胎儿超声心动图在完全型肺静脉异位引流诊断中的研究进展

朱玲 天津市宝坻区妇产医院超声科 （天津 301800）

内容提要： 完全型肺静脉异位引流（TAPVC）是一种严重的紫绀型先心病，约占出生后先心病的1%～5%，TAPVC是指四支肺静脉均不与左心房相连，而是通过共同静脉腔直接或间接引流入右心房。该病自然预后差，出生后会很快引起右心衰竭、肺动脉高压等严重并发症。如果不及早进行手术干预，病死率会很高。产前明确诊断对产后选择手术及治疗方案具有重要意义。随着影像学技术地不断进步，胎儿超声心动图在诊断TAPVC中得到越来越广泛应用。

TAPVC于1798年由Wilson首次报道[1]，男性多发[2]。相对罕见且严重，如果出生后心房或心室间没有交通，在婴儿期甚至新生儿期就会病情严重，80%死于1岁之内[3]，需及早外科手术治疗。成年人首次确诊仅见于个例报道[4]。胎儿超声心动图因具备安全、无创、无放射性、价格低廉，实时成像且重复性高等优点目前已被广泛应用于胎儿产前心脏病畸形的筛查。近年来胎儿超声心动图的检查方式已由二维逐渐发展到三维、四维，使得TAPVC的诊断正确率得到了更大提升。现对胎儿TAPVC的胚胎学演变、临床分型及超声心动图对其的诊查模式做一综述。

1.胚胎学演变特征

在正常妊娠期27～29d时原始肺芽组织被内脏静脉丛包绕，并将肺芽组织、卵黄静脉和主静脉系统连接在一起，但与心脏无连接，30～32d时心房顶部会形成一个突起，发育成为肺总静脉，连接肺静脉丛和心脏窦-房部。第5～8周时肺总静脉与主静脉和卵黄静脉的交通支完全退化，肺总静脉同时被吸收入左心房，形成分化良好的四条肺静脉。因受多种因素干扰，当肺总静脉不与内脏血管的肺血管节段性连接或在发育过程中消失，持续存在体-肺循环，则形成完全型肺静脉异位引流。

2.临床分型

根据是否合并其他畸形分为单纯性和复合性，目前单纯性国内报道较少[5-7]，复合性TAPVC则伴发其他心、内外畸形，如单心房、单心室、室间隔缺损等，约50%合并无脾综合征，也有研究表明右侧异构综合征几乎均合并有TAPVC[8]。复合性预后差，病死率高。单纯性预后则与其分型、手术时机及是否伴有梗阻有关。根据共同肺静脉腔引流部位的不同，Darling将其分为四型，心上型：共同肺静脉回流入上腔静脉；心内型：共同肺静脉回流入冠状静脉窦或直接回流入右心房；心下型：共同肺静脉回流入门静脉、肝静脉、静脉导管或下腔静脉；混合型为上述几种类型的混合。心上型又分为2个亚型：Ⅰ型最常见，是指共同静脉经垂直静脉引流入左无名静脉、奇静脉后再回流上腔静脉；Ⅱ型是指直接回流到上腔静脉。文献报道心上型最常见[9]，混合型最少见，但也有研究结果显示，心内型多见[10]，可能是由于样本量的差异，导致不同研究结果。

3.诊查模式

3.1 二维超声联合彩色多普勒（CDFI）

二维超声联合CDFI能为诊断TAPVC提供较多信息，多数情况下能满足临床诊断需要，具有较高的应用价值。对怀疑完全型肺静脉异位引流的胎儿，[中国胎儿心脏超声检查指南]要求：对腹部横切、四腔心、左、右室流出道、三血管气管、主动脉弓长轴、上下腔静脉等多切面进行节段法扫查，再针对性的扫查冠状静脉窦长轴、无名静脉长轴、垂直静脉长轴、三血管气管上多切面、胸部及腹部冠状切面等，并将CDFI血流速度标尺调至20cm/s左右。根据肺静脉的解剖特点，正常胎儿四腔心切面可见四支肺静脉均汇入左房：双侧肺下静脉于降主动脉两侧汇入，双侧肺上静脉与肺动脉伴行，左上肺静脉紧邻左心耳。因胎儿不受肺气干扰，从胸腔非标准切面上也可很好地显示双侧肺静脉，即从胎儿背部纵切显示降主动脉长轴切面后略向左偏转探头，显示出左肺，左心房及部分降主动脉时，可显示左侧两肺静脉汇入左心房；从胎儿背部纵切显示上下腔静脉长轴后略向右偏转探头，显示出部分右肺及上下腔静脉时，可显示右侧两肺静脉汇入左心房。

3.1.1 四腔心切面TAPVC超声征象

TAPVC胎儿四腔心可见左房、室腔较小，左心房后壁连续完整，未见肺静脉回流入左心房，左心房与降主动脉间距离增大，可见一异常静脉血管，CDFI显示四支肺静脉汇入其内，即共同静脉腔。文献报道清晰可见一支肺静脉回流入左心房即可排除TAPVC[11]。CDFI能100%显示一支肺静脉汇入左房。刘向娇[6]等搜集的10例TAPVC病例中，中期妊娠者中，仅2例左房较小，余4例均未见明显差异；晚期妊娠者中，右心明显大于左心，其与胎儿血流动力学有关，妊娠早中期右心系统仅7%排血量通过肺静脉回流入左房，孕晚期则可占到40%～50%。最新研究显示TAPVC胎儿在房室大小方面与正常胎儿无显著差异[12]。Kawaazu首次提出左房后间隙指数可作为TAPVC诊断的定性指标，左心房后间隙指数=左心房后间隙宽度/降主动脉直径，韩建成等[13]报道，26例TAPVC胎儿的左房后间隙指数明显高于243例正常胎儿，当截断值为1.1时，敏感性和特异性则可达到100%。研究还表明左心房间隙指数不会随孕周变化而改变。

