视神经脊髓炎并发股骨头坏死及消化道出血患者的护理

于慧金 张 艳 翟晓斌 路新平 达 婷 宁亚娟 阿尕卓 唐小倩 杨小霞(通讯作者)

( 1 甘肃省康复中心医院, 甘肃 兰州 730000 ; 2 兰州大学第二医院)

视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optical spectrum disorders,NMOSD)是以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为主要临床特征的一组自身免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病[1-4]。 最早在19 世纪,Devic 首先描述了视神经和脊髓炎共同受累的1 例病例,并最终将其命名为德维克病(Devic disease),又名视神经脊髓炎(neuromyelitis optical,NMO),曾经在很长一段时间内,该病被认为是多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)的一种特殊亚型[5-6]。 NMO 发病机制主要与水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体相关。 Lennon 等在2004年的研究明确证实了密集聚集在脊髓的灰质以及中脑导水管及脑室周围,即接近脑脊液分布区域的灰质的星形胶质细胞的足突中的AQP4 -IgG 直接参与了视神经脊髓炎发病[7-8]。 此后,相关深入的研究发现,某些局灶性质的中枢神经系统脱髓鞘疾病,与NMO 具有相类似的发病机制,这类疾病包括了单发的视神经炎(Optic Neuritis,ON)、复发视神经炎、单发或复发性纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(Longitudinally Extensive Transverse Myelitis,LETM)、以及伴有ON 或LETM 的免疫重叠综合征。 鉴于此,国际NMO 诊断小组将NMO 及与NMO 具有共同发病机制的上述疾病整合为广义的NMOSD[1]。 当然,AQP4并非该组疾病唯一的生物标志物,约有1/4 -1/5 的患者存在血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(Myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)阳性。 但MOG 抗体阳性的患者,临床表现与经典的AQP4 阳性患者存在一定的差异,故部分学者认为MOG -IgG 是一种特异性抗体,并将其命名为MOG - IgG 相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)。 NMO 和NMOSD 好发于青壮年女性,均具有极高的复发率、致残率,1 年内复发率为40% -60%,3 年内复发率近90%,自然病程中5 -10 年内约50%患者遗留严重的视觉功能或运动功能障碍[1-3]。 NMO 和NMOSD 治疗方法相似,急性期以大剂量糖皮质激素冲击、静脉注射人免疫球蛋白为主,后使用单克隆抗体药物或免疫抑制剂序贯治疗,根据伴随症状还需对症治疗。 因该病在临床上的任何一次发作均有可能带来不可逆性损伤,故遗留神经功能缺损症状需进一步康复治疗,如视力障碍及运动感觉功能障碍。起病急骤,病情重,易出现肺部感染、泌尿系感染、压力性损伤、下肢深静脉血栓形成、肺栓塞等并发症;因治疗药物的特殊性,容易并发水电解质紊乱、消化道出血、骨髓抑制、肝肾功能损害、出血性膀胱炎、骨质疏松等全身多系统药物不良反应。 这为护理工作带来巨大挑战。 现将我院2021 年8 月收治的1 例神经脊髓炎并发股骨头坏死及消化道出血患者的护理工作及体会总结,以期提高临床护士对于该病的认识。 报告如下。

临床资料

1 病历特点:我科于2021 年8 月26 日收住女性患者,54 岁,主因“右下肢无力伴排尿困难6 个月,左下肢无力1 个月”。 患者6 个月前无明显诱因出现右下肢麻木无力,自觉右侧肢体麻木,右上肢无力持物,右下肢不能抬离地面,排尿困难,就诊于某三甲医院神经内科,当时生命体征正常范围。 意识清楚、语利,问答切题,查体欠合作,高级皮层功能粗侧正常,头颅大小无异常,双侧嗅觉粗测正常,双眼视力粗测正常,眼底未查。 双眼无下垂,闭目有力,眼球居中,眼球转动灵活,无眼震,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,双眼对光反射灵敏。 角膜反射对称存在。口角无歪斜,伸舌居中。 悬雍垂居中,双侧咽反射正常,四肢肌肉无萎缩,双上肢肌力正常。 双下肢肌力2 级,四肢肌张力减低,剑突下浅感觉减退。 双侧巴宾斯基征( +)。 颈软,脑膜刺激征阴性。 行头颅+颈椎+胸椎(MR 平扫+增强)检查提示:C1-C5、T2-T5、T7/8椎间盘水平脊髓内多发条片状异常信号伴强化影,诊断为视神经脊髓炎。 给予1000mg 甲泼尼龙连用3 天冲击治疗并逐渐减量,辅以抑酸、补钾、预防骨质疏松、营养神经等药物治疗,患者肢体功能较前好转后出院,但因排尿困难出院时仍留置导尿,此后长期留置导尿。 1 个月前患者突然出现左下肢麻木无力,再次就诊于某三甲医院。 行颈椎+胸椎(MR 平扫+增强)检查提示:C1-5、T2-5、T7-9椎体水平脊髓内多发异常信号,视神经脊髓炎谱系疾病多考虑,对比前片C1-2椎体水平病灶略缩小,T2-9椎体水平病灶强化范围增大;视觉诱发电位提示双眼P100 潜伏期延长;血清抗AQP4 抗体IgG 阳性(CBA法)。 全腹CT 平扫(膈顶至耻骨下缘)提示:左肾萎缩,左肾低密度影及钙化灶,双侧输尿管轻度积水,左侧骶髂关节前方软组织影伴钙化灶,与同侧输尿管分界不清,骶骨左侧局部骨质密度减低。 再次诊断为视神经脊髓炎,给予1000mg 甲泼尼龙连用3 天冲击治疗并逐渐减量,辅以抑酸、补钾、预防骨质疏松、营养神经等治疗,因家庭经济条件限制未使用人免疫球蛋白,综合评估且征得患者及家属同意后选择静脉输注环磷酰胺免疫抑制治疗。 随后患者出现急性骨髓抑制、出血性膀胱炎、感染性发热、腹痛等并发症,予以积极抗感染、补液、膀胱冲洗等对症治疗,并复查相关血液指标,患者病情较前好转后转入我科进一步治疗。

