1例扩张型心肌病供受体体重不匹配儿童心脏移植术后护理

马富珍，吴喜娥，纪延霞，宋艳艳，赵 荣，郭淑萍

心脏移植是目前公认的治疗终末期心脏病的有效方法，儿童心脏移植是治疗年龄<18岁终末期心脏病的重要手段[1]。国际心肺移植协会(ISHLT)2017年报告显示，每年全球患儿心脏移植手术超过650例[2]，截至2020年，我国注册登记儿童心脏移植275例[3]。ISHLT资料显示国际儿童扩张型心肌病心脏移植1年、5年和10年生存率分别为94.4%、87.5%和79.7%。经典的心脏移植的供/受者体重比为(0.8～1.0)∶1.0[4]。合适的供/受者选择及精细的术后管理是儿童心脏移植成功的保障。我科于2022年5月30日收治 1 例扩张型心肌病患儿，该患儿供受体体重比为2.67∶1.00，术后密切监护血流动力学变化，早期多学科协作实施围术期加速康复外科(ERAS)护理，进行心理干预，积极处理各种并发症，效果满意，顺利康复出院。现将术后护理报告如下。

1 病例介绍

1.1 一般资料 患儿，男，13岁，体重34 kg，主因“活动后反复胸闷伴气促3年余，加重1月余”入院。查体：心尖搏动点位于第六肋间左锁骨中线外2 cm。心脏彩超示左房室及右房增大、二尖瓣中度反流、三尖瓣中度反流；估测肺动脉收缩压48 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。左室整体收缩功能减退；右室整体收缩功能减退，左室舒张末期内径64.2 mm，射血分数21%，左房内径45.2 mm，入院诊断为扩张型心肌病，心功能Ⅲ级，术前检查凝血功能、肝肾功能、血常规均正常，术前胸部X线片示无肺部感染征象。

1.2 手术方式 正中开胸行“同种异体原位心脏移植手术”。供体男性，29岁，脑死亡，体重90 kg，心脏偏大。术前15 min静脉推注舒莱20 mg。手术经胸部正中切口，置入swan-ganz导管，按双腔静脉法连续缝合植入供心，吻合顺序为左房—下腔—主动脉—肺动脉。心肺转流(CPB)115 min，供心冷缺血时间120 min。15:05返回监护室。

1.3 治疗经过 患儿返回监护室后给予呼吸机辅助同步间歇指令通气 (SIMV)，潮气量(VT)260 mL，同期频率(f)18/min，吸氧浓度(FiO2)60%。多巴胺2～5 μg/(kg·min)、肾上腺素 0.02～0.025 μg/(kg·min)持续微量泵泵入辅助循环，米力农 0.1 μg/(kg·min)、曲前列尼尔5 ng/(kg·min)持续微量泵泵入降低肺动脉压力、减轻右心室负荷。给予心电监护，心率(HR)120～140/min，血压(75～96)/(55～60)mmHg，平均动脉压(MAP) 20 mmHg，中心静脉压(CVP)7 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)，血氧饱和度(SpO2)100%，补钾。查血气：动脉二氧化碳分压(PaCO2)48.40 mmHg，动脉氧分压(PaO2)165.00 mmHg，氧合指数330 mmHg，乳酸(lac)1.1～9.7 mmol/L。术后当日心包引流出约220 mL血性液体，胸腔引流约270 mL血性液体，内环境紊乱，血压偏低，尿量少，经止血、纠酸、补充胶体等对症治疗后纠正。术后6 h拔除气管插管给予高流量吸氧辅助呼吸，术后第3天拔除心包胸腔引流管，术后第4天开始口服免疫抑制剂甲泼尼龙片+吗替麦考酚酯片+他克莫司，术后第5天拔除中心静脉置管及动脉置管。患儿术后出现明显的疼痛及排异药物副作用，经过积极处理明显改善，于2022年4月13日治愈出院。

