食管神经鞘瘤的CT表现

黄红艳 徐雷鸣 叶勇军

食管神经鞘瘤是一种罕见的食管原发的黏膜下肿瘤，其特征是食管肌间Auerbach 神经丛的神经鞘Schwann 细胞的增殖，约占胃肠道所有间叶性肿瘤的2%～6%[1,2]。以往文献多以个例报道及病理学为主，本次研究通过回顾性分析4 例经手术病理确诊的食管神经鞘瘤资料，并复习相关文献报道，总结食管神经鞘瘤CT 影像特征，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集金华市中心医院2009 年1 月至2021 年12 月经手术病理证实的食管神经鞘瘤患者4 例，均进行CT 检查，其中女性2 例、男性2 例；年龄47～75 岁，平均年龄（56.25±12.69）岁。其中1 例因进食后吞咽困难就诊发现，另外3 例均为体检发现。

1.2 方法 CT 检查采用Philips Brillancei CT 256 层或Siemens Emotion 16 层螺旋CT 扫描仪（由荷兰飞利浦公司或德国西门子公司生产），患者检查前禁食4～6 h，常规仰卧位，扫描范围自口咽至贲门，全部患者均行常规食道平扫及双期增强扫描（动脉期、静脉期）。扫描参数：扫描野（SFOV）50 cm，120 kV，397 mA，层厚及层间距均为5 mm，矩阵512×512，增强扫描注射70～80 ml碘海醇对比剂，以3.0～3.5 mUs 的注射速率经肘静脉团注后，在20～30 s、60～70 s 分别行动脉期及静脉期扫描，并将原始图像经薄层重建后，上传工作站行MPR 多平面重建，同时分别测量病灶各期CT 值。

2 结果

2.1 CT表现 4 例食管神经鞘瘤均为单发病灶，圆形或椭圆形，向腔内、外生长，边缘光整，最大径为1.47～7.12 cm，平均（4.23±2.63）cm。其中2 例位于食管上段、2 例位于食管下段。3 例平扫显示病灶密度均匀，1 例平扫显示密度欠均匀，内见少许片状稍低密度影，CT值21～36 HU，平均（30.53±6.69）HU。增强后动脉期CT值40～55 HU，平均（45.90±6.30）HU，静脉期CT值53～79 HU，平均（69.68±11.68）HU，呈轻度或中度渐进性强化；3 例病灶增强后呈均匀强化，1 例病灶增强后呈不均匀强化，内可见片状稍低强化区。所有患者均未见钙化或坏死囊变，相邻食管黏膜强化连续、完整，未见溃疡形成，食管周围未见肿大淋巴结。特征性CT图见封三图2。

由封三图2a 可见，CT 平扫食管上段类圆形等密度肿块，CT 值约34 HU，密度均匀，边界清楚；由封三图2b 可见，动脉期肿块轻度均匀强化，CT 值约46 HU；由封三图2c可见，静脉期肿块可见中度渐进性强化，密度均匀，CT 值约70 HU；由封三图2d 可见，静脉期冠状位重建肿块向腔、内外生长。

图2 食管神经鞘瘤患者病灶CT图

2.2 病理结果 巨检：大体上肿瘤边界清楚，质硬，无真正包膜，切面呈实性，灰黄或灰白色，无囊性变，无出血或坏死。镜检：显示肿瘤由梭形细胞组成，细胞呈编织状、栅栏状或旋涡状排列，核分裂像罕见，周围可见淋巴细胞组成的淋巴细胞套。免疫组化结果显示：S-100（+）、DOX-10（+）、CD117（-）、CD34（-）、SMA（-）、Des（-）、DOG1（-）。1 例Ki-67为2%，2 例Ki-67为3%，1 例Ki-67为10%。

3 讨论

神经鞘瘤可发生在身体的不同部位，常见于躯干、四肢和头颈部，很少见于消化道，一般位于胃和直结肠，食管罕见。神经鞘瘤于1976 年由Chaterlin and Fissore首次描述[3]。

消化道神经鞘瘤占胃部肿瘤的0.2%，约占胃良性肿瘤的4%[4]，多发生于胃部，发生于食管者罕见。神经鞘瘤好发于食管近端，男女比例为0.49∶1，发病平均年龄为51.30岁（11～74 岁）[5]，也有文献报道认为男女比例相仿[5]。本组病例男女发病率相仿，平均年龄为56.25 岁（47～75 岁）。本病临床症状无特异性，主要与肿瘤的大小和受累部位有关，最常见的临床症状为吞咽困难，也可表现为无症状，体检偶然发现，少部分人可表现为咳嗽、呼吸困难或胸痛等。本组病例中1 例因进食后吞咽困难就医，其余3 例均为体检发现。

