外伤性颈动脉海绵窦瘘致眼外肌麻痹1例

陈红明 吕孝平 沈志新 朱平 杜诚

患者，女，40岁，因“双眼复视2周”于2020年12月21 日至嘉兴市中医医院眼科就诊。患者1 个月前骑电瓶车摔伤，左肩部着地受伤，未伤及头面部，就诊于外院，诊断为：左侧锁骨断裂，予以左侧锁骨整复手术。查体：一般情况可。眼科检查：裸眼视力（UCVA）右眼0.6，左眼0.4，双眼矫正视力均为1.0。眼压右眼28.8 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼18.4 mmHg。眼球突出度：右眼19 mm，左眼12 mm，眶距104 mm。右眶部可闻及吹风样杂音，压迫颈动脉杂音消失。右眼上睑下垂，球结膜充血水肿+++，血管扩张迂曲。根据判定标准[1]：以角膜映光点为参照，对眼球运动障碍采用五级分度法：0代表运动不受限，-1为轻度受限（眼球运动度30°～35°），-2为中度受限（20°～25°），-3为重度受限（10°～15°），-4为完全受限（小于5°）。本例患者眼球运动为外转，内转完全受限（-4），上转、下转中度受限（见图1A），瞳孔散大5.0 mm，直接、间接对光反射迟钝，眼底见视乳头边界清，色淡红，C/D≈0.4，未见静脉搏动，黄斑部中心凹反光可见，视网膜动静脉比1：2。眼眶CT检查示右侧眼上静脉增粗（见图2A）。诊断：右侧颈动脉海绵窦瘘，右眼继发性青光眼。转神经内科后行数字减影血管造影术（Digital subtraction angiography，DSA）（见图3A）和颈内动脉3D重建检查（见图3B），明确诊断为外伤性颈内动脉海绵窦瘘。遂行介入手术治疗，术后1 d患者诉双眼复视现象消失。眼科检查：UCVA右眼0.6，左眼0.4，双眼矫正视力均为1.0。眼压右眼19 mmHg，左眼18 mmHg。眼球突出度：右眼13 mm，左眼12 mm，眶距105 mm。右眼眼球转动好转，其中上转、外转、下转无明显受限，内转轻度受限，上睑下垂好转，球结膜充血消失，瞳孔圆约4 mm，直接、间接对光反射可，眼底视盘界清、色淡红，黄斑中心凹反光可见。眼眶CT示眼上静脉直径较术前明显减小（见图2B）。术后3、6个月复查，患者无复视症状，眼球转动稍好转，但未完全恢复。术后1年复查，眼科检查示眼球各方向运动无受限（见图1B）。

图1.外伤性颈动脉海绵窦瘘患者手术前后九方位眼位图A：术前九方位眼位图示右眼眼球外转、内转完全受限，上转、下转中度受限；B：术后1年示右眼球各方向转动无受限Figure 1.Ocular movements in nine cardinal positions of the patient with traumatic internal carotid cavernous sinus fistulA: The picture before operation showing the outward and inward turning of the right eye were completely limited,and the upward and downward turning were moderately limited.B: The picture after operation 1 year showing the movement of right eye in all directions were not limited.

图2.外伤性颈动脉海绵窦瘘患者眼眶CT图A：术前眼眶CT示眼上静脉增粗（箭头所示）；B：术后眼眶CT示眼上静脉增粗明显好转（箭头所示）Figure 2.Orbital CT of the patient with traumatic internal carotid cavernous sinus fistulA: The picture before operation showing the superior ophthalmic vein is thickened (shown by the arrow).B: The picture after operation showing the thickening of superior ophthalmic vein was significantly improved (shown by the arrow).

图3.外伤性颈动脉海绵窦瘘患者血管造影及颈内动脉3D重建A：血管造影侧位图；B：颈内动脉3D重建图。箭头所示为颈内动脉海绵窦瘘Figure 3.Lateral angiography and 3D reconstruction of internal carotid artery in patient with traumatic internal carotid cavernous sinus fistulA: Lateral angiography photograph.B: 3D reconstruction photograph.The arrow showed the internal carotid cavernous fistula.

