陈玉琢,曹培春
软组织肉瘤(soft tissue sarcoma)是起源于间叶组织的恶性肿瘤,包括除淋巴造血组织外的非上皮组织,如纤维、脂肪、肌肉,以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经,多位于四肢、躯干和腹膜后等部位。软组织肉瘤占全部恶性肿瘤的1%~2%,全美每年新发病例约13 000例,欧洲每年新发病例约30 000例[1]。软组织肉瘤虽少见,但其恶性程度高,可发生于任何年龄、任何部位,发病隐匿,病人常以无痛性肿块就诊,可持续数月或1年以上,许多病人常被误诊为炎症或良性肿物而得不到及时、规范的治疗。
静脉瘤栓(venous tumor thrombus)是肿瘤在生长和转移的过程中在静脉管腔内形成由肿瘤细胞及其胞外基质组成的栓子。静脉瘤栓是恶性肿瘤的一种少见而致命的疾病状态,其出现提示更高的恶性程度、更晚的肿瘤分期、更大的治疗难度以及更差的预后[2]。既往关于静脉瘤栓的研究主要围绕肾细胞癌和肝细胞癌等常见癌症,骨与软组织肉瘤领域内的静脉瘤栓少见,延伸至颈内静脉、上腔静脉等大静脉更是少见的。对于伴有静脉瘤栓的恶性肿瘤,应争取原发肿瘤的根治性切除以及静脉瘤栓的切除,为此应进行精细的术前评估并制订详尽的手术计划[2]。本文总结1例右肩关节软组织肉瘤伴广泛静脉瘤栓及心房瘤栓病人的护理,现报告如下。
病人,男,22岁,主因“右肩部及右上肢肿痛6月余”入院,病人自述2021年12月底无明显诱因右肩部出现肿块伴局部发热,间断胀痛,皮肤发红,2022年2月9日行肩关节核磁共振检查示:右侧锁骨及周围软组织肿物;右侧锁骨肩峰端骨质破坏;肿瘤侵犯静脉形成静脉瘤栓,范围累及右腋静脉、右锁骨下静脉、颈内及颈外静脉、右无名静脉、上腔静脉及右心房。经穿刺活体组织检查,2022年2月24日病理报告示:可见梭形细胞肿瘤成分,细胞轻度异性,局灶可见间质玻璃样变及少数分化好的骨梁成分,免疫组化结果见表1,考虑为恶性间叶源性肿瘤(中间恶性度)。2022年3月18日给予多柔比星脂质体100 mg化疗。2022年4月3日给予异环磷酰胺(IFO)18 g+依托泊苷(VP16)1 g静脉成组化疗。2022年4月25日给予盐酸伊立替康(CPT-11)415 mg+长春地辛(VDS)4 mg静脉成组化疗。
表1 穿刺活体组织检查及术后大病理标本的免疫组化结果
2022年6月9日继续给予CPT-11 415 mg+VDS 4 mg静脉成组化疗,并口服安罗替尼、帕博西利治疗,复查可见肿瘤较前缩小,遂于2022年6月30日在全身麻醉下行常温不停跳体外循环下上腔静脉及右心房瘤栓切除术、右肩部恶性肿瘤广泛切除及腋静脉/颈静脉至无名静脉瘤栓切除术。
手术步骤:麻醉成功后,取胸部前正中线纵行切口起自胸骨上缘1 cm,沿正中线延伸至剑突下,依次游离升主动脉、左侧无名静脉、下腔静脉,切开血管壁后置入管路,并与体外循环管路连接,启动体外循环,循环稳定。切开右心房,使用勺子将肿物隔挡,于无名静脉汇入处切断瘤栓,从心房切口将心房及上腔静脉瘤栓取出。撤除升主动脉、左无名静脉及下腔静脉的插管,留置心包引流及纵隔引流各1枚。调整手术床至病人呈侧卧位,自胸锁关节沿锁骨走行做切口至肩峰,探查锁骨后方肿瘤包块,可见腋静脉-锁骨上静脉、颈外静脉及颈内静脉存在瘤栓,于瘤栓远端切断并结扎静脉,切开胸锁关节,游离肩胛骨包块外缘及后缘,切开关节囊,使用线锯于喙突上方截断肩胛骨及肩胛冈,标本离体,使用LARS韧带缝合悬吊残余肩胛骨,留置伤口引流管1枚,逐层密闭缝合伤口,无菌敷料加压包扎。
术后病人病情平稳恢复良好,换药见切口对合良好,无红肿、渗出等感染征象,切口I/甲级愈合。右侧头面部及右上肢轻度肿胀,无浅静脉怒张、无张力性水疱等表现。右侧肩部活动受限,右肘及右手感觉、运动正常。术后病理回报:右肩部肿瘤主体切除标本呈现分叶状结构,细胞短梭形及卵圆形,细胞核轻度异型,细胞排列稀疏,间质伴大量黏液以及变性坏死,肿瘤在骨梁间浸润生长,部分骨梁周边可见粉染骨样基质,免疫组化结果见表1。结合临床病史及前次病理表现,仍考虑为小细胞性恶性间叶源性肿瘤(分型难以确定)。病人术后恢复良好,无术后并发症,最终顺利出院。