2 治疗及转归:入院后血常规提示感染血象、贫血、血小板减少;生化全项提示低蛋白血症;双下肢血管超声提示右侧股静脉局部不稳定血栓形成,双下肢小腿肌间静脉血栓形成;超声骨密度提示骨量减少;汉密尔顿焦虑量表(HAMA)25 分,提示明显焦虑。 予甲泼尼龙缓慢阶梯减量、抑酸、补钾、防治骨质疏松、抗凝、抗感染等药物治疗;高蛋白饮食、止痛、抗焦虑、纠正贫血、升血小板、膀胱冲洗等对症治疗;腰部综合运动训练、下肢综合运动训练、转移动作训练等综合康复。 入院第6 天患者出现左髋部疼痛,后伸时疼痛加重,行髋关节CT 平扫提示:星芒征消失,左股骨头多发片状低密度灶,骨小梁吸收,右侧正常;关节间隙正常,考虑早期股骨头坏死。 骨科医师会诊建议手术治疗,患者及家属拒绝,次日患者突发呕血,呕出约400ml 咖啡色样液体,查胃液潜血试验阳性,予以禁食水、停用激素、心电监护、埃索美拉唑注射液持续微量泵静脉泵入、补液等治疗,此后未再出现呕血、监测生命体征正常范围。 但患者及家属因多种因素当天自动出院。 2022 年3 月19 日电话随访,家属诉患者目前精神尚可,长期卧床状态,未行髋关节置换术,左髋关节疼痛持续存在,长期使用吗啡缓释片对症治疗,无呕血、压疮、NMO 复发症状。

3 护理

3.1 心理护理:患者遗留有神经功能缺损症状,且反复就医,此次又并发多个并发症,且患者家庭经济条件欠佳。 导致在本次病程中患者存在明显焦虑,帮助患者摆脱焦虑,重振战胜疾病的信心,对于患者更好配合治疗至关重要。 研究表明,焦虑、抑郁等负面情绪也是疾病复发的影响因素之一[9]。 在该病人的护理中,我们秉持“以病人为中心”的护理理念,将对患者的人文关怀体现在护理工作的方方面面。 我们极其重视患者的心理护理,积极帮助患者熟悉医院病区环境;仪表端庄、态度和善、语言温和地与患者及家属进行沟通,注意倾听患者需求,争取获得患者充分信任;不仅对患者罹患疾病表示同情,体现感同深受,而且积极地介绍疾病的病因诱因、治疗方法、康复手段等情况,引导患者关注疾病相关网站、权威媒体,用同类疾病成功康复的案例鼓励患者,帮助患者正确理性客观地认识疾病;鼓励患者合理地通过哭泣、牢骚、解压玩具等方式宣泄自身负面情况,通过音乐、聊天、扑克、适度看电视等方法转移患者注意力;引导加入病友组织、通过病友间的鼓励提振信心;介绍医保政策、网络救助平台,发起科室内募捐活动帮助患者解决经济压力;鼓励家属关注患者心理状况,多陪伴患者,注意语言,避免刺激,让其感受到来自亲朋间的关爱,树立战胜疾病、重新生活的信心。

