右房海绵状血管瘤超声心动图表现1例

杜琳瑶 周迎春 孙 薇 潘子月

患者男, 53岁, 6年前无明显诱因出现心慌乏力, 冠状动脉造影检查提示无异常, 未行系统诊治。患者既往有高血压病史、酒精性肝硬化、脾功能亢进, 9年前行脾切除术。6个月前患者无明显诱因再次出现心慌乏力, 偶尔伴胸闷胸痛, 现来我院就诊。一般体格检查、心电图检查均无异常。实验室检查：总胆红素29.3μmol/L, 直接胆红素11.1μmol/L, 碱性磷酸酶129 U/L, 其余肿瘤标记物等均正常。经胸超声心动图检查：房间隔见一类圆形中等回声占位（图1A）, 大小33 mm×33 mm, 内部回声均匀, 边界清晰, 形态规则, 无蒂, 随心脏收缩舒张运动摆动不明显, 占位下端紧邻十字交叉；CDFI于占位内部未探及明显血流信号。经胸超声心动图提示：房间隔占位, 性质待查。心脏CT检查：房间隔中部病变, 考虑心脏原发性肿瘤可能, 黏液瘤？病灶与左右心房、冠状窦及下腔静脉关系密切, 底部分界欠清；相邻周围组织结构受压推移、变形；肺动脉主干增宽, 考虑肺动脉高压可能。PET-CT检查：左右心房间软组织团块, 代谢略高于纵隔血池, 考虑良性或低度恶性病变可能。冠状动脉造影检查：冠状动脉起源及分布正常, 右优势型。患者于全麻低温体外循环下行右房顶、房间隔占位切除术+右房顶、房间隔重建术+胸骨植骨术, 术中于右房顶部见一椭圆形肿块, 有包膜, 最大径约5 cm, 与主动脉根部和无冠窦外壁粘连, 下缘位于房间隔中部。完整切除肿块, 生物补片修补重建房间隔及右房顶。术后大体标本：肿块呈灰粉色, 切面呈灰红色、海绵状。病理结果：海绵状血管瘤（图2）。患者术后恢复良好, 1周后顺利出院。术后半年复查经胸超声心动图：房间隔回声略增强, 连续性佳, 未见肿瘤残留（图1B）。

讨论：心脏血管瘤是由内皮细胞良性增生所形成网状血管腔隙组成, 管腔内充满血液。组织学上可分为海绵状血管瘤、蔓状血管瘤、毛细血管瘤。心脏血管瘤特别是海绵状血管瘤, 临床极为罕见, 仅占良性心脏肿瘤的5%[1］。心脏血管瘤可发生于任何年龄, 平均发病年龄43岁, 男性稍多见；可发生于心脏任何部位, 以心腔多见；多为单发, 也可多发, 同时存在心脏不同部位。患者通常无特异性症状, 多于常规胸部X线检查或尸检时偶然发现, 有症状者的临床表现取决于肿瘤位置, 多表现为心律失常、心包积液、心力衰竭、流出道梗阻和冠状动脉功能不全, 甚至猝死[2］。本例患者血管瘤位于右房房顶及房间隔处, 临床表现为心慌乏力, 偶伴胸闷胸痛。超声心动图是心脏肿瘤的首选检查方法, 心脏海绵状血管瘤超声心动图多表现为中等回声肿块、有包膜, 边界清晰, 形态规整, 基底较宽, 位置相对固定, 不随心脏搏动而活动, 瘤内血流速度缓慢, 彩色多普勒多未探及明显血流信号[3］。本例超声心动图表现与上述报道基本一致。

图2 海绵状血管瘤病理图（HE染色, ×100）

心脏海绵状血管瘤应与以下心脏肿瘤鉴别：①黏液瘤, 好发于左房, 多带蒂, 形态可随心脏收缩舒张运动而变化, 活动度大, 可伴有囊性变、钙化或液化坏死；②血栓, 多见于左房, 活动度差, 极少有蒂结构, 超声造影呈无增强有助于鉴别诊断；③血管肉瘤, 多发生于右房, 肿块较大, 边界不清, 形态不规则, 生长具有侵袭性；④横纹肌瘤, 多见于儿童, 瘤蒂少见, 位置相对固定, 与结节性硬化症相关。总之, 超声心动图能清晰显示心脏海绵状血管瘤的形态、位置、边界及活动度, 可动态评估血流动力学, 为临床提供诊断信息, 必要时可进一步行冠状动脉造影、CT或MRI检查以明确诊断。