1例以前庭神经损害为首发症状Ramsay Hunt综合征伴发病毒性脑膜炎治疗报告

郭功兵

Ramsay Hunt综合征为面神经膝状神经节水痘-带状疱疹病毒感染,临床可表现为周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、泪腺及唾液腺分泌障碍,可伴听觉过敏,耳后剧烈疼痛、骨膜及外耳道疱疹。本文报道1例Ramsay Hunt综合征伴发前庭神经损害、病毒性脑膜炎病例。

1.临床资料

患者,女性,62岁,因“头晕4天”入院。患者4天前无明显诱因出现间断头晕,站立、步态不稳,严重时天旋地转,伴恶心、呕吐,不伴耳鸣、听觉过敏、听力下降,不伴一侧肢体感觉及运动障碍。既往体健。入院查体心、肺、腹及神经系统查体无阳性体征,颅脑MRI平扫未见明显异常。考虑后循环缺血,给予银杏叶提取物、倍他司汀改善内微循环及异丙嗪对症治疗。入院后第3天,患者头晕无改善,出现左侧口角歪斜伴左眼闭合不全,查体:左侧额纹、鼻唇沟较对侧浅,左眼闭合不全,皱眉差,鼓腮、示齿及吹口哨不能,张口口角歪向右侧,耳后及面部未见疱疹,考虑面神经炎。给予地塞米松5mg静滴7天(d1～d7),后调整为地塞米松2.5mg静滴7天(d8～d14),同时给予甲钴胺、维生素B1营养神经、补钾、补钙及改善内耳微循环治疗。入院第5天,患者头晕无改善,并出现左侧耳后剧烈疼痛,查体可见左侧耳后、外耳道疱疹,伴听觉过敏。血浆水痘-带状疱疹病毒IgA、IgG抗体阳性,IgM抗体阴性。考虑患者带状疱疹病毒感染、Ramsay Hunt综合征,加用阿昔洛韦0.25g,3次/天,抗病毒治疗14天,加巴喷丁止痛治疗,患者左侧耳后、外耳道疱疹逐渐结痂,耳后疼痛缓解,但眩晕症状持续无缓解,并出现头痛、恶心、呕吐,查体脑膜刺激征(±)。入院后第20天完善颅底MRI增强扫描可见左侧内听道内条带状明显强化灶。腰穿脑脊液压力115mmH20,细胞总数40×106/L,白细胞计数40×106/L,单叶核细胞百分比92%,多叶核细胞百分比8%;脑脊液蛋白质0.43g/L,氯115.38mmol/L,葡萄糖3.89mmol/L,乳酸脱氢酶13.5U/L,腺苷脱氨酶3.8U/L,高敏C反应蛋白0.12mg/L。脑脊液NGS提示水痘-带状疱疹病毒阳性。考虑水痘-带状疱疹病毒性脑膜炎,给予甲强龙1g静滴3天,500mg静滴3天,250mg静滴3天,125mg静滴3天,60mg口服并逐渐减量至停药;丙种球蛋白20g静滴5天;更昔洛韦0.25g静滴,2次/天,共10天。同时给予前庭康复训练、甲钴胺等神经营养制剂治疗。后患者头晕症状逐渐减轻,头痛缓解。入院后第30天复查腰穿脑脊液白细胞降至5×106/L,脑脊液蛋白、氯化物、葡萄糖均正常。住院35天后患者出院,出院1月随访患者头晕改善,无头痛、恶性、呕吐不适,面瘫较前有所恢复。

2.讨论

水痘-带状疱疹病毒为DNA病毒,具有嗜神经特征,感染机体后长期潜伏于脊神经背根神经节或三叉神经节及颅神经细胞内。当机体免疫功能低下时,潜伏的病毒被激活并复制,通过神经轴突到达神经支配区引起神经损害表现,最常见面神经单一神经损害。前庭神经与膝状神经节比邻,具有共同的髓鞘,因此膝状神经节带状疱疹病毒感染可波及前庭神经,出现眩晕、眼球震颤。本例患者颅底MRI增强可见左侧内听道内条带状明显强化灶,考虑面神经、前庭神经同时受累。临床亦有报道水痘-带状疱疹病毒感染面神经(Ⅶ)伴其他颅神经(Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ)受累报道[1,2]。原因可能为这些神经发育来自同一腮弓[3]、或水痘-带状疱疹病毒侵犯多组颅神经共同滋养血管引起滋养血管梗死[4]。谷冰洁[5]报道1例Ramsay Hunt综合征并多组颅神经及脑干脑炎病例,推测其发病机制可能为水痘-带状疱疹病毒在膝状神经节内逆行至脑干。Ramsay Hunt综合征合并脑膜炎患者少见,本例患者除出现面神经、前庭神经受累外,病程中还出现头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查提示白细胞、单核细胞比例高,脑脊液NGS提示水痘-带状疱疹病毒感染,考虑合并水痘-带状疱疹病毒性脑膜炎,病因可能为水痘-带状疱疹病毒沿神经上行进入中枢神经系统引起脑膜炎,或由滋养血管经脉络丛侵犯脑膜。近年有学者提出脑部亦有淋巴系统学说[6],因此不排除当面神经感染水痘-带状疱疹病毒时,病毒可经淋巴管逆行至脑膜的可能。Ramsay Hunt综合征误诊率较高,原因是Ramsay Hunt综合征常常以其他颅神经损害为首发症状,张麟燕[2]报道2例患者均以咽痛舌咽神经损害为首发症状,李海霞[3]报道3例患者均以声音嘶哑、咽喉梗阻感等迷走神经损害为首发症状病例。国内报道伴前庭蜗神经损伤的Ramsay Hunt综合征病例实属少见,临床对其认识不足,容易误诊。

Ramsay Hunt综合征合并前庭神经损害伴脑膜炎患者,早期给予大剂量糖皮质激素冲击治疗可有效控制炎症反应,减轻神经水肿,最大程度降低永久性神经损伤。阿昔洛韦可阻断病毒DNA合成,广泛应用于带状疱疹的临床治疗,建议在症状出现72小时内开始抗病毒治疗[7],早期抗病毒治疗神经功能恢复率更高[8]。更昔洛韦对阿昔洛韦耐药毒株亦敏感,疗效更明显,耐药菌株不易出现,逐渐成为治疗带状疱疹病毒感染的首先药物[9]。本例患者阿昔洛韦抗病毒治疗14天,眩晕症状无缓解且加重,伴带状疱疹病毒性脑膜炎,调整抗病毒药物为更昔洛韦抗病毒治疗10天,患者眩晕症状减轻,头痛缓解,推测患者可能存在阿昔洛韦耐药菌株。此外前庭功能康复训练、神经营养制剂使用有助于患者前庭功能恢复[10,11]。

综上,以前庭神经损害为首发症状Ramsay Hunt综合征伴病毒性脑膜炎病例临床罕见,易误诊漏诊。早发现,早诊断,及时抗病毒联合大剂量糖皮质激素、丙种球蛋白冲击、前庭康复训练、营养神经制剂综合治疗有助于神经功能恢复,减少该病后遗症的发生,提高患者生活质量。