3.2 糖皮质激素用药护理:激素短期内能促进NMOSD 急性期患者神经功能恢复,延长激素用药对预防NMOSD 神经功能障碍加重或复发有一定作用[10]。 患者此前因环磷酰胺不良反应而停用,但因激素对防止其复发更为重要,故患者在入院时仍较大剂量地使用甲泼尼龙,用量为60mg/d 口服。 激素会导致过敏、高血压、低血钾等一系列代谢紊乱,因此严密监测记录生命体征变化是必不可少的,定期复查肝肾功能、电解质、便常规、尿常规等,观察胃液颜色及大便潜血情况。 由于服用激素容易引起欣快感、失眠,故安排患者入住单人病房,保证床位整洁,光线柔和,温度适宜;避免过多打扰患者休息,常规护理均集中安排在白天;为减少噪音,医师及护士查房时走路轻、说话轻、关门轻、操作轻;激素可导致患者钙流失致骨量减少,嘱患者加强食物中钙的含量,多食菠菜等含钙量高的食物,定时到病房外阳光充足的地方晒太阳促进钙的吸收;为保证病室空气质量及预防感染,病室勤通风,勤换床单被套。

3.3 康复护理:有研究表明,康复训练可明显提高人体内的神经营养因子和生长因子水平,改善患者预后[11]。 基于此,我们鼓励患者适当活动,进行相应的康复训练。 但注意训练负荷,避免过度活动及负重性的训练,以免加重骨质疏松及股骨头坏死。(1)注重患者体位护理。 健侧卧位时,在患者前后置高枕,稳定身体,防止坠床,同时将其上肢伸展,肩关节屈曲一定角度,在患侧下肢近床侧放置软垫;仰卧位时,肩下垫软枕,方便上臂伸展,外展45°,使腕关节背曲;每2 小时换1 次体位,避免肩手综合症;尽量避免患侧卧位。 (2)被动训练。 病情稳定期间,早期指导患者进行被动训练,每天2 次,主要包括肩关节的内收、外展,腕关节背屈、背伸、内外旋,髋关节屈、伸、内旋、外旋、内收、外展,膝关节屈、伸等运动。(3)主动训练。 由易到难,指导患者进行翻身、更换坐位、站立、借助工具行走等主动运动训练,每天3次;循序渐进,逐渐增加运动量;注意训练过程中需护理人员及家属陪护,以免发生意外事件。 (4)保持适当户外阳光下轻度活动,增加补充维生素D 转化,预防骨质疏松。

3.4 并发症护理:(1)预防压疮。 使用波动式气垫床改善患者受压部位压力情况;鼓励和协助卧床病人经常更换体位,每2 -3 小时翻身1 次。 帮助翻身时不要拖、拉、推,以免损伤皮肤。 在易受压部位,骨骼突出处可垫海绵垫或软枕。 勤换床单被套、睡衣,选用柔顺衣物,预防局部物理刺激;清洁受压部位皮肤,预防局部感染破溃等;注意大小便后的清洁,避免出现局部感染;按摩褥疮好发的骨突出部位,按摩时用手掌紧贴皮肤,压力由轻到重,再由重到轻,作环形按摩。 (2)下肢深静脉血栓。 患者长期卧床,未进行双下肢血管彩超检查前,暂不予特殊物理治疗,经下肢血管彩超明确存在血栓后,积极予以抗凝治疗,避免揉搓下肢,定期复查血常规、血凝系列、下肢血管彩超进行评估。 (3)肺部感染。 注意口腔卫生,每天进行2 次口腔护理;每天检查患者呼吸道症状及痰液分泌情况,嘱患者进行主动咳嗽训练,避免因咳嗽反射减弱及咳痰无力导致分泌物排除障碍引发肺部感染,若患者痰液分泌较多时予以吸痰护理;注意勤翻身、勤拍背,预防坠积肺炎;可预防性使用雾化干预,定期进行细菌真菌培养;监测患者体温、血氧饱和度、呼吸频率等指标,早期发现肺部感染。 (4)出血性膀胱炎及排尿障碍。 患者排尿障碍长期留置导尿,因出血性膀胱炎出现间断血尿。 安抚患者紧张情绪;嘱多饮水,每天2 次250ml 生理盐水膀胱冲洗,每天2 次会阴擦洗,保证尿管通畅预防感染;冰水可使血管收缩,促进血液凝固,发挥止血功能,故在患者出血量多的时候使用冰水连续冲洗24 -48 小时;给予患者定时排尿(日间排尿2h/次,夜间4h/次)、延时排尿(白天将1 -2h/次排尿逐渐延长至3 -4 小时,夜间延长至共排尿2 次)、意念排尿(尿管放尿前数分钟嘱患者想象自己身处一个安全私密且安静的卫生间,听着流水声,尝试自行排尿)、肛门牵张术等排尿行为训练;嘱患者做盆底肌肉训练,每次做提臀收腹动作,坚持10 秒锻炼肛门括约肌,每组能够重复10 次,每天坚持锻炼3 组以上,能够有效地减少尿液漏出的情况发生,同时在保证上尿路安全的前提下可借助手法辅助排尿并结合电子生物反馈等治疗,促进膀胱有效建立自主反射,从而诱发自主排尿[12]。 保证每天饮水2000ml,定期更换尿管,预防膀胱结石。 (5)消化道出血。 在患者发生出血前,我们嘱患者注意食物性状的选择,避免选用刺激性、坚硬粗糙性状的食物;注意饮食有节、饮食有洁,避免因呕吐诱发胃底血管痉挛产生消化道出血;定期观察患者呕吐物、粪便性状,并定期检测大便隐血,做到消化道出血的早期识别。 患者出现上消化道出血后,嘱其绝对卧床,采取侧卧位,避免因仰卧位造成误吸窒息等情况;出血期间,予以禁食水避免胃粘膜刺激;监测生命体征、意识状态、手脚温度,定时复查血常规、胃液潜血试验等评估患者血容量情况、有无继续出血、有无重度失血性贫血等情况;患者出现吸收热时,予以患者适度物理降温,减低其基础代谢率,减少能量消耗。 患者活动性出血改善后,从禁食水逐渐缓慢过渡到流质饮食,加强患者营养。 (6)慢性疼痛及痛性痉挛。 患者入院时存在肢体痛性痉挛,后因股骨头坏死左侧髋关节疼痛,疼痛不耐受,给予奥卡西平、巴氯芬缓解肌肉痉挛,阿片类镇痛药物止痛;保证病房环境舒适,避免各类应激刺激;嘱患者勿随意大范围剧烈活动及按压患肢;结合冲击波治疗、针刺、红外治疗、按摩等方式最大限度减轻患者疼痛。