食管神经鞘瘤通常为良性肿瘤，WHOⅠ级，其与经典的神经鞘瘤组织学特征有所不同，后者常见Verocay 小体、AntoniA 区和B 区、出血、囊性变和透明变性的厚壁血管，且与Ⅱ型神经纤维瘤病关系密切，而神经鞘瘤均无这些特点[6]。良性神经鞘瘤多呈圆形或椭圆形肿块，质硬，无真正包膜，切面呈实性，灰黄或灰白色，无囊性变，无出血或坏死。本次研究4 例患者肿瘤镜下均可见由淋巴细胞套包绕在梭形细胞周围，此征象可认为其典型病理特点。神经鞘瘤发生恶变率仅为2%[7,8]，称之为恶性神经鞘瘤。本次研究4 例患者中3 例Ki-67 小于5%，1 例Ki-67 为10%，经病理科医生综合判断其为良性神经鞘瘤。免疫组化结果显示4 例患者均为S-100（+）、DOX-10（+）、CD117（-）、CD34（-）、SMA（-）、Des（-）、DOG1（-）。良恶性神经鞘瘤鉴别比较困难，需要依靠病理学诊断。目前诊断恶性神经鞘瘤的标准基于组织病理学的标准，其侵袭程度与Ki-67 指数有关，一般认为Ki-67 指数＞5%考虑有恶性倾向，＞10%多考虑肿瘤为恶性[8]。但是还需综合考虑有丝分裂指数、细胞数量、核异型性、肿瘤大小和局部或远处转移等因素。

以往文献提及神经鞘瘤的CT 表现仅有3 篇，均为个案报道[1，9，10]。文献指出神经鞘瘤食管各段均可发生，食管近端相对好发，单发肿块，圆形或椭圆形，边缘光整。本组病例中50%表现为食管上段肿块，向管腔内外生长，边缘光整，邻近食管管腔受压。平扫密度与邻近肌肉相比呈等或稍低密度，病灶密度均匀，钙化少见。平扫CT 值为21～36 HU，未见钙化及囊变坏死。Pu 等[11]认为钙化对神经鞘瘤诊断具有重要意义，但本次研究认为钙化出现率低，对神经鞘瘤诊断意义有限。对比增强后，肿块呈轻度或中度渐进性强化，肿块强化均匀，恶性神经鞘瘤强化不均匀[1]。Liu 等[9]曾报道良性的神经鞘瘤增强后出现不均匀强化。本组病例门脉期强化程度超过动脉期，但肿块静脉期强化CT 值未超过80 HU，强化幅度约为17～55 HU，均呈轻度或中度渐进性强化，75%（3/4）强化均匀；其中1 例强化不均匀，可见片状及线样强化，与文献基本相符。神经鞘瘤在病理上仅有类似缺乏Verocay 小体的AntoniA区，无AntoniB 区[6,12]，因此神经鞘瘤一般不出现典型神经鞘瘤的囊变、坏死，仅出现类AntoniA 区肿瘤细胞的强化和边界清楚的假包膜。不同的病例强化方式和程度不完全一致，可能与细胞的密集程度相关。MPR 矢状位及冠状位有助于显示病灶起源及与邻近结构的关系，同时显示完整黏膜强化影，提示病灶起源于黏膜下。病灶周围未见肿大淋巴结及邻近器官的侵犯。

神经鞘瘤术前诊断困难，常常误诊为食管其他肿瘤。本组4 例病例术前均误诊。分析原因主要是本病罕见，临床对其CT表现认识不足。需与食管其它肿瘤相鉴别[13～15]：①平滑肌瘤：食管最常见的良性肿瘤，好发于食管中段及胃贲门部，密度均匀，向腔内生长，增强后可见强化，CT上与神经鞘瘤不容易鉴别，需要结合免疫组化：S-100（-）、Des（+）、SAM（+）。②间质瘤：好发于胃部，食管罕见，多向腔外生长，增强扫描较神经鞘瘤强化明显，可出现坏死、出血和囊变。免疫组化：S-100（-）、CD117（+）、CD34（+）。③食管癌：最常见的恶性肿瘤，食管壁不规则增厚，管腔狭窄，可伴溃疡形成，增强后可见中等程度强化，周围可见肿大淋巴结，两者鉴别较容易。

本次研究的局限性：首先，本次研究为回顾性分析，本组神经鞘瘤病例数偏少。其次，本次研究未对CT 影像上与神经鞘瘤鉴别困难的食管疾病进行比对分析。最后，本次研究局限于CT 表现，未对其他影像学检查做进一步研究。

综上所述，中老年患者，食管黏膜下圆形或椭圆形肿块，向腔内、外生长，边界清楚，CT 平扫密度均匀，无明显钙化或囊变坏死，CT 增强后呈轻度或中度渐进性强化，应考虑到神经鞘瘤的可能。