讨论

颈动脉海绵窦瘘（Carotid cavernous fistula，CCF）是由于外伤或海绵窦的血管病变，使颈动脉及其分支与海绵窦形成动静脉的异常交通[2]，导致海绵窦内压力增高而出现一系列临床表现。其中因眼部症状和体征而首先就诊于眼科的患者高达80%以上，如眼球突出、结膜充血水肿、复视等[3]。按病因分为外伤性与自发性，以外伤性最常见。本例患者外伤史明确且眼部症状和体征典型，结合影像学检查，不难诊断。但一些症状和体征不典型的患者，尤其是自发性的CCF患者，由于部分眼科医师的临床经验欠缺，对该类疾病的认识不足，容易误诊为结膜炎、眼肌麻痹、甲状腺相关性眼等疾病。

Preechawat等[4]曾对CCF患者分析发现，几乎所有患者都同时存在多个体征，其中球结膜充血水肿者占比高达93%，突眼约占84%，52%的患者伴随上睑下垂、眼球运动障碍，51%的患者眼内压升高，43%的患者出现视力损害，其中极少数患者还伴发脉络膜脱离、视网膜血管阻塞等症状。本病例主要以复视、上睑下垂、眼球运动障碍为主要症状，主要是由于颈动脉海绵窦瘘导致海绵窦压力增高，压迫第三、四及第六颅神经，致眼肌麻痹而引起眼球运动障碍及复视等症状。伴球结膜充血水肿，其特点为血管迂曲扩张，呈螺旋状，色鲜红或紫红；扩张的血管以角膜缘为中心，呈放射状。同时本例患者出现眼内压增高，因CCF导致房水静脉内的血液逆流，房水流出受阻，导致眼内压升高。结合临床症状不难与其他类型青光眼相鉴别。另外部分CCF患者由于眼眶及视网膜中央静脉压力增高，导致静脉扩张迂曲、视网膜出血，甚至可见视网膜中央动、静脉同时搏动，因睫状后静脉及视网膜静脉压明显增高，影响视乳头血液回流，液体渗出而出现视神经水肿[5]。本例患者眼底静脉无明显扩张迂曲，考虑因患者继发青光眼，高眼压可抵抗较高的视网膜血管内压，遂不易扩张。当然CCF的特征性表现为搏动性突眼和颅内血管杂音：搏动性突眼与脉搏搏动同步，是由眶内血管搏动传至眼球所致；颅内血管杂音可在眶前区闻及。压迫同侧颈动脉，搏动及血管杂音均可消失。但不是所有的患者都出现上述体征，尤其是自发性CCF患者，临床体征非常不典型，临床医师需认真查体，结合辅助检查，合理分析鉴别。

影像学检查对诊断CCF具有重要价值，眼部彩色多普勒超声、CT和MRI分别能显示增粗的眼上静脉、水肿的眼外肌等特征性表现，还可见反向动脉化血流。但它们不能精确看到动脉的来源及海绵窦瘘口位置，所以只能作为辅助检查之一。DSA由于去除了骨骼重叠，使眼动脉和脑血管供血的情况显示得更清楚，不仅能显示扩张的眼上静脉，还能显示各级血管及海绵窦的情况，是确诊颈动脉海绵窦瘘的金标准[6]。

CCF治疗的主要目的是消除颅内血管杂音，使突出的眼球回缩，防止视力下降，理想可靠的治疗方法是封闭瘘口。目前介入手术经动脉或静脉血管内栓塞已成为治疗CCF的首选方法[7]，其创伤小、安全及术后疗效可靠。本例患者术后1 d球结膜充血、上睑下垂、眼内压增高均消失，但眼球内转仍有受限，直到术后1年患者眼球运动才恢复正常，无受限。其术后眼肌麻痹恢复时间较长，考虑为外伤后出现眼肌麻痹到接受治疗时间过长所致。遂及早发现、诊断及治疗对患者术后恢复有重要意义。

综上，CCF是一种较为少见的神经眼科综合征，不仔细问诊及检查易造成漏诊或误诊而延误治疗，导致预后不佳，需引起眼科医师的警惕。对于高度怀疑CCF患者，需完善神经影像学检查如CT、MRI及DSA等，确诊后在积极处理眼科并发症的同时及早转入介入科手术治疗。

利益冲突申明本研究无任何利益冲突

作者贡献声明陈红明：收集数据；参与选题、设计及资料的分析和解释；撰写论文；根据编辑部的修改意见进行修改。吕孝平：帮助根据编辑部的修改意见进行修改。沈志新：参与资料的整理与收集。朱平：参与资料的分析与解释、选题、设计和修改论文的结果、结论。杜诚：修改论文中关键性结果、结论；根据编辑部的修改意见进行核修