一例双膜血浆置换治疗寻常型天疱疮患者的护理体会

马金丽 杜 娟 吴碧玉 肖铭庆

深圳市龙岗区第三人民医院，广东深圳，518115

天疱疮(pemphigus)是一种罕见且可危及生命的自身免疫性大疱性皮肤病，按照临床和病理特征，原发性天疱疮可分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四种类型[1]。各型天疱疮皮肤黏膜损害的共同特点为：水疱、大疱发生在红斑或外观正常的皮肤上、疱壁松弛、尼氏征阳性[2]。疱壁易破形成糜烂面，糜烂面上附有淡黄色或褐色痂皮[3]。此外，口腔、咽喉、食管、外阴、肛门外生殖器黏膜常常受累，严重者可泛发全身[3-4]，是自身免疫性大疱病中最常见且较为严重的皮肤病。

1 临床资料

患者，男，54岁。10个月前无明显诱因出现躯干四肢、口腔多发红斑、水疱、糜烂，伴剧烈瘙痒及疼痛，以头面部为甚，辗转多家医院治疗效果均不理想。上述症状再发加重1个月，2020年12月10日9点10分以天疱疮收入我院皮肤科。入院时神志清楚，生命体征平稳，皮肤科检查:全身多发对称性红斑，见数个散在水疱，部分水疱破溃、糜烂，水疱最大直径约3.5 cm×4 cm；尼氏征阳性 ；口腔见多处破溃、糜烂，最大糜烂面直径约0.8 cm×0.9 cm；阴茎可见一个直径约1 cm×1.5 cm圆形浅表溃疡，基底红润，见黄色渗液，全身破溃处伴疼痛及瘙痒；肛周黏膜未累及。

辅助检查：天疱疮抗体四项检查示：ELISA法检测抗桥粒芯蛋白1抗体(抗Dsg1抗体)147.02 U/mL(正常值<14.0 U/mL)；抗桥粒芯蛋白3抗体(抗Dsg3抗体)144.01 U/mL(正常值≥20.00 U/mL)；凝血酶四项：APTT 24.4 s(纤维蛋白原 2.26 g/L)；血常规白细胞 12.9×109/L；中性粒细胞百分比75.89%；超敏C反应蛋白3 mg/L；血沉5 mm/h。根据皮损特点及天疱疮抗体确诊为寻常型天疱疮。

2 治疗

治疗方案：醋酸泼尼松片60 mg日1次顿服并联合双膜血浆置换治疗[5]，双膜血浆置换治疗后控制病情有效利于减少糖皮质激素用量，2周减少醋酸泼尼松片10 mg逐步递减，红、蓝光辅助治疗方案。患者于血透室，严格无菌操作下行右侧股静脉穿刺，置入双腔导管，使用健帆( DX-10)血液净化机，双膜血浆置换模式，意大利贝尔克MPS07(一级膜)分离出血浆，再通过日本川橙EC-2A20(二级膜)去除含有致病性的血脂蛋白、免疫复合物、天疱疮抗体等大分子量致病物质成分从血浆中截留滤出，而白蛋白等小分子蛋白与血细胞成分及同型新鲜冰冻血浆600 mL匀速回输体内，隔日 1 次，连续 3 次，每次 2～3 h。术中血流速度维持在100～120 mL/min,血浆分离的速度为血流速度的0.25倍，血浆分离总量5000 mL。弃浆与置换浆比为1∶1，后两次治疗结束下机时均使用鱼精蛋白6.25 mg静脉推注，普通肝素钠25 mg/mL封管。过程顺利，无不良反应发生。

3 护理

3.1 皮肤护理 ①环境空气及被服消毒。将患者置于单人间，空气消毒机持续开放，紫外线灯照射每日两次，病室保持湿度以50%～60%，温度以20～22℃，保证病室每天通风两次，每次半小时；地面及物体表面用500 mg/L含氯消毒液擦拭，每日更换被服，高温消毒；限制陪护和探视；医务人员及家属进出佩带口罩，防止继发感染；②每日用温水冲洗或擦浴，皮肤破溃创面保持清洁、干燥，阴茎皮损渗液处用生理盐水100 mL+庆大霉素16 U+地塞米松15 mg湿敷，30 min/次，日2次，忌用碱性肥皂；③红斑处使用红、蓝光治疗20 min日1次，加速血液循环，增加新陈代谢，从而促进创面的愈合；④涂用丙酸氟替卡松乳膏、多黏菌素B乳膏；大疱形成处及时换药，在严格无菌操作下，用无菌注射器抽吸疱液，并保持疱壁完整水疱直径<1 cm，让其自行吸收；水疱直径>1 cm且疱液混浊或水疱位于受压部位时，用无菌注射器在无菌条件下进行低位抽疱液[6]，(避免因针头过粗或抽吸力量过大而造成局部损伤面积扩大的不良后果，并选择利于引流的水疱最低点作为穿刺进针，将水疱内的疱液充分吸净后拔出针头，用生理盐水再次消毒)。清除全部水疱和疱壁使创面暴露，与保留小水疱和疱壁的方式相比能明显缩短干燥结痂时间，以促进愈合；⑤口腔糜烂者指导患者禁止刷牙、勤漱口，多饮水，如嘴唇干裂处涂凡士林油膏，做好口腔护理[7]。

