1例新生儿先天性幽门闭锁影像学表现

李 琳，苏荣生，张爱梅，黄久浪，徐 东，罗孝勇，杨 平

(1遂宁市中心医院超声科，2小儿外科，3.儿科，四川 遂宁 629000)

新生儿男，出生时胎龄38+5周，体质量2.85 kg；孕晚期产前超声多次提示十二指肠闭锁/狭窄(图1A)。生后查体：上腹部饱满；鼻胃管引流出非胆汁酸分泌物。腹部X线平片示胃腔扩张呈单泡征，小肠未见扩张积气(图1B)；CT见胃扩张及气液平面形成(图1C)；上消化道造影示胃内大量积气，十二指肠未显示，考虑十二指肠明显狭窄或闭锁及幽门梗阻(图1D)。腹部超声：经胃管注入20 ml生理盐水后见胃腔充盈，幽门管及十二指肠球部结构欠清，观察数分钟未见明确液体通过，十二指肠降部、水平段及升部可见少许液体并见蠕动及逆蠕动，小肠大部分萎瘪，未见明显充气，考虑十二指肠闭锁/狭窄(图1E)。于生后第3日行开腹探查术，见幽门部闭锁(图1F)，闭锁处与胰腺、十二指肠及周围粘连严重，远端小肠、结肠纤细，未见明显充气；行胃部分切除术及胃空肠吻合术+肠粘连松解术。术后诊断：先天性幽门闭锁(congenital pyloric atresia， CPA)Ⅲ型。随访至术后9个月，患儿体质量增至8 kg，生长发育可。

图1 先天性幽门闭锁 A.孕晚期超声示胎儿上腹腔囊性占位(箭)； B.腹部X线片(箭示胃腔扩张)； C.腹部轴位CT图(箭示胃扩张及气液平面)； D.上消化道造影图示胃内大量积气(箭)； E.超声示胃腔液体充盈(红箭)，十二指肠见少许液体并有蠕动(黄箭)； F.术中见胃幽门部闭锁(箭)

讨论CPA罕见，占所有胃肠道闭锁的1%；可分为3型：Ⅰ型最常见，即幽门隔膜并可伴不全闭锁；Ⅱ型，胃和十二指肠以纤维索带连接，呈完全闭锁；Ⅲ型最少见，胃与十二指肠形成两个盲端，亦呈完全闭锁。孤立性CPA预后良好，但合并其他疾病时，死亡率可高达50%。影像学上，CPA主要表现为胃扩张但不与十二指肠相通，肠道萎陷无充气。超声水造影可动态观察，但十二指肠分泌少量液体及肠壁蠕动易致误诊。新生儿胃出口梗阻应与肥厚型幽门梗阻、先天性肠旋转不良及胃重复畸形等相鉴别：肥厚型幽门梗阻超声较易发现幽门部肌层明显增厚；先天性肠旋转不良超声可探及肠系膜上静脉围绕肠系膜上动脉旋转，CDFI可见旋涡状血流信号；胃重复畸形可于胃腔旁见囊袋样厚壁结构。