Terson综合征玻璃体切割术后黄斑裂孔1例

胥丽萍 朱永唯 翁文庆 冯燕兵 罗伟玲 蒋丽君

患者，女，42岁，因“双眼视物模糊18 d”于2021年7月至嘉兴市眼科医院就诊。患者20 d前在西藏旅游过程中与人争吵后突发剧烈头痛、昏迷，外院诊断“颅内动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血”，并行“颅内动脉瘤介入栓塞术”，苏醒后即感双眼视物模糊，自述此前双眼视力正常。既往身体健康，否认系统病史及家族遗传病史。眼部检查：双眼视力手动，双眼视力矫正后不提高；双眼眼压均为14 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。双眼眼前节未见异常，玻璃体血性混浊，眼底失窥。眼部B型超声检查示双眼玻璃体细点状弱回声，聚集成片。结合颅内动脉瘤破裂病史，诊断：双眼玻璃体积血，Terson综合征，颅内动脉瘤介入栓塞术后。

患者分别择日行左眼与右眼玻璃体切割术（Pars planavitrectomy，PPV），左眼术中可见玻璃体血性混浊，切除积血及玻璃体后见鼻下方、上方及黄斑区视网膜点、片状出血及视网膜下出血。左眼术后1 d：最佳矫正视力（BCVA）为0.25；光学相干断层扫描（OCT）示黄斑中心凹处神经上皮层轻度移位，视网膜层次欠清晰（见图1A）；眼底照片示上方、鼻下方、后极部点片状视网膜下出血（见图2A）。左眼术后1周：视力下降，BCVA为0.1；OCT示黄斑中心凹处神经上皮层中断，形成细小裂孔（见图1B）；眼底照片示视网膜下出血较前吸收，黄斑区见类圆形裂孔。左眼术后2周：患者视力进一步下降，BCVA为0.08，OCT提示黄斑裂孔扩大，裂孔边缘神经上皮层与色素上皮层分离隆起，伴视网膜层间明显水肿（见图1C）；眼底照片示视网膜下出血较前吸收明显，黄斑区圆形裂孔可见。左眼术后1个月：BCVA为0.12，OCT示黄斑裂孔处视网膜层间水肿消退，神经上皮层回落，黄斑裂孔愈合，少量视网膜下积液（见图1D）；眼底照片示黄斑裂孔不见，黄斑区陈旧性出血可见（见图2B）。右眼术中见玻璃体血性混浊，后极部视网膜前泥沙样出血，局部增殖膜。右眼术后1 d：BCVA为0.3；OCT示黄斑中心凹处椭圆体带轻微突起，中心凹鼻侧外核层可见稍高反射信号（见图1E）；眼底照片示鼻上方视网膜点状出血（见图2C）。右眼术后1周：BCVA为0.3；OCT示黄斑中心凹处椭圆体带突起好转，中心凹鼻侧外核层高反射信号减少（见图1F）；眼底照片示鼻上方视网膜点状出血较前吸收。右眼术后1个月：BCVA为0.6；OCT示黄斑中心凹处视网膜外层结构恢复解剖学特点；眼底照片示鼻上方视网膜点状出血吸收（见图2D）。

图1.Terson综合征患者PPV后黄斑区OCT图A：左眼PPV后1 d，黄斑中心凹及其上方神经上皮层轻度移位，视网膜层次欠清晰；B：左眼PPV后1周，黄斑中心凹处神经上皮层中断，形成细小裂孔；C：左眼PPV后2周，黄斑裂孔扩大，裂孔边缘神经上皮层与色素上皮层分离隆起，伴视网膜层间明显水肿；D：左眼PPV后1个月，黄斑裂孔处视网膜层间水肿消退，神经上皮层回落，黄斑裂孔愈合，少量视网膜下积液；E：右眼PPV后1 d，黄斑中心凹处椭圆体带轻微突起，中心凹鼻侧外核层可见稍高反射信号；F：右眼PPV后1周，黄斑中心凹处椭圆体带突起好转，中心凹鼻侧外核层高反射信号减少Figure 1.OCT of macular area of the patient with Terson syndrome after PPVA: One day after PPV in the left eye,OCT showed mild displacement of macular fovea and its superior neural cortex,with unclear retinal hierarchy.B: One week after PPV in the left eye,OCT showed disruption of the neural superior cortex in the macular fovea,resulting in the formation of small hiatus.C: Two weeks after PPV in the left eye,OCT showed enlarged macular hole,separation and swelling of the nerve and pigment epithelium at the margin of the hole,accompanied by obvious retinal interlamellar edema;D: One month after PPV in the left eye,OCT showed that the retinal interlaminar edema at the macular hole subsided and the neural cortex retreated,macular hole healing and a small amount of subretinal fulid.E: One day after PPV in the right eye,OCT showed a slight protrusion of the ellipsoid in the fovea macula,and a slightly higher refelction signal was seen in the outer nuclear layer of the nasal side of the fovea;F: One week after PPV in the right eye,OCT showed that the ellipsoid zone in the fovea was improved,and the high refelctance signal in the external nucleus of the nasal side of the fovea was reduced.OCT,optical coherence tomography;PPV,pars planavitrectomy.

