儿童肾母细胞瘤与肾细胞癌的超声图像比较分析

冯 婷，陆双泉，周建敏

(苏州大学附属儿童医院超声科，江苏 苏州 215000)

肾母细胞瘤是儿童最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤[1]，占小儿恶性肿瘤的70%～80%，主要来源于胚胎残留组织和中胚层，由未成熟的细胞突变而成。肾细胞癌发生在儿童比较少见，约占儿童肾脏肿瘤的2%～6%[2]，主要来源近曲小管的上皮细胞，但最近几年发现其发病率有上升的趋势[3]。超声由于其可操作性及安全性，成为小儿肾脏检查的首选，特别是高频超声可以放大病灶，清楚显示病灶与肾脏组织的关系。肾母细胞瘤与肾细胞癌在超声表现上存在一定的重叠，诊断时易出现混淆，通常超声只能发现病变，难以正确定性诊断。本研究收集了2015年5月至2022年4月在本院进行超声检查，通过手术、病理证实的肾母细胞瘤及肾细胞癌患儿共45例，对2种疾病的超声图像特征进行比较分析，为两种疾病的诊断提供一些思路。

1 资料与方法

1.1研究对象 回顾性收集2015年5月至2022年4 月在本院进行超声检查，并经手术及病理检查，确诊为肾母细胞瘤和肾细胞癌的患儿，共发现45例，其中1例为双侧肾母细胞瘤，其余均系单侧、单发病灶，其中肾母细胞瘤37例，肾细胞癌8例。肾母细胞瘤患儿检查时年龄0.1～11.0岁，中位年龄1.6岁，肾细胞癌患儿检查时年龄1.5～12.0岁，中位发病年龄7.0岁。本研究中儿童肾母细胞瘤 21例因出现无症状的腹部肿块，腹部呈不规则膨隆就诊，5例出现腹痛伴血尿的发生，还有11例经过常规体检发现，其中3例有高血压征象。儿童肾细胞癌其中5例常规体检发现，3例出现血尿，这8例均有不同程度的低热、贫血等全身症状。本研究为回顾性研究，研究对象均在检查前知情告知。

1.2超声检查 患儿均在安静休息状态下进行检查，不配合患儿提前进行水合氯醛灌肠，平卧于检查床。患儿取仰卧位，双下肢呈自然伸直状态，充分暴露腹部。探头横置、纵置左右腰部，超声诊断仪器采用Philips IU Elite 及东芝aplio400的凸阵探头(频率C 5～8 MHz)和线阵探头(频率L1 2～5 MHz)，二维超声采集两侧肾脏的横断面、纵断面，输尿管、膀胱、腹腔淋巴结及大血管，随后加用彩色多普勒模式，分别对以上各个器官采集血流信号。

1.3超声采集指标

1.3.1瘤灶大小及分布 测量肾脏肿瘤大小，记录瘤灶位于左/右肾脏的相对位置。

1.3.2瘤灶回声 以正常肾脏实质回声作为标准回声，通过对比病灶及肾脏实质回声的不同，将病灶划分为无回声、低回声、等回声、高回声及强回声进行记录。

1.3.3瘤灶构成成分 根据病灶的内部成分，划分为囊性病灶、囊实性(包括囊性为主或实性为主)病灶、实性病灶3 种。

1.3.4瘤灶血流分布 根据彩色多普勒显示瘤灶内部血流分布的稀疏可划分为点状型、星条状型、血管丰富型。

2 结 果

2.1肿瘤位置 肾母细胞瘤：双肾1例，左肾23例，右肾13例；肾细胞癌：左肾5例，右肾3例。

2.2肾母细胞瘤与肾细胞癌肿瘤大小 肾母细胞瘤瘤体最大151 mm×102 mm×69 mm，最小72 mm×50 mm×72 mm；肾细胞癌瘤体最大112 mm×76 mm×67 mm，最小40 mm×26 mm×25 mm。

2.3肾母细胞瘤与肾细胞癌肿瘤回声表现 肾母细胞瘤首先以混杂实质回声伴数量不等的小囊最多见(16/37)，实质部分较多，中央可见多个无回声；其次为实性较均匀的等回声(16/37)，质地比较致密，可出现点状钙化(4/37)；第三以高回声为主的实质肿瘤(3/37)；第四以低回声为主的实质肿瘤(1/37)；第五比较少见(1/37)，以囊性为主实性成分很少，囊壁比较薄，肿瘤内部有多个不规则分隔，呈蜂窝样改变，局部囊壁可有不规则增厚或局部可见结节样回声突入囊腔。肾细胞癌以实性高回声特征最多见(6/8)可见不光整的强回声边缘线，周边可有声晕，内部回声不均匀，其次以囊性为主(2/8)，可见单个大囊，有的可见分隔，囊壁局部可见少量实质回声。

