鼻腔浆液黏液腺错构瘤1例

聂洪婷，翟长文，林 岚

患者男性，64岁，左侧鼻塞10年余伴嗅觉减退。专科检查：左侧下鼻甲后端新生物。MRI示：左侧鼻腔下部、下鼻道血供丰富肿块占位，与下鼻甲分界不清，考虑偏良性肿瘤(图1)。术中见左下鼻道球形新生物，表面光滑，见新生血管，有束状蒂连于鼻中隔与鼻底相交处，遂行鼻腔新生物切除术。

病理检查眼观：碎组织，灰白色，部分息肉状，质地中等。镜检：呼吸性纤毛柱状上皮被覆于肿瘤表面，并向间质内陷。肿瘤富含浆液性及黏液性腺泡，大小不等的腺体及导管于黏膜下杂乱无章排列或呈小叶状增生(图2)，腺体或导管内衬单层立方或扁平上皮，其间散在杯状细胞(图3)。部分腺体或导管扩张成小囊状，腔内可见红染的分泌物。间叶成分为纤维性间质，细胞形态为卵圆形或短梭形，并混杂少量炎性细胞。上皮及间叶细胞均无异型性，核分裂象罕见。免疫表型：p63肌上皮/基底细胞阳性(图4)；S-100部分肌上皮/基底细胞阳性，部分浆液性腺泡阳性(图5)；DOG1部分细胞示腔缘阳性，GCDFP-15部分阳性，且阳性细胞与DOG1一致；SOX-10浆液性腺泡阳性；CK7、CK19(图6)、EMA阳性；Ki-67增殖指数约1%。

病理诊断：(左侧鼻腔)浆液黏液腺错构瘤(seromucinous hamartoma, SH)。

讨论SH是由Baillie和Batsakis于1974年首次报道[1]，临床少见，多数发生于鼻腔或鼻咽[2-3]，也可发生于肺部[4]。WHO(2017)头颈部肿瘤分类将其从呼吸道上皮腺瘤样错构瘤(respiratory epithelial adenomatoid hamartoma)中独立出来的一类疾病[5]。

SH好发于中老年人，发病年龄14～85岁，中位年龄56岁，无明显性别差异[6-7]。SH多表现为鼻腔或鼻咽息肉状肿块，临床多以鼻塞或鼻出血入院。大体肿瘤呈息肉状，灰白色，质地中等，肿瘤最大径0.6～6 cm。组织学特征：肿瘤由上皮及间叶成分构成。上皮包括呼吸性上皮、浆液及黏液腺体。呼吸性上皮被覆于肿瘤表面，并可向下内陷。大小不等的腺体及导管杂乱无章或呈小叶状排列。部分腺体或导管可扩张呈囊性，内含红染的分泌物。腺体和导管内衬单层立方或扁平上皮，胞质嗜酸或嗜碱性，可见杯状细胞。纤维性间质穿插于腺体中间或周围，细胞形态为卵圆形或短梭形，并混杂少量炎症细胞。上皮及间叶成分无明显异型，未见核分裂象。免疫表型：肿瘤细胞CK7、CK19、EMA等阳性，浆液性腺体S-100阳性，p63及S-100染色示浆黏液周围基底细胞/肌上皮细胞阳性[7-8]。文献中关于p63表达的情况不一，有部分研究显示SH中并无肌上皮/基底细胞，p63阴性[9]。本例DOG-1及GCDFP-15阳性，并且两者表达的细胞成分一致，其中DOG-1腔缘阳性，部分肿瘤细胞表达SOX-10。

①②③④⑤⑥

鉴别诊断：(1)呼吸性上皮腺瘤样错构瘤，肿瘤由小到中等大的腺体构成，增生的腺体与表面上皮连接，并潜入黏膜下。特征性改变是间质的玻璃样变，伴腺体被厚的嗜酸性基膜包绕。(2)低度恶性非肠型腺癌，是一种局限性或侵袭性肿瘤，生长方式较复杂，可有微乳头结构、乳头或腺样结构，大量一致的小腺体或腺泡以背靠背结构构成，并可侵犯周围正常组织，腺体周围缺乏p63阳性细胞，而SH中腺体周围可见p63阳性的基底细胞/肌上皮细胞。(3)炎性息肉，间质较单一，呈水肿状，可含多种炎症细胞浸润，表面较光滑，缺乏腺体增生，可复发，而SH表面呈息肉状，不光滑。

SH是良性肿瘤，临床极其罕见，单纯性手术切除即可，预后极好。本例患者术后随访16个月，预后较好，未见复发或转移。