3.5 饮食护理:积极开展饮食指导,患者病情复杂,对饮食要求高。 指导患者饮食以高蛋白饮食、富含钾钙维生素、低脂肪、富含膳食纤维、营养丰富的易消化食物为主;注意轻度限制钠盐的摄入;避免选择食物纤维过于粗糙、坚硬、及温度过高易烫伤的食物,避免损伤胃粘膜导致消化道出血;避免食用血制品,以免产生黑便引起患者不必要的恐慌。

3.6 视力及安全护理:NMO 本身可引起视觉损伤,且激素可引起眼压增高,患者可能随时出现视力下降,考虑到其肌力减退,情绪焦虑,所以我们监测床旁护栏在位,移除危险物品,移除病房空间障碍物,保证地面无积水,厕所放置防滑垫。 告知患者注意用眼卫生,不宜长时用眼;定期监测患者视力,掌握患者视力变化;定期测眼压,预防激素引起的青光眼。 嘱家属24 小时全程陪护,护士加强护理巡视,防止出现坠床、摔伤、自杀自伤等意外情况。

3.7 出院指导:NMO 治疗周期长,疾病易于复发,且患者目前病情并不稳定,仍需长期服用多种药物。 向家属及患者强调按时服药的重要性,不能擅自停药或更改药物品类及剂量。 建议患者前往当地二级医院继续行康复功能训练。 尽量避免诱发因素,如感染、寒冷、疫苗接种等[13]。 出院后按0.5、1、3、6 个月复查,此后每半年复查,评估病情变化。

讨 论

100 余年以来,人类对NMOSD 的认识取得了长足的进步,尤其是近年来,随着科研工作者对于NMOSD 的发病机制、疾病的分类、免疫治疗药物等的深入研究,由于社会经济的不断发展以及检测技术的提高,也使得免疫相关的生物标志物的检测、免疫抑制剂药物基因筛查以及血药浓度监测得到了很大的普及。 这些不仅临床医师提高了对于该病的认识,而且提高了诊断率,进一步避免了很多不必要的误诊漏诊以及不充分的治疗的情况,并且使得许多患者得到了个体化的用药指导。 但对于该病相关的护理工作,仍缺乏较为深入的研究。 目前仍缺乏科学化及规范化的护理指南。 但恰恰NMOSD 具有高致残及复发率,由于疾病特点及特殊用药,导致该病并发症较多,几乎累及全身所有系统,因此,全面细致、科学规范、且具有个性化及人文关怀的护理显得尤为重要。

本例患者护理过程中,我们着重于并发症的护理的同时,努力落实药物护理、积极进行心理及康复护理、加强了饮食护理,强调了视力和安全的护理,并予以悉心地出院指导。 尽管如此,遗憾的是因多种原因,患者最终仍选择自动出院,不过,随访时患者病情稳定,预后尚可。 通过该患者的护理工作,我们深刻地认识到:NMO 及NMOSD 护理工作量大,难度高,在着眼于并发症护理的同时,尽早地开展康复护理及心理护理、加强饮食护理尤为重要。 只有在采取全面有效护理的同时兼顾个性化护,注重人文关怀,才能取得良好的护理效果。