3例持续性剖宫产瘢痕妊娠伴子宫动静脉瘘临床处理及文献回顾

胡乔飞,罗岚蓉,陈素文,李长东,李坚

剖宫产瘢痕妊娠(cesarean scar pregnancy,CSP)是指孕囊着床于既往子宫切口瘢痕处的一种特殊类型的异位妊娠,2016年中国《剖宫产术后子宫瘢痕妊娠诊治专家共识》[1]指出包块型CSP属于III型CSP的特殊类型,多见于CSP术后或流产后,子宫瘢痕处妊娠物残留并继续生长,伴凝血块或坏死机化组织而形成。持续性剖宫产瘢痕妊娠(persistent cesarean scar pregnancy,PCSP)在2013年首次报道[2],主要表现为术后出现持续阴道流血或者腹痛及血β-hCG下降缓慢或者下降后再次升高的同时超声提示剖宫产瘢痕部位包块,即包块型CSP持续存在并进一步发展。PCSP较普通CSP发生大出血[3-4]、子宫动静脉瘘(uterine arteriovenous fistula,UAVF)及假性动脉瘤[5-6]的风险更大,临床中易误诊为妊娠滋养细胞疾病及肿瘤[7-8],临床处理也更加棘手,且延迟识别和管理可能会导致危及生命的并发症。本研究回顾分析在北京妇产医院治疗的3例PCSP合并UAVF患者的临床资料,分析疾病特点及诊疗经过,探讨不同手术方式的治疗选择并进行文献回顾,为临床工作提供参考。

1 临床资料

1.1 病例1

女,30岁,G5P2,平时月经规律,1+月前因“稽留流产(停经8+周)”于外院行清宫术,手术顺利,术中见绒毛组织。20+d前无明显诱因间断少量阴道出血,色暗红,运动后出血量增加,无腹痛。当地医院B超提示子宫下段近切口处3.0 cm×2.7 cm×1.9 cm不均质回声,予益母草等药物治疗1周,阴道出血未止。我院B超提示子宫下段左侧与切口相连可见一非均质回声(5.2 cm×4.3 cm×4.4 cm),其内见多发管腔样暗区,较大者(2.7 cm×0.8 cm)内见泥沙样蠕动,CDFI见极丰富血流信号,内见动脉频谱,外缘未见明确肌层回声;血β-hCG 542.4 IU/L,考虑“PCSP,假性动脉瘤?”既往体健,2012年足月顺产,2016年足月剖宫产,3次流产史。

入院MRI提示子宫体下段左前壁有4.9 cm×4.4 cm×4.3 cm混杂信号肿块,肌壁较薄,大部分突向子宫轮廓外,内含迂曲较粗血管,最粗1 cm;血β-hCG 992.42 IU/L。手术治疗前1 d行双侧子宫动脉造影及栓塞术,诊断为UAVF。宫腔镜手术术中见宫颈内口上方子宫左前壁下段见一大憩室(5 cm×4 cm×3 cm),内见杂乱的机化严重的组织物及凝血块,憩室左上缘突向子宫前壁下段见一陈旧性腔隙,超声下该处未见明确肌层,宫腔中上段形态正常,予B超引导下宫腔镜下CSP切除术,术中备腹腔镜,术中出血80 mL。病理回报:部分退变的绒毛及蜕膜组织。术后第1天血β-hCG 143.3IU/L,术后36 d月经恢复。

1.2 病例2

女,28岁,G2P1,平时月经规律,3+月前因“稽留流产(停经8周)”在当地医院无痛清宫术,术中因出血多停止手术,术后病理提示绒毛及蜕膜组织,部分绒毛轻度水肿,B超提示宫颈管内残留物直径约4 cm,6 d后再次行清宫术,未送病理,术后一直有少量鲜红色阴道流血,B超提示宫腔下段混合回声约4.5 cm,见较丰富血流信号,予益母草等中药保守治疗后出血未改善。半个月前我院B超提示子宫右前壁下段非均质回声(4.3 cm×5.0 cm×4.3 cm),血流丰富,可见动静脉频谱,与宫腔下段界限不清,血β-hCG 6 IU/L,考虑“PCSP,UAVF?”既往体健,1+年前因“羊水过少”剖宫产术。

