李小娅 张子程 王华东 原艳丽 尹欣
2012 年国际脊柱侧凸研究会 ( Scoliosis Research Society,SRS ) 发布早发型脊柱侧凸畸形 ( early-onset scoliosis,EOS ) 的最新定义:各种病因导致 10 岁之前出现且侧凸角度 > 10° 的脊柱畸形[1-2]。根据病因学分为特发性脊柱侧凸、先天性脊柱侧凸 ( congenital scoliosis,CS )、神经肌肉型脊柱侧凸、综合征型脊柱侧凸等类型[1,3-5]。EOS的准确发病率尚不得而知。有研究报道特发性 EOS 的发病率不到总体脊柱侧凸畸形的 1%[1]。EOS 的致病因素较为复杂,包括先天发育异常、神经肌肉障碍、内源性骨代谢不良、特发性侧凸等情况。患者常处于身体发育期,病情的进展会对脊柱、胸腔、肺脏的结构及发育造成影响[4,6-7],导致肌肉、神经、心肺功能异常。对于低龄儿童而言,脊柱畸形造成肺部发育异常及功能障碍的风险较高。因此,EOS 的治疗目的是维持畸形矫正的同时尽可能保留脊柱及胸廓的发育潜能,主要包括矫形石膏和支具、物理治疗、内固定物矫形技术等方法[8-9]。长期以来,EOS治疗方式的选择仍存在一定争议。需要根据术前影像学评估,结合患者的病情特点以及不同治疗方法的优势进行选择。目前,EOS 多以保留脊柱生长潜能的内固定技术为首选治疗方式,避免早期进行融合。另一方面,各种矫形技术的并发症增加了治疗的难度。脊柱外科医师充分了解EOS 的疾病规律特点、不同治疗方法的技术优势及问题,有助于提高 EOS 的治疗效果。
脊柱的生长发育主要集中在两个时间段:第一个阶段为出生后 5 年内,T1~S1的长度平均增长约 10 cm;第二个阶段为 10 岁开始直至成年,脊柱平均每年增长约2 cm[10]。多项研究证实,T1~12的长度至少 > 18 cm 才能够保持较好的肺功能[10-12]。肺部的形态发育在 3 岁时已接近成年人,随后肺功能逐渐发育成熟。在 8 岁时,肺泡的数量和成人相差无几[13]。胸腔体积在 5 岁时达到成人体积的30%,10 岁左右达到 50%[5]。因此,EOS 病程的进展期与脊柱和胸廓的快速发育期相互重叠,同时存在脊柱和胸腔畸形,可能导致侧凸持续加重,引发心肺等多脏器的功能障碍。
相比同龄正常人或者青少年发病的患者,婴幼儿或者儿童时期发病的患者因肺功能障碍导致死亡的风险显著增高[14]。有关 EOS 儿童肺功能的研究证实,肺容积减小、胸腔顺应性下降及呼吸肌功能障碍可导致严重的限制性肺疾病[1,15]。因此,Campbell 和 Smith 等提出胸廓功能障碍综合征 ( thoracic insufficient syndrome,TIS ) 的概念,即胸廓不能有效支持正常呼吸和肺脏发育的情况称为 TIS。脊柱畸形可能导致胸腔顺应性的下降,影响肺泡的数量和体积,造成肺功能异常,使患者的生活质量严重下降。可见,了解 EOS 的自然病史有助于在合适的时机选择正确的治疗方式控制畸形的发展。另一方面,EOS 术后内固定物导致胸腔顺应性下降,呼吸肌功能减弱,患者的用力肺活量 ( forced vital capacity,FVC ) 明显减少,这与胸椎固定融合的节段数量密切相关。因此避免医源性胸腔功能障碍成为治疗低龄 EOS 患者遵循的标准之一[16]。