2.1 术前护理
2.1.1 静脉回流障碍 上腔静脉(superior vena cava,SVC)瘤栓可导致上肢、头颈部及颜面部肿胀,上胸壁可见不同程度的侧支静脉曲张,严重的可出现呼吸困难、头胀痛、视物模糊等颅内高压症状[3]。肿瘤阻塞上腔静脉会导致严重的症状:由充血引起的上腔静脉综合征,上肢到头部的血液回流受阻,严重者可致命。因此,上腔静脉瘤栓立即干预是必要的[4]。对于上腔静脉堵塞或受压的病人,护理人员应观察病人胸前浅静脉扩张情况,咳嗽、情绪激动大声说话时颈部及胸前有无出现局限性隆起的肿块,平静时消失。与病人沟通交流时观察病人浅静脉扩张的频次及大小的变化,及时告知医生。观察病人患肢及颜面肿胀情况,早期:面部水肿、眼睑水肿、领口紧缩,起床活动后症状明显改善。中期:手臂及手部肿胀,面颈部及上胸部发红。晚期:声音嘶哑、面颈及胸部静脉曲张、咳嗽、呼吸困难、口唇发绀。禁止对患肢做任何护理操作;禁止对肿胀部位的皮肤按摩,以防止皮肤破溃和压疮形成[5];每日测量臂围并记录,同时标注同一测量部位,询问手臂有无疼痛或不适;询问有无颅内高压的症状表现;发现异常及时通知医生。本例肿瘤病人右腋静脉、右锁骨下静脉、颈内及颈外静脉、右无名静脉、上腔静脉及右心房内形成瘤栓,术前查体仅可见其右胸前浅静脉轻度扩张,未见明显患肢肿胀,未见颅内高压症状。这是由于瘤栓形成过程缓慢,在静脉堵塞血流受阻后,自身已形成侧支循环,缓解了静脉主干回流受阻的压力,因而未见上腔静脉综合征表现。
2.1.2 潜在并发症:肺动脉栓塞 病人肿瘤组织进入附近所有的静脉主干,并向上腔静脉及右心房延伸,在右心房内形成一个“秤砣样”的瘤栓,随着静脉回心血量增多,容易导致瘤栓脱落,可致致死性肺动脉栓塞发生。一旦发现心房内有广泛瘤栓的癌症病人,应立即切除,方能避免猝死,改善预后。手术切除应将受累的血管完全切除,争取无残余肿瘤[6]。术前成立学科护理小组,积极参与到手术医生的术前讨论中,对医生的手术方案及应急措施有一定的了解,并制订科学合理的围术期护理计划,包括术前准备工作、术中备血等,以便更好地配合医生进行手术操作。肺栓塞病人早期症状主要表现为明确的呼吸困难或进行性劳力性呼吸困难、呼吸急促、胸部疼痛、咳嗽或晕厥等症状[7]。症状体征表现多样化、无特异性,其呼吸困难、胸部疼痛、咯血典型的三联征所占比例低于1/3[8]。对于肿瘤引起的血液高度凝固、静脉血流淤滞等病理机制应高度重视,在积极治疗原发病的同时,应用小剂量抗凝剂,防止血栓形成[9]。本例病人临床症状以活动后气促为主,未见其他异常情况,术前护理人员严密观察病情变化,若出现上述症状、体征等异常情况,随时配合医生做好抢救措施及术前准备;嘱病人卧床休息,避免剧烈运动,避免情绪激动;皮下注射低分子肝素4 100单位抗凝治疗。
2.2 术后护理
2.2.1 潜在并发症:心律失常 为病人开胸建立体外循环,心脏不停跳打开心房控制瘤栓,从心房切口将心房及上腔静脉瘤栓取出,手术顺利。术毕转往心外科监护病房,次日晨拔除气管插管后转回普通病房。由于心脏术后病人一般都会发生不同程度的心律失常[10],术后给予持续心电监测,监测心率、呼吸、血压和血氧饱和度,同时注意心电波形及节律变化。病人出现了窦性心动过速,心率120~140 /min,护理人员严密观察病人心率变化,遵医嘱严格记录24 h出入量,并给予呋塞米10 mg静脉小壶治疗。病人每日出入量平衡,尿色淡黄清亮。遵医嘱每3日检查生化和血气分析,结果大致正常。给予病人高蛋白、高热量和丰富维生素饮食,以利于伤口愈合和体能的恢复。并给予乳果糖口服,以保持大便通畅,避免增加心脏负担。安置病人在单间病房,靠近护士站以利于病情观察,操作集中进行,开关门动作轻柔,保持病房安静、光线柔和、温度适宜,以利于病情恢复。
