半夏泻心汤加减治疗慢性家族性良性天疱疮1例

王绍瑜，姜鉴航，王中江，张宇，张理涛

（1.天津中医药大学，天津 301617；2.天津市中医药研究院附属医院，天津 300120）

1 临床资料

患者女，46岁。因腋窝、腹股沟及乳房下反复红斑、水疱、糜烂伴瘙痒20余年，加重4个月，于2020年3月20日就诊。患者20年前无明显诱因于双侧腋窝、乳房下出现红斑、丘疹、水疱伴瘙痒，搔抓后出现破溃，面积逐渐扩大，后腹股沟出现类似皮损，后辗转于多地进行治疗，具体治疗方案不详，症状稍好转，但于每年春季、夏季反复发作。4个月前，皮疹复发，瘙痒感强烈伴局部糜烂，渗出，同时有腥臭味，自用外用药（具体不详）后，症状缓解不明显。皮肤科检查：双侧腋下、腹股沟可见水肿性暗红色红斑、丘疹，同时伴有糜烂渗出，见图1a。实验室检查：血常规、肝肾功能、生化全项、尿常规未见明显异常。皮肤组织病理：表皮角化过度，角化不全，表皮内可见棘层松解，呈塌墙样外观，基底层上裂隙形成，见图2。西医诊断：慢性家族性良性天疱疮（Hailey-Hailey disease，HHD）。

图1 患者临床图像

中医四诊：神志清，精神可，双侧腋下可见暗色红斑、丘疹，同时伴糜烂、渗出，气味腥臭，平素纳差，心下痞满，时有疼痛，觉有物阻于其中，气机上下不通，吞酸嗳气，频频欲吐，畏寒喜暖，不欲饮食，善太息，夜寐可，大便溏，脉沉略弦，舌苔白腻，舌尖略红。中医诊断：天疱疮。中医辨证为脾胃不和，治疗宜以和胃消痞，化湿解郁，采用半夏泻心汤加减，处方：法半夏 10 g、干姜 15 g、黄芩 6 g、黄连 6 g、茯苓 15 g、炒白术 15 g、生薏米 30 g、赤小豆 30 g、佩兰15 g、苍术 15 g、陈皮 10 g、木香 15 g 和党参 10 g，共4剂，每2日1剂，水煎温服；3%硼酸溶液湿敷患处，2次/d。2020年3月二诊：服上方4剂后，患者皮损处糜烂渗出减少，痂皮脱落，颜色变暗，瘙痒及异味较前减轻，见图1b，患者诉腹部憋闷感较前减轻，食欲好转，予前方去苍术，加砂仁6 g和防风10 g，共4剂。2020年4月三诊：服上方4剂，患者诸症大减，大便基本成形，日一行，皮损进一步好转，局部红斑基本消失，无糜烂渗出，残留少量色素沉着，局部皮肤较干，见图1c，嘱守方4剂继续治疗，同时嘱患者外用维生素E乳膏加强局部润肤。2020年4月四诊：继服上方后，患者局部皮损基本消退，见图1d，诸症消失，随访至今未复发。

2 讨论

HHD是一种较为少见的皮肤疾病，1939年，Howard和Hugh Hailey首次报道，是一种以ATP2C1基因相关的常染色体显性遗传性皮肤病，该病基因及分子发病机制主要是ATP2C1基因突变导致其编码蛋白SPCA1变化，导致细胞内Ca2+稳态失调，细胞间黏附功能受到影响[1-2]。其特征性皮损表现为初期颈部、腋窝、腹股沟等皮肤皱褶部位可见红斑、丘疹，并在其基础上出现水疱，尼氏征呈阳性，破溃后形成糜烂面或结痂，可闻及特殊腥臭味，常因间擦部位、机械活动、汗液等分泌物浸渍或局部微生物感染加重，呈反复发作，迁延不愈，约有70%患者有家族史[3]。该病容易被误诊为湿疹、银屑病、增殖型天疱疮、股癣等，结合病理及临床表现，可鉴别诊断。