3.1.2 冠状静脉窦长轴切面TAPVC超声征象

心内型是最容易漏诊的类型，可见冠状静脉窦增宽[14]。追踪冠状静脉窦长轴，可见扩张的静脉窦前后壁远端呈弧形，与共同肺静脉腔管壁延续，呈“烟斗”样[15]。需要与永存左上腔静脉（PLSVC）进行鉴别，同样表现为冠状静脉窦增宽，PLSVC则表现为冠状静脉窦前、后管壁平行扩张，呈“宽轨”征。

3.1.3 三血管气管切面及三血管气管上多切面TAPVC超声征象

心上型在三血管气管切面显示：动脉导管左侧可见异常血管，即四血管征，沿导管弓矢状切面，探头略向左侧倾斜可以获得垂直静脉长轴切面，可观察走行及回流入部位。通过比较异常血管的血流方向及回流途径可与永存左上腔静脉及左无名静脉弓下走行[16]相鉴别，永存左上腔静脉为回心血流，与上腔静脉血流方向一致，垂直静脉则为离心血流，方向相反。有学者认为永存左上腔静脉多伴左无名静脉缺失或管径变细[17]。探头于三血管气管切面向胎儿头侧横向扫查，获得三血管气管上多切面，可较好地观察头臂静脉、垂直静脉的走行，可以更好地鉴别诊断心上型[18]。

3.1.4 腹部横切面TAPVC超声征象

心下型在腹部横切面显示：腹主动脉与下腔静脉之间可见垂直静脉，在降主动脉与下腔静脉长轴切面可以获得垂直静脉长轴切面，观察其走行和回流部位，并注意观察有无梗阻。心下型更易发生梗阻，且肝静脉和门静脉易发生纤维化和闭塞，胃底、食管下段静脉可见曲张[19]，预后极差。若肝内发现高速异常血流要高度怀疑心下型TAPVC[20]。

3.1.5 胸、腹部冠状多切面TAPVC超声征象

王琨[21]等研究显示，胎儿胸腹部冠状多切面扫查能较好地显示心上型和心下型引流部分及路径，进行更加准确地分型，还可以观察有无梗阻。

3.2 增强型血流成像技术（e-Flow），高级动态血流成像技术（ADF），高分辨率血流成像技术（HDF）等多种成像模式

3.2.1 e-flow可以提高血流的时间和空间分辨率，高灵敏度下有效控制血流外溢，弥补了CDFI的不足，明显提高图像质量，可以更敏感的捕捉到低速肺静脉血流信号。

3.2.2 ADF可以有效提高分辨率，有效叠加血流信号，使血流信号更加干净丰富。王琨[22]等采用ADF技术对36例TAPVC胎儿进行扫查，可以清晰定位肺静脉分支，并完整地显示引流途径。

3.2.3 HDF是一种具有方向性的能量多普勒，能更加立体地显示低速的肺静脉及引流路径。刘立鑫[23]等选取50例TAPVC进行二维超声联合CDFI扫查，诊断符合率为90%，42例胎儿采用HDF技术扫查，诊断符合率为97.6%。

3.3 三维/四维超声时间一空间相关成像技术（Spatio—temporal image correlation，STIC）

时间-空间相关成像技术（spatio-temporal image correlation，STIC）是一种将三维数据采集与时相信息获取相结合的超声新技术，是指在安静状态下对胎儿心脏进行扫描，收集容积数据并存储，使用4DView后处理软件进行后分析，从而多平面和多角度观察胎儿心脏，运用多种成像模式对其进行三维重建，立体显示胎儿心脏的结构异常，可更加清楚地评估每一条肺静脉的走行、引流路径和部位。张烨[24]等研究显示使用STIC技术能清晰显示异位的肺静脉，并立体地显示引流路径和部位，进一步明确诊断分型，尤其针对心下型和心上型。此外STIC还可进行脱机分析，缩短了扫描检查时间、减少了超声辐射。

4.总结与展望

二维超声联合CDFI在胎儿TAPVC鉴别诊断中起到重要作用，但因肺静脉管腔细小，肺静脉流速偏低，共同静脉腔与左房位置紧贴等结构特点，二维上肺静脉显示欠清晰，CDFI容易出现彩色外溢；特殊切面的获取又要求诊查医师要具有较高的技术水平和经验，如胸腹部冠状切面。因此二维超声联合CDFI具有一定局限性。若同时联合e-Flow，ADF，HDF等多种成像模式，可以更加准确地定位肺静脉，清晰、连续地显示引流途径，进一步提升TAPVC的准确分型。三维/四维STIC技术的应用，可对心脏进行连续扫查，得到不同时间空间的容积数据，可以确保切面采集的标准性，降低对诊查医师技术的依赖，并可进行远程会诊和教学管理，从而更好地为临床多学科提供产前咨询服务，但其容易受肋骨声影、胎儿运动等多因素影响，会出现一些增加的或片面的信息。相信随着超声技术的快速进步，二维、三维/四维STIC技术及多种成像模式会更加成熟、准确、简便，向着更好的方向发展。