2.2.2 呼吸道护理 病人全身麻醉手术历时9 h,因手术操作及术后疼痛等因素影响,病人术后易发生呼吸系统并发症[11]。术后病人痰液黏稠,且胸部伤口疼痛,不敢用力咳嗽,致使痰液淤积在肺内。护理人员按压胸部伤口后指导病人有效咳嗽、咳痰:身体前倾,腹肌用力收缩,深吸气后停留3 s左右再用力咳出。给予叩背排痰,鼓励病人多饮水,稀释痰液,促进痰液排出。指导病人下地活动:病人平卧,肘部屈曲90°置于胸前,戴上臂吊带并调节至合适长度,床头摇高至60°,30 min无不适,扶病人坐起呈90°,协助病人两腿滑至床边,使病人独立于床边保持坐位30 min,再扶病人站立,在床边缓慢步行,无不适后指导病人循序渐进地增加活动量。遵医嘱给予盐酸氨溴索化痰药物及雾化吸入治疗,病人咳嗽、咳痰症状逐渐消失。2022年7月3日病人偶有胸闷憋气,呼吸频率稍快、节律正常,经皮血氧饱和度为90%~92%,遵医嘱给予低流量吸氧2~3 L/min,抬高床头60°~80°。指导病人腹式呼吸:吸气时一只手放在腹部,先自然呼吸,然后深吸气,最大限度地向外扩张腹部,胸部保持不动,呼气时腹部向内朝脊柱方向收,胸部保持不动。鼓励病人吹气球,病人症状逐渐缓解,经皮血氧饱和度升至97%~99%。
2.2.3 引流管护理 病人胸部伤口接胸腔闭式引流瓶,患侧肢体伤口接负压引流泵,一定压力的负压不仅可以吸引排液且能促进伤口及淋巴管漏口闭合[12]。护理人员加强巡视,确保胸腔闭式引流瓶处于直立位,瓶端引流管口在水平面以下,咳嗽时引流管有水柱波动,引流泵运行良好,管路无牵拉打折;伤口包扎松紧度合适,挤捏引流管,保证引流通畅,记录引流的量、颜色和性质。对病人进行引流管相关知识宣教,使病人配合治疗,最终病人伤口愈合良好。
2.2.4 功能锻炼 术后1~10 d进行手部功能锻炼:屈指、伸指、并指、对指、握拳。腕部功能锻炼:屈曲、旋转。肘部功能锻炼:伸展、屈曲。术后6~8周开始进行肩关节被动运动,可运用辅助工具,逐渐增大活动度。术后3个月可进行钟摆练习和缓慢的肩关节运动(屈曲、伸直、内旋和外旋)。
2.2.5 出院指导 嘱病人出院后进食营养丰富、易消化饮食,以促进伤口愈合;继续进行功能锻炼,以促进肢体功能的恢复。出院3周后视伤口愈合情况拆线。3个月内避免重体力劳动,注意休息,劳逸结合。口服头孢呋辛酯1周,预防感染。上臂吊带悬吊右上肢6~8周,每3个月门诊复查1次。期间出现发热,体温38.5 ℃以上,伤口发红、肿胀、裂开,疼痛持续加重时及时就诊。
2.3 心理护理 病人患有恶性肿瘤伴有静脉瘤栓,为争取原发肿瘤的根治性切除且同期切除静脉瘤栓,手术风险极大,病人存在焦虑和恐惧情绪。为提高手术安全性,术前进行了多学科会诊,制订了精细详尽的手术及护理计划。医护人员共同告知病人手术方案、手术风险和应对措施,安抚病人情绪。本例病人刚大学毕业,对今后的工作和生活有些担忧。护理人员应加强与病人的沟通,理解他们心中的感受,鼓励他们,增强其战胜疾病的信心。告知病人术前检查未发现转移,通过根治切除有望延长病人局部无复发生存时间、无转移生存时间、总生存时间;告知病人患肢除了上举和外展受限,生活和工作基本不受影响,减轻病人的担忧;必要时可放一些轻柔的音乐,缓解紧张感,分散注意力,使病人保持乐观心情积极配合治疗。
软组织肉瘤多见于大腿、腹膜后、躯干及其他四肢部位。肿瘤通常引起静脉外源性压迫或侵入性阻塞,腔内浸润是最少见的[13]。因肉瘤本身是少见病种,瘤栓发生率自然就 不高,所以全中国乃至全世界在这方面的研究少之又少。本例成功病例提示对于静脉瘤栓,采取根治性切除是可能的,术前精确的影像学评估及手术计划是执行安全有效操作所必需的[2]。经过我院多学科参与治疗,手术得以顺利完成,护理人员经过严密的病情观察、心理护理、呼吸道护理、引流管护理、预防潜在并发症及功能锻炼宣教,病人心理负担减轻,术后恢复良好,经过13 d住院治疗及护理,病人顺利出院。综上所述,采取积极的护理干预措施,提高了手术成功率,减少了并发症的发生,促进了病人早日康复。