由于 EOS 的病因和自然病史均表现出多样性的变化。因此,EOS 尚无统一的分型用于指导疾病的治疗和预后评估。现有的成年人脊柱侧凸和青少年脊柱侧凸分型系统无法准确体现 EOS 复杂的病理特点,从而难以有效指导 EOS 的治疗。此外,脊柱外科医师已经开始避免对未成熟的脊柱进行内固定手术。因为这种治疗方法可能对EOS 患者造成不良的后果。基于上述原因,William 等[17]通过对既往文献的回顾和总结,结合对病例的讨论和分析,提出一种 EOS 的分型 ( classification of EOS,C-EOS ),确定了该分型的 3 个核心要素:主弯角度 ( 1:< 20°;2:20°~50°;3:51°~90°;4:> 90° )、病因 ( 先天性、特发性、神经肌肉型及综合征型 ) 和后凸情况 ( -:< 20°、N:20°~50° 和 +:> 50° ),以及侧凸进展的修正分型 ( P0:<10° / 年;P1:10°~20° / 年;P2:> 20° / 年 )。不同于其它脊柱侧凸畸形的分型注重于手术固定范围的选择,C-EOS 分型强调了临床病情的进展而不是手术干预。
1. 非手术治疗:分为石膏治疗 ( casting )、支具治疗( bracing )、头盆环撑开治疗 ( halo-gravity traction,HGT )及物理治疗 ( physiotherapy ) 等 4 种方式。
石膏治疗是一种基于三维矫形原理对于脊柱畸形进行治疗的技术,安全性和可靠性较高,适用于多种类型EOS 的治疗。该方法能够有效遏制畸形的进展,保留脊柱的生长能力,延迟患者接受初次手术的时间,特别是对于畸形角度较小但是处于持续进展状态 ( 年龄 < 18 个月,Cobb’s 角 < 60° ) 的特发性 EOS 具有良好的治疗效果[18]。石膏治疗的适应证为 Cobb’s 角 > 25°,畸形进展角度至少为10°,或者肋椎角差 ( rib-vertebral angle difference,RVAD ) >20° 的患者[1,19]。治疗需要在全身麻醉下进行,包括牵引、去旋转、侧屈等操作步骤,每 8~12 周需调整石膏形态便于适应躯干的变化,以达到更加理想的矫形效果。后期维持治疗可选择支具直至脊柱发育成熟。石膏治疗的并发症包括压疮、肺炎、皮肤过敏、胃肠道反应、静脉血栓形成,频繁全麻可能对大脑发育和认知产生影响。石膏对躯干的压力可能造成心肺功能和胸廓动度的异常。此外,由于先天性畸形患者的脊柱较为僵硬,且存在病情持续加重的可能性,因此石膏治疗的效果有限[20-21]。
支具治疗常用于脊柱畸形进展缓慢的患者或者使用石膏矫形获得改善后的维持治疗,特别是对于年龄 < 6 岁且存在轻中度胸腰段畸形的患者效果明显。该方法的适应证为患者 Cobb’s 角为 25°~45°,Risser 征 0~1 级,且处于快速生长期;或 Cobb’s 角 < 25° 且近期畸形明显加重;或者 Cobb’s 角为 30°~45°,伴有 Risser 征 2~3 级;或者存在双胸主弯伴畸形快速进展等情况。通常建议患者长时间佩戴支具 ( 至少 20 h / 天 ),并持续至少 2~4 年,直到脊柱发育停止。支具治疗的另一个目的是延迟 EOS 患者接受手术治疗的时间。研究发现支具治疗能够延迟手术至少 2 年时间。无论是石膏或是支具治疗,主要存在的问题是患者年龄较小,长时间佩戴石膏或者支具可能影响生活质量,特别是存在肺功能障碍的人群,治疗耐受性较低。Sugawara 等[22]观察了石膏或者支具治疗 EOS 的效果,患者手术推迟平均时间间隔为 6.1 年,畸形矫正角度为 ( 26.5±8.7 ) °,矫形率为 40.3%。Negrini 等[23]的研究结果证实支具治疗幼儿特发性侧凸畸形 ( infantile idiopathic scoliosis,IIS ) 患者可获得良好的矫形效果。而继发性侧凸畸形 ( secondary idiopathic scoliosis,SIS ) 患者可以适当延缓接受手术的时间。支具治疗同样包括压疮、血栓、皮肤反应等并发症。此外,长时间佩戴支具可导致使用者出现腰背部肌肉萎缩伴肌力下降,甚至出现平背畸形,伴胸椎后凸不足和腰椎前凸不足等情况。