痞症，多见以心下痞塞为主证，故此得名。脾胃是人体气机运行的枢纽，胃为腑，主受纳，腐熟水谷，以通为用，以降为顺；脾胃脏，运化水谷，主升清。痞证的成因，多因中焦脾胃不和，脾气不升，胃失和降，中焦水湿不得运化，湿浊停滞，邪气内陷，与无形之气结于心下，或胃气素虚，邪热乘之，因而作痞，痞乃内无有形实邪，故心下痞塞，按之濡软而不痛为其特征，张仲景称为但气痞耳[4]。本病例初起经过辗转治疗，所用治疗方剂多为清热寒凉之品，首诊时，结合患者诉便溏，纳差等脾胃症状，推测患者平素脾胃功能较弱，后经多次服用寒凉药物，以致损伤脾阳，中焦虚弱，患者诉自觉胸腹部憋闷感，符合痞症临床症状，结合患者舌仍有部分热像，辨为寒热错杂痞，笔者临床体会，痞证患者多数病例感到以胸腹部胀满痞塞为主要症状，按诊时，患者一般不感到有压痛，虽个别有轻微压痛，但不会出现拒按的现象，说明病邪位置较结胸症轻浅。皮肤黯淡，水疱松弛易破，结合纳差，痞满，腹泻等症状，属于寒热错杂于中焦，脾胃升降失司形成痞症，兼有肝郁，肝木乘脾土，水液代谢失常，可见湿邪泛溢于肌肤，辨证为寒热错杂痞症。寒热错杂痞为半夏泻心汤症，原本为少阳病误下而成，使寒热错杂，痞塞于胃中，气机失调，证见心下痞硬，呕逆下利，治以和胃降逆，开结消痞。半夏泻心汤源自张仲景《伤寒论》[5]，是小柴胡汤去柴胡加黄连，以干姜易生姜而成，因本证以心下痞兼呕逆为特点，故用半夏为主，降逆止呕，消痞散结，并以半夏为君，故名为半夏泻心汤[6]。气痞之由，多因升降不利，寒热错杂而成，故方中用黄芩、黄连苦寒泄热而降；干姜、半夏辛温散寒而开，以干姜振奋脾阳，同时减弱半夏毒性，配伍半夏消痞降逆，共奏辛开苦降之功，辛温升阳与降逆下气通用，使脾胃阴阳并调，佐用炒白术、薏米、赤小豆、佩兰健脾利湿，木香、陈皮理气和胃，人参，炙甘草，大枣甘温而补、扶助脾胃之虚，以复升降运化之职，诸药相合，为辛开苦降甘补，寒温并用，阴阳并调之法，俾中焦气振，阴阳平和，升降得复，则无形痞满能除[7]。关于鉴别少阳证，结胸证，可以从以下4点鉴别，首先从病机上，少阳证是邪犯少阳造成枢机不利；结胸证多是邪热与水互结心下；痞证多为寒热互结，无形邪气痞塞。其次从病位上看，少阳证主要病位为胸胁，也可以发生在心下；结胸病位位于心下，向上可达胸，向下可到达少腹；而痞证主要在心下。最后从症状上，少阳证主要以胸胁满闷，口苦为主；结胸多可见心下硬满而痛，多拒按；而痞证多以心下满而不痛。治疗方面，少阳证主要是和解枢机，主要以小柴胡汤为主；结胸证应清热，峻下逐水，以大陷胸汤为主；痞症应以辛开苦降，消痞散结，宜半夏泻心汤。

关于治疗，目前尚无根治方法，现代医学多以对症治疗为主，如可局部使用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂控制局部炎性反应，近年来有文献报道口服小剂量纳曲酮和氯化镁可改善HHD患者临床症状[8-9]。笔者针对本例患者采用中西医结合治疗，通过抓住患者中焦寒热错杂这一主要证候，辨证施治，效果尚佳。知常达变，即根据病症之轻重及夹杂兼证之变化，有针对性地进行原方加减，以加强治疗作用，扩大应用范围。