2 术后护理

2.1 大供心/小受体的护理 供体短缺是器官移植发展受限的主要原因，在儿童器官移植中表现得尤为显著，最常见的仍是大供心/小受体组合。这种组合通常会带来一系列问题：大供体心脏植入后早期心肌收缩有力，术后易出现高血压、急性肺水肿，右心房压力升高，肺动脉高压，甚至出现脑水肿致昏迷或抽搐，反应性肺血管痉挛等，加重移植心脏负荷等[5]。同时会带来延迟关胸、机械通气时间延长、感染、多器官功能障碍等，其根本原因在于供体心脏结构和功能与受体的不匹配，受体不能耐受供体心脏提供的高灌注状态。本例患儿术后早期血流动力学不稳定，术后返回监护室血压(75～95)/(46～54)mmHg，心率110～130/min，乳酸9.7 mmol/L，每小时尿量20～30 mL，每小时引流液量150 mL，给予多巴胺+多巴酚丁胺5 μg/(kg·min)，盐酸肾上腺素0.01 μg/(kg·min)，生理盐水49 mL+曲前列尼尔1 mL 0.5 mL/h泵入，补充血容量，5%碳酸氢钠纠正酸中毒，容量补充后给予呋塞米静脉推注，对症处理后循环逐渐稳定，乳酸降至1.4 mmol/L。术后第2天患儿收缩压波动在140～165 mmHg，考虑存在“大心脏综合征”，经积极控制血容量、扩血管、利尿使患儿处于负平衡，血压逐渐恢复至收缩压110～130 mmHg。该患儿术前合并肺动脉高压(PH)，会增加心脏移植术后右心衰竭发生率和术后早期病死率，为了避免术后肺动脉高压加重，术中及术后使用Swan-Ganz监测肺动脉压力，围术期应用降肺动脉压的靶向药物曲前列尼尔降低肺动脉压，患儿MPA 20～25 mmHg，密切观察药物副作用。彭锦莉等[6]的研究表明皮下静脉使用曲前列尼尔最常见的不良反应是注射部位疼痛和头痛。Hall等[7]的研究也表明儿童患儿皮下应用曲前列尼尔头痛的发生率高达36%，该患儿使用曲前列尼尔期间头痛明显，经对症止痛处理后疼痛明显缓解。

2.2 疼痛护理管理 心脏手术累及器官多、创伤大、术中出血量大，组织损伤严重，术后躯体疼痛(body pain,BP)十分剧烈[8]，急性疼痛不仅改变病人的舒适度，还会导致病人对疾病产生灾难化认知，病人配合治疗的依从性降低[9]，进一步导致病人住院时间延长，影响病人的恢复。该患儿心脏移植术后伤口疼痛剧烈，可能与供受体体重不匹配，供体心脏较大，术中胸骨过度牵拉、胸管刺激等有关。护理人员采用规范化的疼痛管理，包括全面疼痛评估—干预—再评估，药物使用遵循世界卫生组织关于镇痛药“三阶梯止痛疗法”。2022年4月1日术后当日拔除气管插管后即诉伤口疼痛，疼痛评分6分，给予右美托咪啶持续静脉泵入，间断给予瑞芬太尼静脉推注，疼痛不能缓解，疼痛评分4分。4月2日疼痛明显，疼痛评分8分，疼痛医学科给予生理盐水40 mL+盐酸氢吗啡酮注射液10 mg，2 mL/h持续静脉泵入，间断给予注射用帕瑞昔布钠40 mg静脉推注，疼痛缓解，疼痛评分0分，疼痛缓解后逐渐减少疼痛药物使用剂量直至停止。

2.3 免疫抑制剂药物的护理 器官移植是治疗终末期器官功能衰竭的最有效手段。器官移植维持期免疫抑制剂是用于预防急性排斥反应，使受者和移植物获得长期存活的重要药物。临床上各类免疫抑制剂具有不同的作用机制 ，因此常采用多种免疫抑制剂联合的方案；同时由于器官移植患儿自身存在基础疾病，或因长期免疫抑制用药带来诸多问题，如感染、脏器毒性、心血管风险等，因此该类患儿均存在合并用药的情况。免疫抑制剂的有效浓度范围窄，并且合并用药时存在药物相互作用，因此需对该类药物进行治疗药物浓度监测。