头盆环牵引治疗通常作为其它治疗的辅助方式应用于临床,特别是对于矫形后可能导致神经并发症,或者后凸畸形明显且肺功能和营养状态较差的重度侧凸畸形的患者常应用此方法。头盆环牵引可以缓慢对脊柱进行矫正,同时给肺部发育创造合适条件。术前可以通过改善凹侧的胸肋结构,提高重度呼吸障碍患者的肺功能,有利于后续矫形手术的展开[24]。使用头盆环牵引治疗时需要关注神经牵拉导致的症状,及时调整治疗方案。
物理治疗用于骨骼肌肉尚未发育成熟的先天性脊柱侧弯患者,或者轻度畸形 ( Cobb’s 角 < 20° ) 患者的矫形治疗,但有效性依旧存在争议,需要研究进一步验证。对轻度畸形的 AIS 患者进行短期随访发现,物理治疗通过增加脊柱和躯干肌肉的稳定性,能够部分改善躯干功能及形态,从而阻止脊柱畸形加重后导致的功能损伤[8]。国际脊柱侧凸矫形外科和康复治疗学会 ( Society On Scoliosis Orthopaedic and Rehabilitation Treatment,SOSORT ) 认为物理治疗对于畸形在 10°~25° 的 IS 患者具有较好的治疗效果,主要通过增强腰背部肌肉力量,维持脊柱两侧肌肉及软组织平衡,控制畸形的进展,尝试推迟支具或者手术治疗的时间[25]。近年来,脊柱侧凸特定运动疗法( physiotherapy scoliosis specific exercise,PSSE ) 的概念受到普遍的关注和认可,主要根据脊柱畸形的位置和程度制订个体化的运动训练方案,是一种基于脊柱三维平面特性的主动矫形模式和运动训练方法。Liu 等[26]对 29 例特发性EOS 患者展开家庭日常生活姿势矫正以及强化运动疗法训练,平均 Cobb’s 角从 15.7° 降至 8.9°,成功率达 69% ( 即Cobb’s 减小 50° 以上 ),年龄越小的患者依从性及治疗效果更好。
2. 手术治疗:决定 EOS 是否要手术的关键因素不仅是 Cobb’s 角的大小,还包括畸形的进展程度和胸廓的发育形态。EOS 治疗一般不采取早期长节段固定融合的手术方式,这样可能影响脊柱和胸廓的发育,导致远端附加现象,增加脊柱平衡失代偿的风险。手术治疗的基本原则是最大限度的纠正脊柱畸形,同时尽可能保留脊柱、胸腔及肺脏的发育能力。近年来,伴随内固定技术发展和临床治疗理念的更新,不同类型的矫形内固定技术应运而生并广泛用于临床治疗。
( 1 ) 半椎体切除术:常用于无远近端结构性侧凸的单一脊柱畸形患者的治疗,并对责任椎体上下端进行固定,可采用前后路联合或者单一后路的方式进行操作。由于半椎体异常导致的脊柱畸形预后较差,对于此类型患者建议早期接受手术治疗。此外,先天性脊柱畸形的患者由于椎体发育异常,截骨联合短节段固定是治疗的基本原则。Royle 首次报道了半椎体切除术,使之成为治疗先天性脊柱侧凸畸形的金标准[27]。Wang 等[28]对伴有侧后凸畸形的EOS 患者采取了半椎体切除结合前路重建伴短节段固定手术,Cobb’s 角从 40.1° 矫正至 5.7°,后凸角从 27.6° 改善至 3.9°,躯干偏移从 17.7 mm 减少至 5.3 mm。结果证实半椎体切除对于侧后凸畸形具有良好的矫形效果,可以避免过度矫形,防止术后冠状面失衡。Basu 等[29]对 20 例 CS患者进行半椎体切除伴短节段固定术治疗,冠状面 Cobb’s角从 48.8° 减少至 24.2°,矢状面 Cobb’s 角从 32.1° 减少至13.6°,矫形率分别为 50.2% 和 51.8%。矢状面最大矫形效果为 3 个节段半椎体切除,而冠状面最大矫形效果为 2 个节段半椎体切除,充分证实后路半椎体切除手术是一种安全有效的治疗 CS 的方法。