2.4肾母细胞瘤与肾细胞癌血流表现 肾母细胞瘤血供多不丰富，多表现为星条状血流，少见血管丰富型血流，血流信号出现在实质部分或者囊壁上；肾细胞癌以星条型血流最常见。

2.5肾母细胞瘤与肾细胞癌转移情况 肾母细胞瘤中有1例发现下腔静脉内出现瘤栓，1例同侧肾静脉内出现瘤栓，3例发生肺转移，2例发生肝转移，1例出现后腹膜淋巴结转移。肾细胞癌未出现淋巴结转移。

2.6肾母细胞瘤与肾细胞癌的病理分型 肾母细胞瘤：苏木精-伊红染色(HE)显示，10例以胚芽组织成分为主，其间有间叶组织分隔(以纤维组织及平滑肌组织成分为主)，27例混合型，以胚芽及早期上皮样成分为主。肾细胞癌：3例以胞浆透明的癌细胞呈乳头状排列为主，乳头中心可见纤维血管轴心伴较多炎细胞浸润，部分癌细胞脱落浸润肾盂，间质内可见坏死及钙化小体结构。5例胞浆充满嗜酸性颗粒的癌细胞呈实性巢索状、腺管状排列，小灶区域可见透明癌细胞排列成不典型乳头状结构，未见纤维血管轴心及钙化小体结构。

2.7超声结果统计分析 由表1可知，儿童肾母细胞瘤和肾细胞癌在性别上差异无统计学意义(P=0.694)，两者发病的年龄(P=0.001)、肿瘤大小(P<0.001)差异有统计学意义，部分类型的肾母细胞瘤与肾细胞癌内部图像存在一定差异(P<0.001)。肾母细胞瘤形态为类圆形或分叶状，可见包膜，境界比较清楚，常突出肾外，可见残肾与瘤灶呈“抱球征”，或可称“新月”肾，肿瘤巨大时，可侵犯整个肾脏，可用高频超声放大组织，可见残存的菲薄的肾皮质，见图1A。肾母细胞瘤亦可表现为巨大的多房囊性结构，囊壁较薄，见图1B。肾细胞癌超声检查最主要的表现为较小的瘤灶，一般为等回声或稍高回声，限于肾轮廓内，肾癌细胞来源于近曲小管的上皮细胞，多数瘤体较小，限于肾脏轮廓内，侵犯肾盂多见，见图2。

表1 超声结果统计分析

续表1 超声结果统计分析

注：A为5岁男孩右肾内98 mm×73 mm×84 mm高回声团(M)伴多个大小不等的无回声区(箭头所示)，周边见少许正常的肾脏组织(RK)；B为3岁女孩右肾区110 mm×74 mm×95 mm的囊性包块(M)，可见分隔，实质部分很少，未见正常的肾脏组织声像。图1 儿童肾母细胞瘤的超声图像

注：A为9岁男孩左肾内58 mm×65 mm×69 mm实性高回声团(M)伴多个大小不等的无回声团；B为12岁男孩左肾内类圆形43 mm×36 mm×38 mm高回声团，境界尚清(箭头所示)；C为10岁女孩左肾75 mm×67 mm×65 mm囊实性包块，以囊性为主(M)，实质部分呈高回声，肾脏中下极显示尚可(LK)。图2 儿童肾细胞癌的超声图像

3 讨 论

肾母细胞瘤是最常见的儿童肾脏原发恶性肿瘤，占儿童肾脏肿瘤的95%[4]。本研究中的肾母细胞瘤发病年龄为0.1～11.0岁，中位年龄1.6岁，肾细胞癌的发病年龄为1.5～12.0岁，中位年龄为7.0岁，发病年龄与文献中的数据(中位年龄6.1岁)差不多[5]。既往文献曾报道，肾母细胞瘤瘤体普遍较大，中位直径约12 cm，类似球形[6]。本研究将两组肿瘤长、宽、高进行对比分析,结果显示肾母细胞瘤组肿瘤与肾细胞癌组差异有统计学意义 (P<0.001)。 肾母细胞瘤一般呈膨胀性生长，往外可累及周围间隙和相邻器官，往内可进入肾内血管、肾窦内以及淋巴管，并且该疾病发展迅速，恶性程度高，有些患儿还会发生精索静脉曲张。如果肿瘤经肾盂往输尿管发展，则肾母细胞瘤患者会出现梗阻、血尿等情况；如果侵入下腔静脉、肾静脉，则会引发瘤栓；如果发生血行转移，比如，肺转移和肝脏转移[7]。本研究肾母细胞瘤患儿中，出现了1例下腔静脉瘤栓，1例同侧肾静脉内瘤栓，3例发生肺转移，2例发生肝转移，1例出现后腹膜淋巴结转移。