3.2 疼痛护理 疼痛评分4分，予患者单间病房，指导患者适时听轻音乐，看电视等分散注意力，持续关注患者疼痛评分，疼痛难忍时遵医嘱予止痛药物。

3.3 心理护理 天疱疮病程漫长、治疗效果慢、护理难度大、医疗花费高等问题给患者及家属身心健康和生活质量造成严重影响[8]。全身严重皮损等因素给患者带来极大痛苦[9]，所以患者希望通过双膜血浆置换治疗的方法，减轻治疗过程中生理上的痛苦。经过评估，该患者 SAS焦虑量表评分为63分，患者存在焦虑。交谈中也发现患者对社会具有仇恨厌世心理。所以护理过程中护士应该保持和蔼的态度，劝导家属多给予关心及心理支持；动态关注患者SAS焦虑评分量表数值，以了解患者的焦虑情绪变化；帮助患者联系社会人士(医院春暖社工)，解决患者生活难题；为患者展示国内外此类病例成功及治疗进展，帮助患者树立战胜疾病的信心。

3.4 预防血浆置换术潜在并发症的护理

3.4.1 防止体外凝血 上机前所有管路充分预冲。排净杂质与空气，充分肝素化，避免凝血事件发生，提高生物相容性，降低过敏、低血压发生率等。

3.4.2 防止过敏反应及低钙 开始血浆置换时，给予地塞米松注射液5 mg静脉推注及5%葡萄糖250 mL+葡萄糖酸钙3.0 g静脉滴注。

3.4.3 防止低血压护理 血流速维持在100～120 mL/min，过快易造成一过性血压下降，过慢容易发生凝血。根据血压调整各泵速度，密切观察血压变化，15～30 min记录一次，回血端连接生理盐水为处理突发事件做准备，建立外周静脉通道，准备复方氯化钠、胶体液，如有血压下降，报告医生予处理。

3.4.4 预防出血护理 使用100 mg肝素加入生理盐水3000 mL中进行管路充分预充，引血上机前用生理盐水1000 mL充分排出管路中的肝素盐水，治疗时用普通肝素钠抗凝，首剂25 mg，追加10 mg/h，追加肝素在血浆置换结束前30 min停止。术中及术后密切观察患者置管口及皮损处出血，胃肠道出血情况，同时观察管路及分离器是否有凝血迹象。下机时根据凝血酶指标使用鱼精蛋白6.25 mg静脉推注,第二天查凝血酶指标。

3.4.5 血浆分离器破膜 治疗前血浆分离器应细致检查与核对，血浆分离器避免碰撞；按照规程预冲，保持管路顺畅，正确设置分浆比、置换比，动态观察跨膜压变化，波动不超过50 mmHg；提供备用血浆分离器，视情况更换。准备急救用物。

3.4.6 导管护理 上下机使用碘伏对置管口周围皮肤进行严格消毒，观察皮肤有无红肿、触痛和导管滑脱，以及有无渗血、渗液现象；使用无菌敷料覆盖固定，保持清洁、干燥；下机后使用25 mg/mL肝素盐水封管，并更换肝素帽。做好留置导管自我护理宣教。

3.4.7 健康教育 指导患者健康饮食，避免营养不足或营养不良导致伤口愈合的延缓。依据患者情况制定详细且全面的方案，以高蛋白、高钙、高钾、高热量、低糖饮食为宜，避免辛辣、寒凉等刺激性食物；多食用蔬菜、蛋、肉、鱼、奶类食物，少量多餐；若患者病情处于急性期则需要限制水的摄入[10]。