( 2 ) 截骨手术:对于柔韧性较差的侧凸畸形,经常在侧凸的顶点进行截骨手术以达到矫形的目的,同时阻止继发性侧凸的出现,主要包括 Ponte、经椎弓根截骨术 ( pedicle subtraction osteotomy,PSO )、全脊椎截骨术( vertebral column resection,VCR ) 等方法。Verma 等[30]采用 VCR 进行矫形手术,冠状面 Cobb’s 角从 55° 减小至21°,代偿弯角度从 37° 减小至 13°,矢状面后凸角度从85° 减少至 41°,代偿性前凸角度从 56° 减少至 39°,T1~12长度从 137 mm 增加至 157 mm,T1~S1长度从 219 mm 增加至 271 mm。全部患者均进行术中神经监护,7 例术中出现神经波幅异常和血压升高,但术后未出现任何持续性神经损伤的表现。4 例因 PJK 和切口感染接受二次手术治疗。证实 VCR 手术可以充分纠正 EOS 患者的畸形程度,但并发症的发生率相对较高。在脊柱发育期进行截骨手术可能导致神经相关并发症发生率增高。因此,术前需要对EOS 患者进行影像学检查以排除脊髓是否存在发育异常。此外,脊柱撑开更容易导致并发症发生,术中神经监护成为必要的辅助方法。同样,术中需要合理控制患者的血压,避免出现脊髓缺血。由此可见,椎体切除或者截骨手术需要富有经验的主刀医师及团队操作才可以保证治疗的安全性和有效性。
3. 撑开技术
( 1 ) 传统生长棒 ( traditional growth rod,TGR ) 技术:1962 年 Harrington 首次报道了利用单侧生长棒固定技术治疗 EOS。TGR 技术适用于年龄 < 10 岁,侧凸 > 60° 且石膏及支具治疗无效的 EOS 患者。该技术可以避免早期脊柱融合,并根据脊柱生长情况,定期调整固定棒长度( 平均 6~12 个月 ),保留脊柱以及肺部的生长潜能直至身体发育结束[31-33]。Akbarnia 等[34]提出双侧生长棒固定技术治疗 EOS,随访 4 年平均接受 6.6 次手术,冠状位畸形从 82° 纠正至 36°,T1~S1的长度从术后的 23.0 cm 增长至32.6 cm ( 平均生长约 1.2 cm / 年 )。手术间隔期 < 6 个月的EOS 患者脊柱生长速度达到平均约 1.8 cm / 年,证实双侧TGR 技术可以在初次手术后便获得良好的矫形效果,且能够长期维持,同时保留脊柱的生长潜能。相比较而言,单侧 TRG 固定结合顶椎区域融合治疗 EOS 的侧弯矫形和保留脊柱生长的效果均欠佳[34-35]。
TGR 的并发症也是需要关注的问题之一。文献报道TGR 的并发症发生率可能高达近 58%,主要包括:内固定物的移位、固定棒的断裂、切口感染、切口愈合障碍、神经损伤、近端交界性后凸畸形等[19,35-36],而导致并发症的相关风险因素为初次接受手术治疗的时间、治疗周期时长、生长棒类型、延长撑开手术的次数、是否存在胸椎后凸畸形等[37-38]。Bess 等[39]随访发现 TGR 治疗 EOS 患者的并发症发生率为 55% ( 140 例 ),58% 的患者至少存在 1 个并发症,10% 的患者接受了非计划手术,每增加一次手术可导致并发症出现的概率升高 24%。而患者首次治疗的年龄每增加 1 岁,并发症发生率降低 13%。因此许多专家建议早期尽可采取保守治疗,推迟初次手术治疗时间。关于非计划内手术并发症的发生率,单侧 TGR 显著高于双侧 TGR 技术 ( 27%vs.10% )。频繁的、短时间间隔的固定棒延长手术更容易导致切口感染、愈合不佳等情况。相反,较长时间间隔的手术方案容易引发内固定物相关并发症,例如钉棒断裂等。Sankar 等[40]发现患者通常在第一次撑开手术治疗时的效果最佳,可使 T1~S1大约增长1.04 cm,后续治疗效果逐渐减低,遵循“收益递减法则”的规律。即使通过手术调节内固定物,脊柱的生长能力依旧逐渐减少,甚至消失,导致脊柱僵硬。
