左眼眶内成熟畸胎瘤1例

张宝明,岳伟丽,刘 强,胡世民,杨蕾蕾,胡俊岭,宋建林,刘 震,姚 瑶

(1.河北省眼科医院医学影像科 河北省眼科学重点实验室 河北省眼部疾病临床医学研究中心, 2.病理科,河北 邢台 054000)

女性患儿,3岁,出生后左眼球突出且逐渐进展,无流泪等伴随症状,未接受诊治;既往无其他特殊病史。查体:左眼球向鼻上方移位并凸出,下眼睑和球结膜充血、水肿,凸出睑裂外;视力未见异常。实验室检查未见明显异常。眼眶CT:左眼球凸出,球后脂肪间隙内见23 mm×36 mm卵圆形低密度占位(图1A),CT值约10 HU,其内可见分隔,外缘见点状钙化;考虑左眼眶内皮样囊肿可能。眼眶MRI:左眼眶内23 mm×36 mm卵圆形长T1长T2信号(图1B),内见等T1等T2信号分隔,外缘见点片状长T1短T2信号,增强后囊壁及分隔可见强化(图1C),囊内容物未见强化;考虑左眼眶内皮样囊肿,不除外神经鞘瘤。行全麻下左眼眶内肿物切除术,术中见左眼眶内白色囊性肿物,与视神经粘连紧密。病理:囊性肿物,囊壁厚约2～6 mm,纤维囊壁被覆鳞状上皮、腺上皮,内见脑组织及软骨样基质(图1D);免疫组织化学:CKpan(+),CAM5.2(+),Ki-67(<5%+)。病理诊断:(左眼眶内)畸胎瘤。

图1 左眼眶内畸胎瘤 A～C.分别为眼眶冠状位CT图(A)、平扫MR T2WI(B)及增强MR T1WI(C); D.病理图(HE,×40) (箭示病灶)

讨论畸胎瘤好发于儿童和青少年,常见于卵巢和睾丸,发生于眼眶者罕见。影像学上成熟畸胎瘤多呈单囊或多囊类圆形或分叶状占位, CT值/信号强度与囊内容物成分有关,囊壁可强化;常见钙化和脂肪成分。本例左眼眶内畸胎瘤呈多房型,其内未见脂肪成分,外缘可见钙化。本病应与眶内其他肿瘤相鉴别:①皮样囊肿,CT示病灶呈极低密度,其MRI信号强度取决于囊内脂质成分,增强后囊壁可轻度强化;②表皮样囊肿,MR弥散加权成像呈高信号,常累及眶壁骨质结构,具有“见缝就钻”特点;③神经鞘瘤,多为囊实性,增强扫描呈不均匀强化,实性区明显强化。本病首选手术切除。确诊依靠病理学检查。