皮肤支气管源性囊肿1例

蓝静敏，齐庆，尹嘉文，熊婧琳，朱显忠，史毓杰

广州医科大学附属第二医院皮肤科，广东 广州 510260

1 临床资料

患者男，22岁，因左颈前部皮疹3年于2021年10月11日至我院皮肤科就诊。患者3年前无明显诱因发现左颈前部一淡红色点状丘疹，自述时有透明液体渗出，皮损未见明显增大，无痛痒等症状，曾予“百多邦”治疗后无明显改善。患者既往体健，否认家族成员相关病史。心肺腹等全身系统检查未见异常。皮肤科检查：左颈部皮肤可见一约0.2 cm×0.2 cm大小的淡红色丘疹，边界清楚，中间可见破口，未见明显液体流出(图1)。皮肤镜检查(图2A、2B)：非偏振光下淡红色背景，可见湿润性破损口；偏振光下淡红色背景，镜下见中央破损口，外周红白色无结构区，绕以扩张的分支状血管。皮损组织病理：真皮层见一角囊肿及一腺腔，腺腔内衬假复层纤毛柱状上皮，可见个别粘液细胞。腺腔周围见淋巴细胞浸润。真皮上方表皮呈息肉样突起，表皮鳞状上皮组织局部与复层柱状上皮组织相移行(图3A～3C)。诊断：支气管源性囊肿。外科手术切除后随访3个月，未见复发。

图1 支气管源性囊肿患者临床图片：左颈部可见一约0.2 cm×0.2 cm大小的淡红色丘疹(红色箭头处)，中间可见破口 图2 皮肤镜检查(20×) 2A：非偏正光下见湿润性破损口；2B：偏正光下见中央破损口,周围见扩张的分支状血管 图3 皮损组织病理(HE染色) 3A:真皮层囊肿形成(10×)；3B：腺腔周围见淋巴细胞浸润(10×)；3C:真皮层见一腺腔，腔内衬假复层纤毛柱状上皮(40×)

2 讨论

支气管源性囊肿是一种十分罕见的病变，目前流行病学调查显示，先天性支气管源性囊肿发病率约为 0.147%～0.238%[1]。正常胚胎期发育的第5周，胚胎的前肠会发育为腹侧的气管及背侧的食管，随后腹侧气管则连续分裂形成肺组织。如果支气管树分化异常则会形成支气管源性囊肿[2]。这也可能是该疾病多见于儿童和病变部位多见于胸腔、纵隔的原因。发生在其他部位的支气管源性囊肿可能由于机体在发育过程中，气管组织细胞迁移至其他部位所致[3-4]。这种迁移的机制也包括在成熟皮肤组织中出现化生，或生长发育过程中皮肤组织出现原发性异位分化，导致属于呼吸系统的上皮组织在该位置生长[5]。

该类型囊肿出现在不同的位置也会导致不一样的症状。某些患者可能会出现无症状性肿块，或者出现胸痛、呼吸困难、发热等不适症状。位于体表皮肤的微小型囊肿可能仅出现破溃而不会让机体产生不适，并且这些囊肿通常不会被认为是癌前病变而被患者本人或接诊医师忽略。这类型囊肿也经常在日常诊疗中因皮脂腺囊肿或表皮样囊肿来治疗[6]。1947年国外首次报道了与支气管源性囊肿相关的恶性肿瘤病例。虽然仅有少数文献报道与支气管源性囊肿相关的恶性病例，但在一些病例报告中有证据证明支气管囊肿组织可发生癌性恶变[7-8]，如Granato等[9]曾报道1例源于支气管囊肿壁的大细胞间变性肉瘤。

皮肤组织中出现的支气管源性囊肿的临床表现缺乏特异性，可以有丘疹、囊性结节等各种表现[10]。本病例为成年发病，颈部皮肤出现淡红色丘疹3年并反复出现自行的液体渗出，在皮肤镜下除见到扩张的分支状血管外,亦未见其他具有特征性的表现，诊断需结合组织病理学。支气管源性囊肿的病理特点为：囊腔内有假复层纤毛立方或柱状上皮，可见内膜分泌的粘液组织，有的也可见杯状细胞、淋巴聚集、软骨等[11]。本例患者皮损在颈部皮肤且反复破溃伴有液体渗出，病理下可见典型的囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，结合患者症状、体征以及皮肤镜、病理学检查结果，可诊断为支气管源性囊肿。本病临床上需与腮裂囊肿、甲状舌骨导管囊肿、皮肤纤毛性囊肿、表皮样囊肿、毛根鞘囊肿、粘液样囊肿等鉴别。腮裂囊肿是胚胎发育期中的腮裂残余组织，多为光滑无痛性肿块，有波动感，组织病理检查示囊壁为复层鳞状上皮或假复层纤毛状上皮，含淋巴样组织，生发中心通常丰富。甲状腺舌骨囊肿是甲状腺先天发育异常疾病，肿物多见于颈中线，质地柔软，可以伴随吞咽上下移动，组织病理检查示囊壁多样性，可为立方、柱状或假复层鳞状上皮，囊壁无平滑肌，常半内衬上皮及导管。皮肤纤毛囊肿好发于育龄女性的下肢，囊肿直径通常数厘米，可为单房性或多房性，充满清澈或琥珀色液体，组织病理检查示囊壁为单层立方形或柱状纤毛上皮。表皮样囊肿起源于毛囊漏斗部，组织病理检查示囊壁为复层鳞状上皮。毛根鞘囊状起源于外毛根鞘，多见于头皮，也可见于阴囊、外阴、球结膜，组织病理检查示囊壁为复层鳞状上皮，均质性嗜酸性内容物。粘液样囊肿是由于真皮内透明质酸等增加引起的肿物，多见于手指远端指间关节背侧，组织病理检查示囊壁无上皮衬里，内容物为透明胶样液，可见粘液细胞[12]。

根据中外支气管源性囊肿相关恶性报道，尽管认为支气管源性囊肿恶性风险很小，仍建议早期行手术彻底切除。本例患者皮损反复破溃伴有透明液体流出,影响生活，考虑手术切除。术后随访3个月未见复发，继续随访中。