心脏移植术后使用免疫抑制剂能有效减少术后排斥反应的发生，患儿使用经典的免疫诱导加免疫抑制治疗，术前甲强龙+巴利昔单抗(舒莱)静脉推注免疫诱导，术后前3 d使用甲强龙静脉推注，术后第4天开始口服免疫抑制剂甲泼尼龙片+吗替麦考酚酯片+他克莫司缓释胶囊，用药过程中严格掌握用药剂量、频次，观察药物不良反应，发现异常及时报告医生进行处理；遵医嘱定期监测他克莫司谷值或峰值血药浓度。他克莫司目标谷浓度：术后60 d内维持在10～15 μg/mL，其后3～6个月为8～12 μg/mL，6个月后情况稳定的受者维持在5～10 μg/mL[10]；该患儿他克莫司起始剂量2 mg，每隔12 h口服1次，至患儿出院2个月，他克莫司加至5.5 mg，每隔12 h 1次，血药浓度维持在3.8～7.8 μg/mL。患儿血药浓度不达标可能与儿童肝脏相对成人较大，导致较高的肝脏清除率有关[11]，儿童移植受者需要高2～4倍的体重计算他克莫司剂量。用药过程中注意观察免疫抑制剂的不良反应如血肌酐、天门冬氨酸氨基转移酶等升高，出现食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻等胃肠道反应、白细胞降低、发热等情况。该患儿术后第4天09：00开始口服免疫抑制剂，12:30出现恶心、呕吐，遵医嘱给予甲磺酸多拉司琼注射液50 mg静脉输注，每日1次，每日于患儿服药前2 h静脉输注，效果满意。

2.4 排斥反应的观察护理 排斥反应是心脏移植受者死亡的主要原因之一[12]，因此术后需要根据患儿生命体征等综合判断有无排斥反应的发生[13]。受者与移植心脏建立血液循环后随即发生的为超急性排斥反应，主要表现为心脏复跳困难、血压难以维持等，最晚不超过术后24 h。目前急性排斥反应最多见，多数为轻度和中度，患儿多无症状和体征。当重度排斥反应发生时，可出现乏力、低热、食欲减退、活动量减少、心悸和气短等症状。慢性排斥反应临床常表现为疲劳、呼吸困难、持续性咳嗽等不典型症状。该患儿术后出现乏力、食欲减退考虑与早期急性排斥反应有关，术后给予三联抗排异药物口服，症状渐缓解。

2.5 实施保护性隔离 感染是心脏移植术后死亡的第1位原因，重点在于预防。严格落实保护性隔离措施，患儿置单间，室内空气和所有设备经过严格的消毒，工作人员穿隔离服，戴无菌帽和口罩，严格执行手卫生和无菌操作原则，限制进入移植病房的人数，除移植外科医生、护士外其他人员不允许进入。术后每日2次用含氯己定成分的沐浴液为患儿温水擦浴，保持皮肤的清洁、干燥，以免皮肤感染，术后24 h内预防性应用抗生素2次，经过严格感染防控措施，患儿未发生感染。

2.6 心脏围术期ERAS应用 2019年美国医学会发表了ERAS心脏手术围术期护理指南，旨在为心脏手术病人围术期最佳护理提出共识和建议[14]。陈辰等[15]将ERAS理念应用于同种异体原位心脏移植术病人围术期护理中可明显缩短重症监护室(ICU)观察时间、住院时间、拔管时间、首次下床活动时间，减少病人住院费用，降低术后并发症发生率，提高病人术后生活自理能力。因此，我科联合多学科将心脏围术期ERAS尽早应用于该患儿，取得了满意效果。

2.6.1 早期拔管 该患儿术后6 h病情平稳拔除气管插管，术后第3天医生拔除心包胸腔引流管，术后第5天拔除中心静脉置管及动脉置管。

2.6.2 早期进食水 拔管后2 h协助患儿试饮少量温水,无呛咳反应进食小米粥，第2天逐步进普食，根据患儿体重控制总入量，以高蛋白、高维生素饮食为主。

2.6.3 早期活动 该患儿术后当天带管期间抬高床头30°，护士主动按摩双下肢、使用足底加压泵，被动活动四肢，每隔2 h 1次；术后第1天心脏康复师介入，采用呼吸练习、阻力训练、伸展和步行等对患儿进行康复。上肢活动：从腕关节→肘关节→肩关节分别做屈、伸、抬高动作，每天2次，每次10遍；下肢活动：从踝关节→ 膝关节→髋关节分别做屈、伸、抬高动作，每天2次，每次10遍。于术后第2天协助患儿床边站立5～10 min，每日3次；术后第3天床旁行走10 min，每日3次；术后第4天开始利用助步器室内活动，每日3次，以患儿不感劳累为宜。