入院查血β-hCG 0.6 IU/L,B超提示子宫体大小为5.4 cm×4.6 cm×3.6 cm,子宫右侧壁下段可见一外突非均质回声(6.3 cm×2.3 cm×4.1 cm),内见不规则暗区,局部血流丰富可见动静脉频谱,与子宫下段分界不清,宫腔内膜厚1.0 cm。手术治疗前1 d行子宫动脉造影及栓塞术,诊断为UAVF。手术行宫腹腔镜联合探查,宫腔镜下见子宫下段右前壁一腔隙,直径约4+cm,内见凝血块及陈旧组织物附着;腹腔镜下见子宫前壁下段与膀胱粘连,子宫右前壁下段可见一直径约5 cm紫蓝色包块,向阔韧带内突出,后壁血管迂曲丰富,遂行腹腔镜下子宫下段病灶切除+子宫修补术,术中出血45 mL,术后病理提示坏死组织中见高度退变的绒毛残影。

1.3 病例3

女,31岁,G4P1,平时月经规律,3+月前因停经40+d无诱因阴道出血伴明显下腹痛,B超提示宫内早孕、子宫左侧壁肌壁间见2.5 cm×1.8 cm无回声(静脉血池?),当地医院行人工流产术,术中大出血行输血、宫腔球囊放置及双侧子宫动脉栓塞术(放置弹簧圈2枚),病理提示绒毛及蜕膜组织。术后阴道少量淋漓出血,半月前阴道大量出血伴血块,无明显腹痛,外院查血β-hCG 9.2 IU/L,B超提示左侧宫旁5.0 cm×4.5 cm×4.0 cm无回声,与肌层相连,CDFI见多个交通支连接该处与左侧髂内动脉,给予药物保守治疗,期间多次阴道大量出血,予阴道填纱后血止。我院查血β-hCG 5.9 IU/L,B超提示宫腔下段偏左见外突偏囊性回声(4.7 cm×5.8 cm×4.4 cm),周边包裹菲薄的浆膜层,包块内血流信号丰富并见旋涡状血流,PSV 50 cm/s,提示“PCSP,UAVF,假性动脉瘤?”既往2016年剖宫产,2017年及2020年分别药物流产,2022年人工流产。

入院后MRI提示子宫体左侧壁异常粗大血管,向内突入宫腔,向外与宫旁血管相连,因宫体左侧较明显金属伪影(考虑介入术中弹簧圈所致),盆腔CT提示子宫体下段左侧壁血管性团块,宫体宫颈左旁血管增粗及左卵巢静脉增粗,考虑动静脉瘘伴血管瘤样扩张,内附壁血栓形成。手术治疗前1 d行腹主动脉-髂动脉球囊成形术及子宫动脉造影和栓塞术。手术行宫腔镜检查联合开腹探查术,宫腔镜下见子宫左前壁下段一稍外突憩室,内附着机化膜样组织,色暗红;开腹术中见子宫正常大小,子宫中下段左前壁见一隆起5 cm包块,囊性,无搏动感,突向左侧宫旁,并与大网膜、部分肠管及左侧盆壁粘连致密,遂行病灶切除+子宫修补术。术中切断左侧子宫圆韧带,将子宫推向右前方,尽可能暴露左侧宫旁组织及包块,因出血多行髂内动脉球囊压迫20 min阻断盆腔血供,术中出血430 mL。术后病理见纤维平滑肌组织,表面有绒毛及着床部位反应,平滑肌间质慢性炎显著,血管充血。

2 讨论

近年来随着剖宫产率的增加和超声诊断水平的进步, CSP发生率也明显增加[9-10],但仍有因漏诊、误诊及治疗不及时导致大出血甚至子宫切除[11-12]的情况。PCSP常伴有绒毛植入及妊娠囊突向膀胱,较其他类型CSP更凶险,临床治疗仍缺乏统一认识,治疗难度大导致不良妊娠结局增加,有因PCSP导致的术中出血无法控制,为挽救生命而进行了子宫切除术的相关报道[13]。因此做好高风险人群的评估,早期识别和诊断,选择合适治疗方案并积极手术治疗尤为重要。