图2.Terson综合征患者PPV后眼底照片A：左眼PPV后1 d，上方、鼻下方、后极部点片状视网膜下出血；B：左眼PPV后1个月，黄斑裂孔不见，黄斑区可见陈旧性出血；C：右眼PPV后1 d，鼻上方视网膜点状出血；D：右眼PPV后1个月，鼻上方视网膜点状出血吸收Figure 2.Fundus image of a patient with Terson syndrome after PPVA: One day after PPV in the left eye,fundus photos showed patchy subomental bleeding at the upper,lower nose and posterior pole.B: One month after PPV in the left eye,fundus photos showed no macular hole,and old bleeding in the macular area was visible.C: One day after PPV in the right eye,fundus photos showed punctured retinal hemorrhage above the nose.D:One month after PPV in the right eye,fundus photos showed punctured retinal hemorrhage above the nose absorbed.PPV,pars planavitrectomy.

讨论

1900年Terson首次报告认为颅内出血是导致玻璃体积血的原因，并认为这种眼-脑综合征是蛛网膜下腔出血的征象，将其命名为Terson综合征[1]。现扩展为任何形式的颅内出血伴颅内压升高合并眼内出血。眼内出血可能存在于玻璃体、玻璃体下、视网膜下或内界膜下（Internal limiting membrane，ILM），目前认为对一些发生于后极部的玻璃体积血，尤其出血浓密者、双眼出血者，应早期行PPV，因PPV不仅能缩短视力恢复的时间，还可防止持续性玻璃体出血引起的潜在并发症[2]。Terson综合征PPV后报告了多种并发症，黄斑裂孔（Macular hole，MH）是其中罕见的并发症[3]。

本病例特点为颅内动脉瘤破裂后双眼受累出现玻璃体积血，早期PPV治疗后视力预后良好。双眼PPV后黄斑中心凹结构皆出现不同程度改变（见图1），左眼PPV后1周开始逐渐形成黄斑裂孔并在术后1个月内自行闭合，过程记录完整，有助于了解继发于Terson综合征的MH的可能机制。

MH是常见的眼底病，临床分为特发性黄斑裂孔及继发性黄斑裂孔。与特发性MH不同，继发性MH多在外伤、眼内出血性疾病、PPV后等情况下发生。PPV后继发MH在临床上比较少见，发病率为0.24%～1.1%[4-5]。结合文献[6-7]报道及术中所见，我们分析本病例继发MH的可能原因：①视网膜下和ILM下出血的存在可能会升高ILM下或视网膜下空间的流体动力压力并削弱黄斑中心凹。②黄斑前出血可能会在中央凹上产生切向牵引力以促进MH形成。③根据患者的年龄特点及黄斑区OCT表现，PPV术中对黄斑牵拉导致的局部炎症或术后玻璃体视网膜炎症反应可能引起黄斑囊肿，并逐渐增大、破裂，导致黄斑裂孔，该患者在术后第3周随着炎症反应减轻，视网膜层间水肿逐渐消退，神经上皮层回落，最终黄斑裂孔闭合。

随访资料显示该患者左眼PPV后1周MH形成，1个月内自发闭合。回顾关于PPV后MH自发闭合的文献[6,8]，发现PPV后发生自发闭合的时间从1 个月到28 个月不等，常见的MH自发闭合的可能原因：①玻璃体后脱离解除玻璃体后皮质的牵引；②裂孔底部的神经胶质细胞增生；③视网膜前膜收缩使裂孔变小直至闭合；④跨裂孔桥状组织形成。本例患者自发闭合过程中裂孔边缘向心性翘起，层间出现囊样水肿，水肿逐渐消失，这促成了两侧裂孔边缘的桥状连接，从而奠定黄斑裂孔解剖闭合的基础。组织病理学研究表明，MH患者暴露的视网膜色素上皮细胞通过迁移，沿中心增生、收缩，向心牵拉MH边缘，促进自发闭合[9]。该例患者为中年女性，视网膜神经胶质细胞及视网膜色素上皮细胞再生相对活跃，且不存在玻璃体后脱离或视网膜前膜形成，因此推测该患者MH自发闭合的机制为局部神经胶质细胞和色素上皮细胞的迁移和增生。

Terson综合征的视功能损害是多样化的，应个体化分析。以Terson为原发病的继发性MH报道罕见，PPV和MH形成之间的时间间隔取决于潜在的病理，60%的患者在原发性PPV和MH形成之间有3个月的时间间隔[4]，该患者术后1周MH即形成，术后1个月MH自发闭合，但其后期视力恢复并不明显，这与患者视网膜层间结构的完整性及形态的破坏有关，尤其是左眼视网膜下液的形成，其形成的具体原因及处理方法仍值得进一步研究。继发性MH作为某一种眼病的伴随病变，每一例都有其特殊性，需要密切随访、观察，综合判断其形成机制及发展过程，选择最优治疗方案。

利益冲突申明本研究无任何利益冲突

作者贡献声明胥丽萍：资料的收集，撰写论文，对编辑部的修改意见进行修改。朱永唯：主持病例讨论，修改论文中关键性结果、结论。翁文庆：手术主刀医师，参与术后复诊。冯燕兵：论文修改。罗伟玲：资料的分析和解释。蒋丽君：参与病例讨论分析