低，但仍有远期复发的风险，复发后经治疗可长期存活，Marti等[18]报道MSO患者5年及25年的生存率分别为92%、79%。因有远期复发的风险，所以治疗后需定期随访。对于未行甲状腺切除的患者可用超声、CT等影像学检查进行随访；对于已行甲状腺切除的患者可每隔6个月检查甲状腺球蛋白、131I全身显像进行随访。

综上所述，MSO比较罕见，并缺乏典型的临床症状及影像学表现，导致影像及临床医生对其认识不充分。病灶呈囊实性（以囊性为主）、实性部分形态不规则、T2WI极低信号区、实性部分呈甲状腺组织样明显强化是SO/MSO较为特征性的MRI表现。MSO治疗方案的选择应根据肿瘤期别及患者年龄、生育要求的不同而选择，术后要进行全面的免疫组化，另外要告知患者术后有转移及肿瘤复发的风险，需严密随访，不适随诊。