2.1 病因及机制

2020年美国母胎医学会制定的《剖宫产瘢痕妊娠》指南[14]中指出CSP与胎盘植入具有相似的病理途径,特征表现为子宫肌层或瘢痕组织绒毛浸润,很少或没有蜕膜介入。因此手术中剖宫产瘢痕部位胎囊的不完全清除会导致胎囊附着部位局部出血,阻碍周围的瘢痕组织吸收,残留绒毛及出血坏死组织包裹机化使得包块持续存在,发生PCSP。2022年《早期妊娠相关子宫动静脉瘘诊治的中国专家共识》[15]指出获得性UAVF主要为创伤的动脉分支与肌层静脉之间存在多个小的动静脉瘘,或出现动静脉血管瘤;妊娠相关获得性UAVF可继发于胎盘绒毛植入、妊娠滋养细胞疾病、剖宫产、自然分娩、人工流产等。有研究认为CSP术前包块最大直径≥4.5 cm,植入部位的子宫肌层厚度<2 mm及刮宫术后第1天β-hCG水平下降≤66.42%分别是术后发生PCSP的危险因素[3]。本文中这3例PCSP均有外院清宫或人工流产术史,术中吸刮出部分绒毛组织,但仍有部分绒毛滋养细胞通过瘢痕憩室侵入瘢痕组织内或通过瘢痕裂隙进入肌层,植入绒毛侵蚀肌层内血管,形成血肿及动静脉瘘,部分与宫旁血管相通,反复出血侵入周围软组织并被子宫肌层和瘢痕的纤维化组织包裹,形成肌层内的假性动脉瘤样改变;因出血突破肌层与憩室的裂隙,造成大出血。因此剖宫产术后近期有流产、清宫及CSP清除/切除术等宫腔手术操作史的患者,要警惕PCSP的发生。

2.2 诊断

据报道,手术后PCSP发生率为4.31%～6.03%[13,16]。一项包含45例清宫术后PCSP患者的病例对照研究表明PCSP发生率为3.15%[3]。PCSP临床表现多为有剖宫产史的患者CSP术后或流产清宫术后,出现间断少量或持续阴道流血或腹痛及血β-hCG下降缓慢或下降后再次升高。获得性UAVF患者临床大多有症状,表现为子宫异常出血或大量阴道出血。经阴道超声是评估CSP的最佳方式也是诊断UAVF的首选方法, MRI被用作辅助检查手段,尤其是超声不确定的情况下,尽管超声和MRI均能有效诊断CSP[17],但考虑到延迟诊断的风险,超声联合MRI相比连续超声检查更可取,尤其在评估胎盘绒毛植入深度及范围上,MRI具有很高价值,同时也可以了解UAVF的病变范围及邻近组织器官的受累情况。血管造影检查是诊断UAVF的金标准,可以提供病变的确切位置、范围及严重程度,在明确诊断的同时还可根据临床需要行病灶相关血管的栓塞治疗[15]。宫腹腔镜可在计划手术干预时用于确认诊断。组织病理学检查对于排除各种鉴别诊断至关重要,尤其是妊娠滋养细胞疾病,并且是诊断早期胎盘绒毛植入的金标准。

2.3 治疗

PCSP建议以手术治疗为主,尽可能保护女性生育能力。因为PCSP不仅含有存活的妊娠组织,还含有大量出血坏死组织,由于周围的瘢痕组织导致残留的妊娠组织物很难被吸收,因此药物治疗效果欠佳[3],并且存在持续性包块和阴道出血的风险。治疗选择应充分考虑女性未来生育愿望、子宫下段肌层厚度、包块外突及植入程度、包块血流情况、血β-hCG水平、是否合并存在UAVF、医生技能和经验以及医疗机构资源情况。本文报道的3例PCSP合并UAVF患者均选择手术治疗并取得良好的治疗效果。

