◎文/陈明月(上海复旦大学附属华东医院血液科)
张先生今年68 岁,平时身体健康,糖尿病、高血压什么慢性病都没有。1月的某天,他洗澡的时候摸到脖子上似乎有个圆圆的肿块,因为按上去不疼不痒,照镜子从外表上也看不出来,他也就没有在意。
后来这个肿块渐渐长大,如今,肉眼可见有鸭蛋那么大。张先生赶紧到血液科就诊,经过穿刺病理检查明确是淋巴瘤。张先生非常疑惑,淋巴瘤是癌症吗?后续又该怎么治疗?为此,笔者整理了一些临床工作中常见的问题,希望能为大家解惑。
如果把人体比作一个国家,心、肝、脾、肺、肾是重要的城市,在全身流通运输营养物质的是血液,那么承载了保护我们身体免于细菌、病毒等外来入侵者侵扰的淋巴免疫系统就是“国防军”。
淋巴系统分为中央器官(胸腺、骨髓)和外周器官(淋巴结、脾脏、潘氏斑、扁桃体和咽扁桃体环)。其中,淋巴结为卵圆形,直径在数毫米不等,一般不超过1 厘米。淋巴结可通过淋巴管互相连通,淋巴结的脐部还与血管相通进而覆盖全身。
淋巴结内最多的细胞成分为淋巴细胞,主要是B 细胞和T 细胞,还包括有浆细胞、巨噬细胞、树突细胞等。
人体免疫相当之复杂。简单来说,当有外来致病物,如流感病毒侵入人体,就会有抗原递呈细胞(比如树突状细胞)将它拆解,提取出重要特征,就好像是为入侵者“画像”,并将这“画像”交到B 细胞和T 细胞这些“国防军”手里,一旦淋巴细胞在体内循环时发现这些入侵者,就会将之立即清除。当然,病毒可以通过不断变异,改变自身特征,使得免疫系统无法及时反应。最近的例子就是在全球流行的新冠病毒就拥有超过4000 个变异株。
淋巴结肿大常见的病因,可分为感染性和非感染性。
感染性的淋巴结肿大多伴随有发热以及淋巴结区域的红肿热痛表现,有些可找到相应引流区域存在的病因,比如急性化脓性扁桃体炎可造成颈部淋巴结肿大,下肢的丹毒可引起腹股沟淋巴结肿大等。
引起感染性淋巴结肿大的病原体很多,比如EB 病毒、HIV 病毒、结核杆菌、梅毒及各种常见的细菌、病毒等。一般在感染控制后,肿大的淋巴结可随之消退。但也有部分患者淋巴结肿大不消退,一般直径不超过2 厘米。
非感染性的淋巴结肿大常见于自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、干燥综合征等)、淋巴瘤和其他恶性肿瘤淋巴结转移。这种肿大的淋巴结一般无明显红肿热痛的感染表现。但可能会伴有原发疾病的表现,比如关节疼痛、体重减轻、夜间盗汗等表现。
如果体检发现或者自己摸到肿大的浅表淋巴结(常见于颈部、锁骨上、腋下、腹股沟),先不要恐慌。如果同时存在发热、淋巴结肿痛或者消瘦之类的其他症状,那应当立即就医。如果没有任何症状,属于无痛性淋巴结肿大,那可以去医院完善淋巴结超声检查,明确肿大淋巴结的部位、大小、数目、硬度、活动度、血流情况等,并根据结果咨询相关科室。
考虑感染所致的淋巴结炎,可到感染科就诊;既往有肿瘤病史,考虑转移或者复发的,可到肿瘤科就诊;局部或多处淋巴结肿大、质韧,怀疑淋巴瘤可能的,可到血液科就诊。若是不能明确肿大淋巴结性质的,可以考虑淋巴结穿刺或者手术切除以取得病理检查结果,明确诊断。
目前国内外研究提示,环境暴露和慢性感染(包括病毒、细菌)与多种淋巴瘤的发生有关。
环境暴露主要可能涉及除草剂、杀虫剂等有毒有害物质,频繁接触染发剂也是危险因素。
慢性感染的病原体中最为有名的就是EB 病毒。EB 病毒是一种球形的DNA 病毒,属于疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属,主要感染人类及某些灵长类口咽部上皮细胞和B 淋巴细胞,人是宿主,主要通过唾液传播。浆母细胞淋巴瘤、EBV阳性的老年大B 细胞淋巴瘤、Burkitt 淋巴瘤都与该病毒相关。人类疱疹病毒8 型与原发渗出性淋巴瘤有关;人类T 细胞淋巴瘤/白血病I 型病毒与成人T 细胞淋巴瘤/白血病有关;丙型肝炎病毒与脾边缘带淋巴瘤、结内边缘带淋巴瘤有关。
另外,也有临床研究显示,患有自身免疫性疾病比如干燥综合征、系统性红斑狼疮等的患者,远期合并出现淋巴瘤的可能性明显增高。
淋巴瘤是发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官,也可发生在淋巴结外的淋巴组织和器官的血液系统肿瘤。近30年来,随着对致病基因的研究,分子机制、药物代谢等领域的不断进步,治疗淋巴瘤的新药不断增多,综合治疗经验的不断积累,使得淋巴瘤的治疗日趋改善,无论近期疗效还是远期生存,甚至患者的生存质量都在不断提高。
对于淋巴瘤,目前国际上统一分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,根据病理检查结果的不同,还可以具体细分为40 多种亚型。根据肿瘤累及的部位,临床还可以分为I~IV期。所以对于不同病理分型,不同临床分期,以及患者的身体基础情况,基因以及靶向药物靶点检测等的不同结果,医生会为患者制定个体化的规范治疗方案,可能包括放疗、化疗、免疫治疗,以及综合治疗等。
因为全身都有淋巴和血液系统的覆盖,可以说淋巴瘤会原发或继发于除头发、指甲外的几乎所有人体部位,包括睾丸、卵巢、乳腺、肾上腺、眼眶球后组织等少见部位。
淋巴瘤累及头部,可有颅压升高的头晕、头痛、恶心、呕吐等。累及眼部,可有复视、视物模糊。累及鼻咽部,可有鼻塞、鼻出血、吞咽不适、声嘶等。累及胸部,可有干咳、胸闷、气短、头面部浅静脉怒张、甚至呼吸困难等。累及腹部,可有消化不良、饱胀不适、腹部包块、黑便、肠梗阻等。累及皮肤,可表现为多形性皮疹,成批出现,对称分布,呈紫红色丘疹样,也可出现破溃、坏死,出现红斑、水疱甚至糜烂。如果淋巴瘤累及骨髓,可出现血象改变,比如白细胞增多,血小板增多,甚至可有类白血病反应。部分患者会出现长期不规则发热、皮肤瘙痒、夜间盗汗、体重下降的表现。
目前临床上,治疗淋巴瘤仍然以现代医学的方式综合治疗为主。但是,无论是放疗、化疗还是免疫治疗都会对人体产生一定的毒副作用,比如贫血、白细胞减少、免疫力低下等。这就会影响患者的身体机能、生活质量,或导致患者无法按时完成治疗疗程。那么作为化疗结束后的辅助治疗,通过中医中药的调理,可缓解患者不适的临床症状,降低毒副反应的作用,提高患者免疫功能,从而改善患者的生存质量。