肝脏结节性筋膜炎误诊为恶性肿瘤1例

付蓉，周擎云，陈方红

丽水市中心医院 超声科，浙江 丽水 323000

结节性筋膜炎（nodular fasciitis, NF）是一种较少见的源于筋膜的良性病变，多为突然出现、快速生长的、单发的皮下深部肿块或结节，易误诊为恶性肿瘤，也被称为“侵袭性筋膜炎”。发生于肝脏的NF极为罕见，目前鲜见报道，现分享丽水市中心医院1例误诊病例如下。

1 病例资料

患者，男，84岁，因“体检发现肝脏占位性病变1 d”于2021年9月7日入院。查体：慢性病容，皮肤巩膜无黄染，无肝掌蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未及肿大，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝区叩击痛（-）。患者意识清，精神可，两便无殊。既往否认肝炎、肺结核等传染病病史。辅助检查：消化系统肿瘤标志物、乙肝三系检查未见明显异常。肝脏超声示：肝脏大小形态正常，包膜完整，表面光滑，肝区光点正常，分布均匀，肝内见 40 mm×38 mm稍强回声团，边界尚清，内部回声不均。肝脏超声提示：肝内稍强回声团，建议进一步检查（见图1）。磁共振胰胆管造影（magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP）检查示：肝脏实质粗糙，肝左叶稍增大，肝脏左右叶交界处见一分叶状肿块，大小约45 mm×34 mm，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈混杂信号，表观扩散系数（apparent diffusion coefficient,ADC）值部分减低，增强扫描动脉期边缘明显强化（见图2），门脉期及延迟期持续性填充强化，边界欠清，考虑肝恶性肿瘤。遂进一步检查PET-CT示：肝脏形态可，轮廓光整，肝左右叶交界区见一枚稍低密度团块，边界欠清，约33 mm×41 mm，摄取增高，SUV最大值6.5。门腔间隙见轻度增大淋巴结，大者短径约10 mm，摄取增高，SUV最大值4.2。肝内胆管未见扩张，胆囊未见增大，未见异常浓聚灶。PET-CT诊断肝左右叶交界区肿块，FDG代谢增高，考虑胆管细胞癌可能，建议穿刺检查；门腔间隙一枚稍大淋巴结，FDG代谢增高，转移可能（见图3）。

图1 二维超声示肝内稍强回声团

图2 MRCP示T1增强动脉期边缘明显强化，边界欠清

图3 示PET-CT示肝稍低密度团块，边界欠清，约33 mm×41 mm，摄取增高

入院后患者完善相关术前检查，无明显手术禁忌证，患者及家属签订手术知情同意书，于全麻下行肝VIII段/IVa段部分切除+肝门部淋巴结肿物切除术。术中所见：左右肝交界，肝右静脉和肝左静脉间有一个约4 cm×5 cm质硬肿块，局部累犯第二肝门、肝中静脉根部，肿瘤边界尚清，局部有包膜，分布累及VIII段和IVa段，下边界紧贴门静脉左支，肝门部和肝总动脉旁可见多发黑色肿大淋巴结。行肝肿物切除+肝门部淋巴结清扫术，术后肝VIII段/IVa段部分切除+肝门部淋巴结清扫标本病理结果：①（肝VIII段/部分IVa段）纤维/肌纤维母细胞性病变，结合HE（见图4）及免疫组化，需考虑结节性筋膜炎可能，肝切缘阴性，必要时做基因检测；②（肝总动脉和肝门部淋巴结）送检15枚淋巴结未见明显肿瘤组织。免疫组化结果：波形蛋白（vimentin）（+），平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin, SMA）（+），结蛋白（Desmin）（局灶+），S-100（部分+），SOX-10（-），黑色素瘤（HMB45）（-），黑色素-A（MelanA）（-），内皮细胞标志物CD34（-），Dog-1（discovered on GIST-1）（-），CD117（-），ERG（-），CD31（部分+），肌调节蛋白（MyoD1）（-），STAT6（-），Hep（-），GPC3（-），精氨酸酶（ARG-1）（-），AFP（-），CK7（-），CK19（-），Ki-67（热点区约30%+），细胞角蛋白AE1/AE3（-）。

图4 病理图片见裂隙状结构伴红细胞外渗

2 讨论

NF以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主，既不是肿瘤，也不是炎症。高发年龄为20～40岁，无显著性别差异。最好发于上肢，其次为躯干、头颈部，偶尔出现在一些不同寻常的部位，例如唾液腺、乳房、膝关节、外阴和血管内等[1-4]。由于大部分病灶可自行消退，故NF也被认为是自限性肿瘤样病变，但仍需要警惕发生于少见部位的NF。本病例发生在肝脏内，极为罕见，患者为老年男性，无肝病史及其他肿瘤病史，首次发现肝脏实质性占位，边界清晰，良恶性不明确，建议进一步检查，查MRCP及PET-CT均倾向恶性肿瘤征象。除此之外术中见肿块质硬，局部有包膜，虽瘤体边界尚清，却有侵犯周边的征象，肝门部和肝总动脉旁可见多发黑色肿大淋巴结。肿块占位效应明显并伴有淋巴结增生，仍需警惕恶性肿瘤。最终病理结果为良性，被误诊为恶性肿瘤，笔者认为该病发生于肝脏，无特异性及特殊临床特征，影像学表现如吴海军等[5]研究中，尽管组织学为良性，但是在临床及组织学行为均表现为侵袭性特征，为诊断增加了难度。然而最终以病理组织学的特殊表现和特定的免疫组织化学表现结果为准。笔者认为此检查过程中，缺少肝脏超声彩色血流情况及未进行超声造影检查，缺失了这部分原始数据较为可惜。

此病例需与肝脏血管瘤、肝癌、胆管细胞癌等恶性肿瘤鉴别。肝血管瘤临床多无症状，超声表现多为稍强或强回声团，边界清，部分内见液性暗区，超声造影典型表现为动脉期增强早于肝实质，呈周边结节状增强，CT可表现强化延迟，可长时间持续性强化；典型肝细胞肝癌好发于乙肝患者，会有AFP增高，早期无症状，超声表现多种多样，见明显占位征象，周边可见声晕，可有丰富血供，超声造影典型表现动脉期高增强，门脉期等增强，延迟期低增强，磁共振TI呈低或稍低信号，T2呈稍高信号，假包膜在T1及T2上均呈低信号，增强扫描呈“快进快出”征象；肝内胆管细胞癌常呈团状或片 状，常伴有远端胆管扩张，可伴有肝包膜凹陷及肝门部淋巴结转移，缺乏血供，质地硬，二维图像与该病例图像相似，超声造影动脉期环状增强，内部低增强，门脉期延迟期低增强，磁共振上肿块T1呈低信号T2呈不均匀的高信号，动态增强扫描病灶早期呈边缘强化，延迟后内部不均匀强化，一般表现为渐进性强化。该病例治疗方案以手术切除局部病灶为主，手术后复发率低，肿块小的建议观察，部分可自行消退。该患者术后3个月复查肝脏CT平扫+增强（见图5）及术后1年复查肝脏超声（见图6）未见明显异常，恢复良好。

图5 肝脏CT平扫+增强示术区目前未见异常强化灶

图6 肝脏超声示肝肿瘤（术后）肝脏形态正常，包膜完整，表面光滑