2.6.4 加强肺部护理 每隔2 h协助患儿翻身、叩背1次，指导患儿深呼吸和有效咳嗽，利用吹气球、呼吸训练器锻炼患儿呼吸肌的肌力和耐力。

2.6.5 口腔护理 心脏移植术后使用免疫抑制剂的病人容易发生口腔感染，每次进食后指导协助患儿刷牙、漱口。该患儿总住院时间14 d，带管时间6 h。

2.7 心理干预 心脏移植手术作为一个重大创伤应激事件可导致患儿出现严重的心理应激反应，使患儿出现创伤后应激反应综合征，术后患儿轻则出现紧张、焦虑，重则出现抑郁或恐惧等精神障碍，对康复及健康造成严重不良影响[16]。董芸等[17]研究表明积极的心理干预能够有效改善病人对心脏移植的认知，树立正确的疾病观，从而改善生活质量。该患儿术后第2天，采用儿童焦虑性情绪障碍筛查表(The Screen for Child An-xiety Related Emotional Disorders，SCARED)对患儿进行心理状态评估，评分为26分，当SCARED总分≥23分，表明焦虑障碍的可能；在及时对患儿身体不适如疼痛、便秘、呕吐等做有效处理的基础上，鼓励患儿主动倾诉，对患儿进行支持性心理护理；通过听舒缓音乐引导患儿进行放松训练，陪患儿下棋、画画、玩玩具缓解患儿焦虑；建立微信群对患儿家属采用叙事护理方法，主动倾听患儿家长的顾虑和需求，理解与回应家长的情感；术后第3天安排患儿父母探视，增加患儿社会支持，根据其心理动态变化及时实施针对性的护理干预，从而提高患儿治疗依从性，增强患儿康复信心。

2.8 出院宣教及随访 患儿经过多学科协作，顺利康复出院，护士认真为患儿及家属做好出院宣教，处于青少年期的心脏移植术后患儿最易出现依从性问题，最主要问题为药物依从性差；其次为规律门诊就诊、规律实验室检查、生活方式改变及饮食方面依从性差[18]。指导患儿及家属：①规律服用抗排异药物、服用时间、药物不良反应、漏服的处理措施，定时监测排异药物的血药浓度，观察排斥反应。②运动，指导患儿进行规律有氧运动和康复训练。③进食新鲜食物，避免食用增加免疫力的食物。④保持伤口皮肤清洁、干燥，防止细菌滋生。⑤房间每日开窗通风，贴身衣物暴晒消毒。心脏移植术后，患儿需要长期服用免疫抑制剂，这使其容易发生感染和恶性肿瘤等并发症，需要专业人员长期监测和处理[19]。因此，如何做好术后随访管理，及时监测并发现患儿是否发生排斥反应和不良事件，积极参与并实现部分自我管理，是提高患儿中远期生存率和生活质量、重返社会和工作学习岗位的关键[20-21]。本例患儿出院后心脏移植团队为患儿制订了详细的随访计划。①随访频率：术后第1个月每隔10 d 1次，第2个月15 d 1次，以后每个月1次，术后第2年开始3个月随访1次，如有特殊情况，增加随访次数。该患儿术后随访3月，未出现排斥反应，心脏功能恢复良好。②随访内容：完整的病史采集及体格检查；血尿标本等体液检查；心电图、超声心动图；根据监测结果，调整药物剂量；根据安排进行心内膜活检。患儿因各种原因住院治疗、血压下降、心率增快、体温升高、感染、昏厥、腹痛、腹泻、癫痫发作等情况时及时联系移植团队[22]。

3 小结

目前我国儿童心脏移植仍处于起步阶段，手术量少，儿童供心缺乏，供/受体体重比例差别大，并发症发生率高。术后严密监测血流动力学变化，密切观察“大心脏综合征”和肺动脉压力，进行规范化的疼痛管理。早期多学科协作，实施围术期ERAS，预防和控制感染，观察免疫抑制药物的副作用及排斥反应，在叙事护理基础上对患儿及其家长开展多种形式的心理护理，出院前详细制订出院后随访计划，建立长期随访方案，以确保移植后的远期疗效。