肾母细胞瘤的位置一般位于肾脏的一极[8]，形态为类圆形或分叶状，可见包膜，境界比较清楚，常突出肾外，可见残肾与瘤灶呈“抱球征”，或可称“新月”肾；肿瘤巨大时，可侵犯整个肾脏，可用高频超声放大组织，可见残存的菲薄的肾皮质。肾母细胞瘤亦可表现为巨大的多房囊性结构，囊壁较薄。肾细胞癌超声检查最主要的表现为较小的瘤灶，一般为等回声或稍高回声，限于肾轮廓内。本研究中出现1例患者超声检查局限于肾盂内，呈等回声，回声尚均匀，术前超声考虑为肾细胞癌，病理证实为肾母细胞瘤；也有表现为瘤体比较大，呈低回声，囊实性，特别是以囊性为主，瘤体较大，与囊性的肾母细胞瘤图像差异细微，还有一种是肾外型，临床上比较罕见，本研究中没有出现。据其他文献报道，肿瘤一般在后肾或中肾残余物中开始生长，位于盆腔内[9]。肾癌细胞来源于近曲小管的上皮细胞，多数瘤体较小，限于肾脏轮廓内，侵犯肾盂多见，所以首发症状以血尿为主。肾母细胞瘤和肾细胞癌的主要治疗方法是手术[10]，肿瘤分期是影响预后的主要因素，分期级别越低，患者预后越好。早期发现、早期诊断可以提高患儿的生存率。肾母细胞瘤是预后相对较好的恶性肿瘤之一，手术完整切除并辅以规律化疗，一般不易复发；肾母细胞瘤病理组织可见胚芽为主型，其间有间叶组织分隔(以纤维组织及平滑肌组织成分为主)及混合型(胚芽及早期上皮样成分为主，含有小管样结构)[11]。肾细胞癌的病理检测比较复杂，诊断比较难，需要TFE3基因检测来确定病理类型，肾细胞癌的肿瘤分期是影响预后的主要因素，12岁以下的肾细胞癌预后较好，一般不需要放、化疗，只需超声随诊。当然还有一些肾脏其他种类的种类需鉴别，比如与肾上腺来源的神经母细胞瘤相鉴别，神经母细胞瘤内钙化较肾母细胞瘤含量较多，一般对肾脏只是挤压推移作用，体积巨大的神经母细胞瘤可跨越脊柱中线[12]；与肾脏错构瘤鉴别，错构瘤主要由平滑肌、脂肪和异常血管混合组成，超声表现为瘤体内不高回声，轮廓线较为清楚，边缘较圆滑，无周围组织压迫征象，内部血流信号不明显[13]。合并感染的肾囊肿也是需要鉴别的，一般表现为囊壁均匀性略增厚，囊内透声欠佳，可见比较均匀的点状稍高回声，囊壁后方回声有增强，囊壁上一般无血流信号，若是出现发热、腰痛等感染症状，对疾病诊断有一定帮助。

其实CT和MR在对肾母细胞瘤和肾细胞癌的诊断也会起到一定作用，CT对肾母细胞瘤的研究非常详细地介绍了肾母细胞瘤在CT和MR上的影像表现，但是由于辐射和麻醉还是对婴幼儿有一定的危害，还是建议以超声为主。徐红[14]在综述中提到了儿童超声造影对儿童肾脏肿瘤的作用，超声造影不仅可以准确显示病变大小和血流情况，还可测量液化坏死范围，能更好地评估治疗效果，现在还没有大量展开，未来将是一个发展前景。

综上所述，肾母细胞瘤和肾细胞癌在超声图像中表现多样[15]；肾母细胞瘤典型表现为体积巨大，回声混杂伴有数个不等的囊腔，实质部分出现星点状或条状血流信号，诊断特异性高；肾细胞癌在超声图像内显示局限于肾实质内，呈高回声，高回声内出现血流信号，诊断特异性较高[16]，但当两者体积较大时，囊性成分为主时，诊断比较困难，可以结合发病年龄和瘤体大小作出一定判断。目前，对肾母细胞瘤研究比较多，而对肾细胞癌只是小规模的病例研究[17]，缺少多中心和更成熟的研究，以及长期随访资料，可以通过超声造影发现两者更多的差异，本研究不足之处在于肾细胞癌病例较少，以后出现更多病例时可以再进行分析。