胆囊结石伴先天性心脏病、全内脏反位（附1例报告）

张俊哲， 陈 炜

（上海交通大学医学院附属仁济医院胆胰外科，上海 200127）

2020年7月，我院胆胰外科收治1例胆囊结石伴先天性心脏病、全内脏反位病人。现结合国内、外文献报道如下。

病例：男，18岁，反复左上腹痛6年余，近1个月频繁发作，进油腻饮食后腹痛加重。病人世居西藏拉萨，自诉患有“先天性心脏病”，未经正规治疗，否认夜间因胸闷而无法睡眠病史。入院后体格检查：神志清，对答切题，皮肤巩膜黄染。胸骨右侧和第2、3肋间闻及响亮、粗糙的收缩期杂音，伴震颤。腹平软，左上腹压痛，无肌紧张、无反跳痛。实验室检查结果如下。血常规，血红蛋白217 g/L，白细胞9.7×109/L，中性粒细胞92.8%，血小板计数111×109/L。肝功能，谷丙转氨酶42 U/L，谷草转氨酶 50 U/L，γ-谷氨酰转肽酶 36 U/L，碱性磷酸酶142 U/L，总胆红素90.5 μmol/L，直接胆红素8.3 μmol/L。腹部CT检查提示，胆囊结石、全内脏反位。胸部增强CT和心脏彩色超声检查结果提示：先天性心脏病(镜面右位心、右室双出口)，右位主动脉弓，室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉瓣狭窄伴发育不全，胸主动脉发出粗大血管向两肺供血。

联合心内科、麻醉科和重症监护室(ICU)会诊：因病人已成年并耐受缺氧，在低海拔平地可快走70 m，心功能Ⅱ级，故无心脏手术适应证。另外，血气分析结果如下：pH 7.42，PaO262 mmHg，动脉氧饱和度 SaO281%，PCO238 mmHg；吸氧状态下SaO285%，建议氧疗改善血氧饱和度。因红细胞增多，故应术前体液管理，稀释血液，降低血黏度，改善微循环淤滞。术后应用抗生素预防感染，避免过热引起心率加快，诱发心功能不全。

随后病人每日吸氧8 h，吸入氧浓度为45%，1周后吸氧状态下SaO2为91%。每日缓慢输入右旋糖酐-40 500 mL，以降低血液黏稠度，改善微循环。入院2周后顺利全身麻醉下行开腹胆囊切除术。术中见胆囊位于左上腹，其内充满结石，胆囊三角炎性粘连严重。术后入ICU，预防性使用抗生素，吸氧，补充右旋糖酐-40。术后第2天转入普通病房，术后5 d拆线出院。术后1个月随访，病人状态良好，纳佳。

讨论：完全性胸腹腔内脏器反位发病率为0.01%～0.1%。脏器病变的定位与正常位置相反。在诊断疾病、设计手术切口和术中确认解剖结构时，要考虑这种异常[1]。本例病人内脏反位，胆囊炎的症状表现在左腹。对于有症状的胆石症，首选腹腔镜胆囊切除术[2]。但该病人选择开放手术，原因如下：①病人症状持续时间长，炎症反复发作，术前评估胆囊三角粘连较重，解剖困难。同时，内脏反位，行腹腔镜胆囊切除术难度增大[1-2]。②腹腔镜手术的气腹会造成膈肌抬高和血流动力学改变，进而影响心脏功能[3]。

本例病人患有法洛四联症，在外科手术和麻醉过程中，易出现缺氧、心力衰竭[4]。该病人长期居住在高原(海拔≥3 000 m)。机体血氧分压和血氧饱和度随海拔升高而降低，低氧促进雄激素和红细胞生成素等增多，导致高原红细胞增多症[5]。衰老红细胞破坏增多，故病人表现为总胆红素升高，以间接性胆红素为主，而肝酶正常[6]。研究表明，高原红细胞增多人群相比平原人群，红细胞氧亲和力下降，氧易从血红蛋白释放。因此，长期生活在高原的人群，耐受缺氧，心功能不全的发生率降低[7]。但高原低氧使病人肺血管痉挛、重塑，多因素导致通气血流比失调。氧疗可缓解肺动脉痉挛，增加肺部血供，改善肺功能，故该病人氧疗后SaO2可进一步提升[8]。

正常人右心室血液供肺循环，主动脉血液流向除肺以外的器官，供应体循环。病人胸主动脉向肺部供血，导致体循环有效血容量低于正常水平。因此，围术期应注意维持心率、心输出量稳定，避免体循环失代偿而致心源性休克[4]。红细胞增多症造成血液黏滞度升高，严重影响病人机体的有效灌注，导致组织缺氧、酸中毒，甚至影响凝血功能[9]。因此，适度补充晶、胶体液，可降低血液黏稠度，同时补充有效循环血容量，改善微循环灌注，有助于避免组织缺氧和酸中毒的发生[4,9]。