3.4.8 延续护理 告知患者及其家属疾病基本知识和正规治疗的必要性和重要性。贴身内衣选择纯棉衣物;皮肤瘙痒时勿用手搔抓；遵医嘱用药，尤其是糖皮质激素类药物，耐心解释使用糖皮质激素的必要性、坚持用药的重要性、使用方法及可能出现的不良反应，避免随意增量或者减量。病情好转后，务必遵循医嘱，逐渐减量，否则将导致治疗效果不佳，甚至使病情加重[11]。告知随访的重要性，实施责任制护理，并建立随访病历，。嘱患者出院1、3、6个月来院复查，根据情况适当的调整药物剂量。出院后，注意劳逸结合，积极配合治疗。

4 结果

4.1 患者皮肤破损明显减轻，原水疱吸收，水疱缩小直径至2 cm×3 cm；糜烂面痂壳变薄、 部分脱落，未再出现新发皮损；口腔破溃、糜烂逐步愈合；阴茎处溃疡缩小直径至0.8 cm×1 cm，无渗液渗出。天疱疮抗体滴度明显下降。

4.2 睡眠质量提高(疼痛评分从4分下降到0分)。

4.3 生理、心理上舒适感有明显增强(SAS焦虑量表评分从63分下降到50分)。

表1 双重血浆置换前后抗桥粒芯蛋白1、3抗体对比

4.4 严格遵守操作规程，未出现双膜血浆置换治疗所带来的并发症。

4.5 患者生命体征平稳，无发热、恶心、头痛等不适。患者住院17天顺利出院。一个月后电话随访，患者病情平稳，原有厚痂部分变薄。醋酸泼尼松片减量至40 mg，日1次。继续红、蓝光照射治疗。三个月后电话随访，患者病情平稳，原有破溃水疱愈合。醋酸泼尼松片减量至20 mg，日1次。6个月后电话随访，患者病情平稳，醋酸泼尼松片20 mg，日1次维持，院外继续红、蓝光照射治疗。出院后一年及2022年7月20日微信联系患者，自诉生命体征平稳，无发热、恶心、头痛等不适。无新发皮损。醋酸泼尼松片10 mg口服，日1次。在我院治疗后达到预期目标，患者逐步消除了社会仇恨心理，并能较好的处理人际关系与社会关系。

5 讨论

患者在我院予双膜血浆置换治疗，治疗同时使用糖皮质激素及红、蓝光照射治疗。经过3次双膜血浆置换治疗后，原有皮损明显好转、结痂、无新发皮损，天疱疮抗体滴度明显下降，症状明显缓解。可见双膜血浆置换能快速清除自身抗体、免疫复合物，降低血液中炎性递质的浓度，调节人体免疫系统、恢复补体、凝血因子和调理因子功能，从而减轻免疫炎症反应，有利于迅速控制病情[12]。在整个治疗过程中，护士准确的评估病情、采取针对性的护理措施，关注皮肤护理、疼痛及心理护理、导管护理、预防血浆置换术潜在并发症的护理，使患者皮肤破损得到了有效控制并逐步愈合，未发生导管感染，睡眠改善，解除疼痛，焦虑得到了缓解，未发生双膜血浆置换带来的相关并发症。经过对此患者的治疗及护理，从而得出利用双膜血浆置换治疗寻常型天疱疮患者有以下优势：(1)操作便捷，易懂，效果显著，缩短患者住院日，减轻患者痛苦；(2)双膜血浆置换能快速清除自身抗体、免疫复合物，降低血液中炎性介质的浓度，调节人体免疫系统、恢复补体、凝血因子和调理因子功能， 从而减轻免疫炎症反应，有利于迅速控制病情；(3)相对单膜血浆置换治疗，既节约了血浆，减轻医保负担，也为患者节省了医疗费用；(4)据史应龙等[13]报道，用5%白蛋白液代替血浆行血浆置换，相对选用白蛋白液置换，新鲜血浆中含有全部凝血因子、白蛋白、免疫球蛋白和抗体，具有调节人体免疫系统、恢复补体、凝血因子和调理因子功能，减轻免疫炎症反应，有利于迅速控制病情，所以在条件允许的情况下我们选择了新鲜冰冻血浆；(5)相对生物制剂治疗，血浆置换治疗，护士更容易掌握操作，关注的点和面更为具体，医疗费用更低，容易取得患者的配合。此患者经过3次双膜血浆置换取得了满意的效果，但遗憾的是因为患者经济原因，在没有出现自觉症状的情况下，未定期到医院进行血生化检查。在天疱疮感染发生率高达60.65%[14]，其中最常见的感染类型为皮肤细菌感染的情况下[15]，使用双膜血浆置换治疗的同时仅采取了最简单、经济、实惠的方法，取得了满意的效果，减少了护士对皮肤护理的难度，患者皮肤感染得到有效控制，给天疱疮患者减轻了痛苦。