家庭正向行为支持干预在肝豆状核变性患儿情绪及行为问题改善中的应用

刘 琳 夏梦青

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病。由于肝细胞铜转运缺陷，引起铜代谢异常，铜蓄积逐渐引起肝豆状核变性[1]。肝豆状核变性患儿由于铜排泄的关键途径未能发育或存在功能障碍，自出生时就开始出现铜蓄积，并持续终生[2]。随着铜蓄积，肝脏进行性损伤，最终发展为肝硬化[3-4]。此外，患儿还可能出现严重的神经系统并发症[4]。因此，肝豆状核变性患儿普遍存在身心不适，可能会影响患儿情绪和行为状态。因此，亟需对肝豆状核变性患儿进行针对性的身心管理[5-7]。家庭正向行为支持理论是将家庭视为具有互动性的系统[8-9]，通过正向行为支持创造有效的家庭环境，从而改变个体行为问题。本研究将家庭正向行为支持应用于肝豆状核变性患儿及其家庭中，以期为改善患儿情绪与行为问题、促进患儿身心健康、提高家庭复原力提供参考。

1 对象与方法

1.1 研究对象

选取2021年1月-2022年3月笔者所在医院肝病科收治的85例肝豆状核变性患儿及其父母为研究对象，将2021年1月-7月收治的45例患儿设为对照组，2021年8月-2022年3月收治的40例患儿设为干预组。患儿纳入标准：肝豆状核变性诊断明确；确诊时间≥1年；意识清楚；理解能力及语言表达能力正常。排除标准：出现精神症状；合并严重心、肺功能不全。患儿家属纳入标准：为患儿父亲与母亲；初中及以上文化水平；能正确阅读问卷内容并表达自己的意愿。排除标准：有精神类疾病或严重器质性疾病。对照组，男性25例，女性20例；平均年龄(11.89±1.66)岁；肝豆状核变性类型为脑型32例，肝型6例，肝-脑型7例；干预组，男性27例，女性13例；平均年龄(11.86±1.46)岁；肝豆状核变性类型为脑型28例，肝型6例，肝-脑型6例。对照组家属，母亲41例，父亲4例；初中20例，高中或中专16例，专科及以上9例。干预组家属，母亲35例，父亲5例；初中21例，高中或中专12例，专科及以上7例。2组患儿及家属一般资料比较，差异均无统计学意义，具有可比性。

1.2 干预方法

对照组应用常规护理措施，主要包括遵医嘱对症用药处理，给予低铜饮食，对患儿及其父母进行健康教育与心理护理等。干预组在对照组的基础上应用家庭正向行为支持，具体如下。

1.2.1 准备阶段

入院当天，责任护士与患儿家属进行深入沟通。主要沟通内容如下。(1)患儿家庭情况，包括家庭成员以及成员间互动情况；(2)患儿主要照护者对患儿疾病应对方式与应对能力；(3)家庭教养方式与家庭氛围；(4)患儿性格特点与兴趣爱好。根据沟通结果制定具体干预措施。

1.2.2 干预阶段

(1)指导改善家庭氛围。本环节旨在促进温馨的家庭氛围，减轻家庭成员的心理压力。科室每周五开展家庭环境健康教育小讲堂，科室医生、护士长以及心理咨询师为教育者。健康教育共开展5次，围绕家庭成员情感连接表现、父母对患儿的教养方式、如何增强家庭复原力、儿童睡眠管理以及家庭亲子互动模式5个主题展开讲解。每次授课50～60 min。病区每个月开展1次亲子活动，包括亲子阅读、手工制作等。指导年龄相仿的2～3组患儿家庭组队，病友间相互交流沟通以提高亲子活动的互动性。(2)事前控制。采用流程通知和积极行为奖励来进行事前控制。患儿入院后为患儿及其家属讲解肝豆状核变性患儿的常规治疗流程、可能涉及的检查和治疗措施，提高患儿及其家属疾病知晓度。采用鼓励和积极行为奖励法来提高患儿的积极行为，如提前告知患儿如能积极配合治疗，1周后就会获得1个玩具。(3)行为训练。分别于第2、4、6、8周各开展1次行为训练，共开展4次。行为训练由心理咨询师主导，每次邀请6～10组患儿家庭参与。①忍耐力训练。肝豆状核变性不可治愈，该类患儿面临终身服药、控制饮食，以及处理自身不适症状的问题，患儿需要较高的忍耐度。训练内容为心理咨询师模拟如静脉穿刺等引起患儿不适的场景，患儿跟随心理咨询师数数，如1、2、3……等学会放松，控制自身恐惧情绪和逃避行为，鼓励患儿训练后表达自身真实情感。②替代技巧训练。旨在以正向语言引导，促进患儿形成积极行为。以动画片为依托开展训练，为患儿播放动画片《大耳朵图图》片段，播放完毕由患儿回答哪些是主人公正确或错误的做法，并引导患儿表述如果自身为主人公应该如何做。若患儿表现出正向行为，则由患儿父母给予表扬，并奖励1个玩具，玩具由课题组提供。(4)后果处理。旨在提高患儿的治疗依从性。在护士指导下，由患儿父母进行后果处理。当患儿出现拒绝、不配合行为时，指导患儿父母采用分散注意力技巧、延迟操作等方法来逐步稳定患儿情绪，必要时邀请心理咨询师介入干预。当患儿出现积极配合治疗、乐观表现时，指导患儿父母对患儿进行拥抱、及时有针对性的表扬。