( 2 ) 纵向可撑开人工钛肋 ( vertical expandable prosthetic titanium rib,VEPTR ):由 Campbell 和 Melvni Smith 设计并推广应用,主要适用于患有胸廓功能障碍的患者[41-42]。VEPTR 包括两个可伸缩套管结构,向不同的方向延伸。其固定方式可分为肋骨 - 肋骨、肋骨 - 腰椎或者肋骨 - 骨盆;肋骨固定装置由固定钩和钩帽组成,围绕肋骨形成一个环形结构;而腰椎和髂骨端分别使用椎板钩和髂骨钉进行固定。VEPTR 可以通过手术改善胸廓的形态,以控制侧弯持续加重,同时改善心肺功能。VEPTR 技术同样需要进行多次手术治疗,间隔周期约为 4~6 个月。Dede等[43]发现胸廓功能障碍综合征的 EOS 患者接受 VEPTR 治疗后平均肺活量从 0.65 L 增加至 0.95 L,平均 Cobb’s 角从80° 减少为 67°,T1~T12长度增加了 18 mm ( 平均 2.9 mm /年 ),证实 VEPTR 技术可以较好地改善脊柱和胸廓畸形。Caubet 等[44]观察 VEPTR 手术患者术前及术后 6~24 个月的血红蛋白含量变化,发现 23% 慢性低氧血症的患者血清血红蛋白含量显著增高,证实该技术有助于提高患者术后的肺功能和氧合能力。VEPTR 技术的并发症主要包括切口感染、肋骨骨折、肌肉萎缩、臂丛神经损伤等[45-46]。由于该技术并发症的高发率,需要术前精准评估和严格掌握适应证的选择。不仅局限于对椎体和肋骨的畸形评估,还需要进行心肺功能的检测。
( 3 ) 磁控生长棒 ( magnetically controlled growing rod,MCGR ) 技术:使用体外磁感控制装置对金属棒进行撑开操作,于 2015 年通过美国食品药品管理局 ( Food and Drug Administration,FDA ) 批准上市。该技术优势在于避免患者在延长金属棒时遭受多次麻醉和手术创伤,同时减少切口感染、延迟愈合、瘢痕形成、发热等情况的发生。该技术的适应证和操作方式类似 TGR,金属棒常选取 4.5~5.5 mm,使用螺钉或者椎板钩进行固定[2,47-48]。
MCGR 技术具有良好的短期矫形效果,平均矫形约27°~36°,但并发症和 TGR 技术并无显著差异。另一项研究对比两种技术发现患者均获得良好的矫形效果和脊柱生长,但 MCGR 组患者共减少约 57 次手术操作。证实MCGR 技术在发挥良好的矫形作用的同时减少患者接受手术的次数。目前,对于 MCGR 技术的撑开周期尚无一致性的结论。根据患者的生长发育情况,大部分脊柱外科医师选择更为频繁的撑开周期,一般为 3~6 个月[47-50]。虽然MCGR 技术的费用较高,但能够减少麻醉和手术的次数,因而可以为患者节省部分的治疗费用[51]。此外,MCGR 技术在术后疼痛、患者情绪、生活质量相关满意度评分方面同样具有较好的临床效果[52]。
