Ravindran A,Gaurav G,Go R S,etal.Rosai-Dorfman disease displays a unique monocyte-macrophage phenotype characterized by expression of OCT2.Am J Surg Pathol,2021,45(1):35-44.
Rosai-Dorfman病是一类累及淋巴结且具有显著异质性和临床特征的自限性组织细胞疾病,确诊该病前需排除其他组织肿瘤,尤其需与Erdheim-Chester病和朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别。
作者收集33例Rosai-Dorfman病,对其组织学和免疫表型特征进分析。患者年龄21~79岁,中位年龄54岁,女性占多数(73%,n=24)。根据WHO(2016)组织细胞肿瘤修订新分类,24例皮肤外病变被归为“R”组,其余9例病变局限于皮肤或皮下组织则归入“C”组。另选取22例Erdheim-Chester病和30例朗格汉斯细胞组织细胞增生症作为对照。免疫表型:在Rosai-Dorfman病中除S-100、Cyclin D1多数阳性,OCT-2的阳性率为97%(32例),而在Erdheim-Chester病和朗格汉斯细胞组织细胞增生症阳性率分别为0和6.7%;其他有助于Rosai-Dorfman病诊断的标志物:S-100(100%)、Cyclin D1(97%)和CD163(88%),部分病例F13a(30%)、p16(64%)和pERK(45%)呈中度至强阳性,ZBTB46、CD1a和langerin均阴性。
综上所述,OCT2在Rosai-Dorfman病中具有高度特异性,可作为确诊Rosai-Dorfman病的一种单核-巨噬细胞表型的新标志物,有助于Rosai-Dorfman病与其他组织细胞肿瘤的鉴别诊断。此外,作者还发现“R”组中F13a和pERK的阳性率增加与多发性疾病有统计学相关性,需进行深入分析确定其可能由MAPK途径突变或其他发病机制驱动的Rosai-Dorfman病临床亚群。
(王 婷1摘译,余英豪2审校/1福建省泉州市中医院病理科,泉州 362000;2中国人民解放军联勤保障部队第九○○医院病理科,福州 350025)