松果体精原细胞瘤的影像诊断——2022年读片窗(11)

王龙胜

作者单位： 230601 安徽合肥 安徽医科大学第二附属医院放射科

1 病史摘要

患者，男性，15岁，头痛、恶心、呕吐伴视物重影一周余。患者一周前无明显诱因下出现头痛，表现为后枕部间断性胀痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，左眼外展活动受限，视物重影，无四肢抽搐及肢体活动障碍。体检：体温36.6℃、脉搏80次/分、呼吸20次/分、血压125/83 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。神志清楚，精神可，右侧瞳直径3 mm，左侧瞳孔直径2.5 mm，光反射迟钝，左眼外展受限，粗测视力基本正常，四肢肌力及张力正常，生理反射存在，病理反射未引出，右侧小腿及头部可见大片红斑伴脱屑。实验室检查：尿妊娠试验，促人绒毛膜性激素阴性，甲胎蛋白2.85 ng/mL，绒毛膜促性腺激素β 2.24 mIU/mL。癌胚抗原测定:癌胚抗原2.92 ng/mL。

2 影像检查所见

CT平扫示松果体区见团块状混杂稍高密度占位，边缘欠光整，测其大小约32.1 mm×31.6 mm×35.6 mm，CT值约49 HU，其内可见钙化及斑点状坏死，三脑室受压呈杯口状改变；双侧脑室及三脑室扩张积水(图1)。MRI平扫示松果体区见团块状占位，肿块信号混杂，以等T1等T2信号为主，并可见斑点状长T1长T2信号以及长T1短T2信号，FLAIR序列呈等信号，DWI序列呈稍高信号，ADC呈稍低信号，测大小约39.9 mm×30.8 mm×35.6 mm，ADC值约0.65×10-3mm2/s(图2～6)，增强扫描肿块呈明显强化(图7～9)。

图1 CT平扫

图2 TIWI

图3 T2WI

图4 FLAIR

图5 DWI

图6 ADC图

图7 增强扫描轴位

图8 增强扫描矢状位

图9 增强扫描冠状位

3 术中所见及病理结果

松果体区蛛网膜增厚明显，剪开蛛网膜，见肿瘤组织，肿瘤大小约3 cm×4 cm×4 cm，肿瘤质地韧，血供极其丰富，肉红色，边界尚清，与大脑大静脉、大脑内静脉、基底静脉以及小脑半球皮层静脉粘连异常紧密。镜检：见弥漫的小细胞，细胞排列呈巢团状，胞浆透亮，周围见小淋巴细胞，部分区域见坏死，局灶细胞大小不一，部分细胞核增大，免疫组化结果：CD117(+)，D2-40(+)，CD30(-)，Ki-67(+，60%)，GFAP(-)，PLAP(-)，Syn(-)，CgA(-)，CKpan(-)，CD56(-)，AFP(-)，EMA(-)。病理诊断：考虑精原细胞瘤。

4 讨论

精原细胞瘤是起源于胚胎发育过程中残存的生殖细胞的恶性肿瘤，常见于睾丸，发生于性腺外的精原细胞瘤少见，多位于人体中线区域，颅内精原细胞瘤好发于基底节区、鞍区、松果体区等。李才林等[1]报道67例精原细胞瘤其中发生睾丸46例、纵隔4例、腹腔及腹膜后6例，盆腔10例、颅内松果体1例。病理上精原细胞瘤分为以下3类:①经典型精原细胞瘤，瘤细胞较一致，弥漫分布，含淋巴细胞的纤维血管间隔，此型占绝大多数；②精母细胞型精原细胞瘤:瘤细胞大小不等，间质少，很少或无淋巴细胞浸润；③间变型精原细胞瘤:瘤细胞较大，细胞异性明显，核分裂像增多，间质淋巴细胞少。不同亚型肿瘤血清标志物水平不同，经典型及精母细胞型的甲胎蛋白、β-人绒毛膜促性腺激素一般在正常范围内，而间变型睾丸精原细胞瘤通常会升高。颅内的精原细胞瘤肿瘤转移途径主要是局部扩展和经脑脊液远处播散转移。精原细胞瘤对化疗、放疗十分敏感。

临床表现：该病好发于青年男性，女性罕见，发病年龄一般小于20岁，本例为15岁男童。典型症状为两眼同向上视运动麻痹和性早熟，肿瘤较大时压迫中脑导水管和室间孔，造成不同程度的脑积水，临床主要表现颅高压症状，如头痛、呕吐等。

影像表现特点：CT、MRI检查是松果体区肿瘤理想检查手段可清楚显示的形态、位置、范围。①肿瘤形态：大多呈圆形或类圆形实性或囊实性肿块，边缘清楚、光滑；②密度：CT平扫表现为等或稍高密度，肿块内密度混杂，可见结节状钙化、坏死、囊变，出血少见；③信号：MRI平扫呈等或稍长T1、等或长T2信号，DWI呈稍高信号；④瘤周水肿及占位效应：一般无或轻微，但常引起幕上脑积水；⑤转移：肿瘤常沿脑脊液种植转移，王铮等[2]报道10例颅内原发精原细胞瘤中2例发生松果体，均有沿脑脊液种植转移；⑥增强扫描：肿瘤实性成分、囊壁、分隔强化明显。

鉴别诊断：①松果体细胞瘤，多见于青年女性，肿瘤常较小，边界清楚，密度均匀，很少有出血坏死和囊变，肿瘤边缘可出现散在性点状钙化，增强扫描肿瘤呈轻到中度强化。②松果体母细胞瘤：好发9岁以下儿童期，肿瘤常较大，呈分叶状或不规则形，肿瘤内出血坏死和囊变多见，恶性度较高，容易浸润邻近脑组织，并可沿脑脊液播散。