虽然 MCGR 技术具有一定的治疗优势,但并发症问题依旧值得关注。一项多中心研究证实,MCGR 技术可以发挥良好的矫形效果 ( 术前 Cobb’s 角 66° 减少至末次随访44° ),相比 TGR 技术平均减少 2 次手术操作,脊柱长度增加近 22 mm。然而,30 例患者共出现 24 次并发症,包括近端内固定拔出、金属板断裂、金属棒延长失败、近端交界性后凸、切口感染移除内固定物以及 13 次计划外翻修手术[53]。此外,MCGR 技术作为相对新型的 EOS 治疗方法,多中心的长期大样本的随访研究仍需要进一步展开。
4. 减压技术
( 1 ) 椎体 U 形钉技术 ( vertebral body staple,VBS ):又称前方 SMA 钉技术,是一种将合金钉固定在脊柱凸侧,通过调节脊柱生长方式而发挥矫形作用的技术。由于早期产品易松动脱出,因此 Guille 等研发出了 C 型的 nitinol 螺钉,抑制凸侧生长,避免早期融合发生,同时保留节段的活动度。该技术主要用 Risser 征 < 2 级,冠状面胸弯和腰弯 < 40°,椎体旋转 < 20°,柔韧性 < 20°,且胸椎后凸 <40°,支具治疗无明显改善的 EOS 患者。该技术可采取微创手术的方式,特别是胸椎矫形时可以通过胸腔镜或者经胸膜后的小切口进行操作。
Betz 等[54]对骨骼肌发育未成熟的 EOS 患者采用 VBS手术治疗,发现胸弯的矫形率达 77.7%,代偿弯的矫形率达 71.4%,腰弯的矫形率达 86.7%。Haber 等[55]通过长期随访发现,73.0% 的 EOS 患者接受 VBS 手术能够获得较好的矫形效果或者畸形进展 < 10°。Murray 等[56]发现 VBS术后 6 年脊柱平均生长 0.86 mm / 年,固定侧脊柱平均生长 0.83 mm / 年,非固定侧为 0.91 mm / 年,远近固定端之间的距离从 3.0 mm 增长至 8.4 mm,证实该技术在矫正畸形的同时可以保留脊柱的生长能力。VBS 手术的并发症主要为过度矫形、肺不张、肠系膜上动脉综合征等。
( 2 ) 椎体栓系技术 ( vertebral body tethering,VBT ):2010 年由 Crowford 和 Lenke 等首次提出,通过阻止脊柱凸侧生长而发挥矫形作用的弹性内植物。该技术可以采用内镜的方式进行,通过栓绳完成对脊柱的平移矫形。主要适用于骨骼发育未成熟,胸弯在 30°~70° 之间,或者胸腰弯 / 腰弯在 30°~70° 之间的患者。对于胸椎后凸畸形 >40° 的患者 VBT 技术是相对禁忌证。Cantanzano 等的回顾性研究证实,2 年内 VBT 的胸弯矫形率为 43%,腰椎为18%,118 例患者可以维持较好的矫形率,未固定的腰弯出现自发性矫形,提示 VBT 在胸椎的矫形方面具有一定的优势。另一项研究发现 VBT 可以使 EOS 患者主胸弯从51° 减少至 27°,胸腰弯从 37° 减少至 19°;胸腰主弯患者的胸弯从 37° 减少至 19°,胸腰弯从 49° 减少至 20°。其中20 例 ( 41% ) 患者出现栓绳断裂的情况。VBT 和 VBS 技术具有严格的临床适应证,优势在于对脊柱节段活动度和生长潜能的保留。但缺点在于前路手术操作过程中对肺部和胃肠道可能造成损伤。
5. 辅助生长技术
( 1 ) Shilla 技术:由 McCarthy 等[57]首次提出,在侧凸的顶椎区进行融合,远近端椎体使用多轴螺钉,固定棒头尾部端均预留出部分长度,通过滑动装置连接螺钉帽,使固定棒可以伴随脊柱的生长发育而自行延长。多轴螺钉的应用使金属棒存在局部的微动,这种微动有助于降低螺钉与骨交界面产生的压力。Shilla 技术能保留脊柱生长潜能,尽可能恢复脊柱在冠状面、矢状面、水平面的中立位参数,减少内固定延长手术次数,有助于患者成年后脊柱在长度、结构参数及柔韧性均到达理想状态。其主要适应证为冠状位畸形 > 50° 的 EOS 患者。