一些研究表明宫腔镜是PCSP的有效治疗方法[2,18-19],也有文献报道1例CSP患者保守治疗后出现UAVF,应用宫腔镜手术治疗后成功的案例[20]。我们在临床工作中应用宫腔镜治疗了多例PCSP患者并取得了良好的治疗效果。对于PCSP同时超声及MRI可疑UAVF的患者,在宫腔镜手术前行子宫动脉造影能进一步明确UAVF及假性动脉瘤诊断,必要时预防性应用UAE或HIFU以减少术中出血,术中可以联合应用宫腔球囊压迫止血;同时为了防止子宫穿孔和膀胱损伤的高风险,应采用腹腔镜监测或B超监测下手术。病例1考虑患者无再生育要求,选择B超监测下宫腔镜手术,残留瘢痕妊娠组织局部尚有较薄肌层,术前1 d UAE及时阻断子宫血供,术中备宫缩剂、宫腔压迫球囊且随时做好子宫下段破裂或穿孔行腹腔镜修补的准备,因此在正确评估后,宫腔镜手术为主的联合治疗是PCSP合并UAVF安全有效的方法。

最近一项研究表明,腹腔镜手术治疗CSP安全有效,也可以作为其他方法失败后的治疗措施[21]。张颖等[2]报道8例PCSP患者通过腹腔镜瘢痕妊娠切除术和瘢痕缺损修复成功治疗,而2例患者通过宫腔镜治疗。Hur C 等[22]介绍了1例既往有4次剖宫产史、本次妊娠有治疗失败史的PCSP患者,腹腔镜下完整切除包块并做峡部膨出的修复,保留了患者生育能力并恢复了正常解剖结构,认为腹腔镜手术是保留生育能力安全可行的选择,尤其对于高风险PCSP患者。也有研究认为腹腔镜下髂内动脉暂时闭塞和子宫修补联合宫腔镜手术是治疗III型CSP安全有效的方法,术后并发症少[23]。我们认为腹腔镜瘢痕妊娠切除手术具有成功率高、住院时间短、恢复快、血β-hCG降至正常时间短,去除包块的同时能有效保留患者生育能力的特点。对于危险性高的PCSP患者,腹腔镜手术治疗应联合相应的止血措施包括UAE、髂内动脉放置Foley球囊导管、髂内动脉暂时闭塞、局部注射加压素以及较少报道的血管夹。例2超声提示包块外突明显且与子宫下段分界不清,UAE阻断子宫血供后行宫腹腔镜联合手术。因此宫腹腔镜联合手术是治疗PCSP合并UAVF的一种安全有效的方法,尤其对于有生育要求的患者。

有报道称髂内动脉闭塞的平均时间为27～60 min[24]。双侧髂内动脉暂时闭塞可使子宫血流减少48%,脉压减少85%,有研究III型CSP患者的平均闭塞时间为(30±12.05)min[23]。病例3中髂内动脉术中闭塞20 min,术前评估绒毛植入子宫下段肌层,形成UAVF及假性血管瘤,仅一粗大血管与宫腔相通且周边包裹菲薄的浆膜层,发生大出血风险极高,开腹手术过程中下推膀胱、分离包块与周围组织粘连及游离左侧输尿管后,我们开始通过球囊暂时阻断髂内动脉,尽可能缩短闭塞时间,减少与组织缺血相关的并发症发生。开腹手术同腹腔镜手术一样,也是其他治疗无效或发生大出血后的补救治疗措施,准确评估PCSP的严重程度是选择适当治疗策略的最重要因素。因此认为髂内动脉球囊阻断联合开腹子宫病灶切除及宫腔镜检查是治疗极高危型PCSP的有效方法。这3例患者虽然有持续的阴道出血同时伴随贫血,但生命体征平稳,血流动力学稳定,为择期手术的充分准备创造了条件,在去除病灶的同时保全了子宫,因此早期明确诊断和及时手术治疗是非常必要的。

综上近述,PCSP伴UAVF是一种罕见的疾病,对于有剖宫产史的患者,在流产清宫或CSP术后有持续阴道出血伴子宫下段非均质回声包块,尤其是超声可疑UAVF或假性动脉瘤时应考虑PCSP可能。可以借助经阴道超声诊断,必要时应用MRI或血管造影检查来显示病变的范围及程度。早期正确诊断和及时手术治疗对于预防可能危及生命的出血或子宫破裂导致的子宫切除术是必要的,手术治疗应多学科合作并采用多种治疗方式联合应用。