子宫恶性蝾螈瘤超声表现1例

冀波 沈冬花 樊玉嫦 王龚

患者女，57岁，绝经19年。因阴道流血2个月余，近期加重有血块来院就诊；既往孕6产2，人工流产4次，无其他特殊病史及家族史。专科检查：外阴正常，阴道通畅，少量暗红色积血，阴道内可见一大小约7 cm×3 cm×3 cm棒槌状赘生物，根蒂部位于宫颈管内，局部呈紫色，质软，触血阳性，宫颈口被赘生物阻挡，根蒂部未触及；子宫前位，常大质中，活动可，有压痛；双附件未触及异常。实验室检查：CA125、CA199、癌胚抗原、甲胎蛋白均呈阴性，绝经前、后罗马指数均升高（99.27%、70.03%），人附睾蛋白4升高（1151.0 pmol/L）。经阴道超声检查：子宫前位，大小约6.9 cm×6.2 cm×6.0 cm，内膜厚约0.30 cm，宫腔内未见异常回声，宫颈内口至宫腔中下段可见大小约5.7 cm×6.8 cm×6.5 cm不均质回声，呈融合状，边界欠清，形态不规则，与肌层分界不清（图1A）；CDFI于其内可探及丰富血流信号（图1B）。双侧卵巢显示不清晰。经阴道超声提示：宫颈内口至宫腔中下段不均质回声，考虑实性占位。盆腔MRI检查：子宫形态欠规整，子宫下段及宫颈处见一大小约6.0 cm×6.1 cm×6.3 cm不规则团块状呈长T1长T2信号，边缘分叶，DWI呈高信号，ADC信号减低，病变向下侵及阴道上壁（图1C）。双附件区未见明确异常。PET-CT检查：子宫体颈部增大，大小约6.2 cm×6.0 cm×5.8 cm，呈团块状占位性病变，氟代脱氧葡萄糖（FDG）摄取增高，考虑肿瘤，累及阴道可能（图1D）。双侧髂骨、右侧耻骨和坐骨、左侧股骨头颈移行部FDG局限性摄取增高，其中左侧股骨头颈部病变密度增高，考虑多发转移瘤。后行宫颈赘生物活检术，术后病理诊断：恶性外周神经鞘瘤伴横纹肌分化，符合子宫恶性蝾螈瘤（图1E）。免疫组化检查：SOX10（+）、S-100（+）、Vim（+）、Syn（+）、Desmin（个别+）、Myoglobin（+）、Myogenin（个别+）、Nestin（+）。

图1 子宫恶性蝾螈瘤影像图和病理图

讨论：恶性蝾螈瘤又称为恶性周围神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤，为较罕见的恶性肿瘤，其可发生于身体任何部位，多发于头颈、躯干四肢及臀部等［1］，发生于子宫者尤为罕见，其生长迅速，体积较大，易复发转移，预后极差，临床治疗多以手术切除为主，辅以术后放、化疗［2］。子宫恶性蝾螈瘤结构组织复杂，呈多样性，因此影像学表现多无特征性。本例超声主要表现为囊实性或实性占位，边界欠清晰，形态不规则，多呈分叶状，实性部分可见丰富血流信号。最终确诊仍需术后病理检查。本病需与其他子宫恶性肿瘤鉴别诊断：①子宫内膜癌，多见于绝经期女性，临床症状表现为不规则阴道出血，声像图特征为子宫内膜不规则增厚，回声不均匀，多累及肌层；②宫颈癌，临床症状多为接触性阴道流血，声像图特征为宫颈处不均质回声肿块，其内可探及丰富血流信号，测得低阻动脉频谱；③子宫淋巴瘤，声像图特征多表现为极低回声肿块，边界清晰，内可见网格样高回声，因其属于全身性疾病，可侵及任何部位及器官。