Luhmann 等[58-59]的对比研究发现 Shilla 组 Cobb’s 角从术前 70.3° 降低至 22.4°,T1~S1长度为 32.9 cm ( 平均0.14 cm / 月 );TGR 组从术前 68.3° 降至 32.2°,T1~S1长度为 34.0 cm ( 平均 0.11 cm / 月 )。TGR 组所有患者经历了40 次撑开手术 ( 发生率 100% )。另一项多中心研究证实,TGR 组矫形效果和术后 T1~S1的长度优于 Shilla 组。然而,Shilla 组的手术次数明显减少 ( 2.8 次vs.7.4 次 )。上述研究证实 Shilla 技术具有良好畸形矫正效果,同时大幅度降低手术的次数,提高患者的生活质量。Shilla 技术的器械相关并发症发生率较高,主要是由于患者脊柱生长过程中,固定棒从螺钉中滑脱、螺钉拔出、固定棒断裂或者其它原因导致的非计划手术次数的增加。
( 2 ) MLT 技术:同样是一种固定棒可伴随脊柱生长而滑动的技术。主要包括可滑动的固定点和交叠设计的固定棒组成,其适应证为 Cobb’s 角 > 40°,保守治疗无效且具有生长潜能的 EOS 患者。Ouellet 等[60]观察 5 例接受MLT 技术治疗的 EOS 患者,Cobb’s 角从 60° 矫正至 21°,矫形效果至少维持 2 年;平均固定 10 个椎体,4 年之内脊柱生长了约 3 cm。2 例患者出现内固定失效,1 例患者由于畸形加重接受翻修手术。该团队将 MLT 器械进行了改良,动物实验证实脊柱生长率高达 96%,但是器械在固定位置存在异位骨化以及螺钉和金属滑动装置松动的现象( 42% )。证实应用 MLT 技术有助于脊柱的生长发育[61]。
( 3 ) APC 技术:是一种改良的非融合 Shilla 技术,通过在侧凸的远近侧植入的椎弓根螺钉对凸侧椎体产生压力以阻止畸形加重,逐渐重塑脊柱形态。相比传统 Shilla 技术,APC 技术可预防术后畸形再进展,减少截骨导致的并发症[62]。Agarwal 等[63]研究发现 APC 治疗的患者凹凸侧高度增长比为 17%,凹侧高度增长达 36%,而对照组患者则无明显变化。证实 APC 技术可以替代传统 Shilla 技术,不仅避免了侧凸顶椎处的融合,还有助于减轻由于远端附加现象和轴曲现象导致的矫形丢失。另一项研究证实相比TGR 技术,APC 技术可以重塑侧凸顶端椎体的结构,固定棒的滑动可以促进脊柱生长发育,减少手术次数。两种技术具有相似的矫形效果,但是 TGR 技术并发症发生率较高[64]。
时至今日,EOS 的外科治疗标准尚未达成统一的共识,仍存在巨大的挑战。保守治疗依旧是脊柱外科医师的首要选择。特别是针对婴幼儿 EOS 患者,保守治疗能够有效延迟患者接受初次手术的时间。不过,该方法的矫形效果有限,且舒适度较低,患者往往难以长时间坚持。因此,手术仍是 EOS 治疗的重要方法之一。理想的手术策略是有效阻止脊柱畸形进展,同时保留一定的脊柱生长能力,有助于胸腔、肋骨、肺脏等进一步发育成熟的临床技术。技术关键点在于减少延长手术的次数,避免软组织反复剥离,阻止椎体局部自发性融合,维持畸形矫正效果,保持良好的躯干结构平衡,防止固定棒发生疲劳性断裂等。此外,可以通过推迟初次手术的年龄、使用双棒固定技术、微创内固定植入、减少手术操作次数等方法减低并发症的发生率。
尽管 EOS 的治疗过程依旧复杂并且存在各类挑战。未来希望通过知识理论体系的完善、术前病情个体化评估的展开、手术器械的设计改进等方式,提高 EOS 的治疗效果,解决患者病痛,为其带来希望和福音。