1.3 观察指标

分别于干预前和干预8周后对2组以下指标进行比较。(1)患儿情绪、行为。本研究采用长处和困难问卷(父母版)[10]进行评估，该问卷已被证实可作为儿童青少年心理卫生状况的有效筛查工具[11]。由患儿父母根据对患儿情绪、注意力和行为等的观察进行评定。该问卷的Cronbach′s α为0.784，重测信度为0.717，问卷共包含25个条目，每个条目按照0～2分3级评分。包含情绪症状、品行问题、多动、同伴交往和亲社会行为5个维度，前4个维度反应消极表现，得分之和为困难总分，得分越高提示情绪、行为问题越严重。第5个维度反应积极表现，得分越高，提示积极行为越多。(2)家庭复原力。采用家庭复原力评估量表[12]进行评估，该量表Cronbach′s α为0.960，重测信度为0.790。量表包含维持积极态度、使用社会经济资源、家庭沟通和问题解决、赋予逆境意义4个维度，共44个条目。每个条目采用1～4分4级评分法，分数越高表示家庭复原力越高。

1.4 统计学方法

2 结果

2.1 2组情绪、行为比较

干预前，2组情绪、行为各维度得分比较，差异均无统计学意义；干预后，干预组多动注意力不集中、同伴交往、情绪症状维度得分均低于对照组，亲社会维度得分高于对照组。见表1。

表1 2组患儿情绪、行为比较分)

2.2 2组家庭复原力比较

干预前，2组家庭复原力比较，差异无统计学意义；干预后，干预组家庭复原力总分及各维度得分均高于对照组。见表2。

表2 2组家庭复原力比较分)

3 讨论

3.1 家庭正向行为支持干预能改善患儿情绪及行为问题

肝豆状核变性为终身性疾病，患儿需终身低铜饮食、药物治疗维持体内铜代谢平衡。这对于患儿及其家庭而言面临着极大的经济、心理压力，患儿的心理社会问题发生率高于正常儿童，包括情绪障碍(如焦虑、抑郁)、行为问题和社会问题[13]。因此，正性的家庭支持对儿童身心的发展至关重要[14-15]。 本研究结果显示， 干预后干预组患儿的情绪、 行为好于对照组，表明家庭正向行为支持干预能改善患儿情绪及行为问题。该结果与潘小容等[8]的研究结果一致。分析其原因，家庭正向行为支持干预从改善家庭氛围入手，又加以互动干预，改善了家庭成员之间互动，促进亲子关系，减轻了患儿的负性情绪[16-17]。在准备阶段、事前控制、行为训练以及后果处理4个阶段逐步促进患儿积极情绪和正向行为形成。

3.2 家庭正向行为支持干预能提高患儿家庭复原力

家庭复原力指患儿患病后家庭应对这一危机事件时的适应能力和解决问题的潜能[18-19]。本研究结果显示，干预后干预组家庭复原力得分高于对照组，表明家庭正向行为干预能提高患儿家庭复原力。究其原因，一方面，由于家庭正向行为支持改善了患儿情绪、行为问题，降低了家庭危机程度，提高了家庭适应和解决问题的能力。另一方面，家庭正向行为干预的实施提高了家庭成员互动性，增加了家庭凝聚力，从而激发了患儿家庭应对肝豆状核变性及肝脏进行性损伤这一事件的适应能力和解决问题的潜能。

综上所述，家庭正向行为支持干预能改善肝豆状核变性患儿情绪及行为问题，提高患儿家庭复原力。本研究干预时为疫情常态化阶段，未开展相关户外干预，建议今后的研究中探索互动性更高的干预手段，以加强干预效果。