19 年间濒死10 次，她如何“起死回生”

心脏是“人体的发动机”。一旦乱跳或停跳，可能会致命。但有这样一个人，她在19 年间发生10 次危及生命的室颤。在现场没有医护救援的情况下，每次她都“起死回生”。接诊医生说：“都说猫有9 条命，截至目前，这位患者有10 条命。”

心脏是“人体的发动机”。一旦乱跳或停跳，可能会致命。但有这样一个人，她在19 年间发生了10 次危及生命的室颤。在没有医护救援的情况下，每次她都“起死回生”。

家族患上易猝死的疾病

2003 年7 月，44 岁 的M女士在美国塔夫茨医疗中心被诊断患有肥厚型梗阻性心肌病（HCM）。

HCM 是一种常见的遗传性心肌病，其基本特征是心脏质量增加，心肌不规则肥厚，尤其是左心室壁增厚。这导致心脏负担加重，血液难以泵出。一旦患病，最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力，部分患者会出现胸痛、心悸、晕厥等，还有人的首发症状是室颤致心源性猝死。在美国，HCM 被认为是年轻人猝死的最常见原因。

HCM 在中国也不罕见。四川省人民医院副主任医师唐艺加表示，我国HCM 患病率约为180 例/10 万人，略低于美国（200 例/10 万人）。据粗略估算，我国成年HCM 患者超百万人。

实际上，M 女士并非家中首个被确诊患病的。她有两个哥哥都因HCM 猝死。在她确诊患有HCM 后，她的父亲、儿子、女儿、孙子、侄女也陆续被诊断患有HCM。

救命的心律转复除颤器

《肥厚型心肌病患者诊断和治疗指南（2020 年）》指出，过往发生过心源性猝死、室颤、持续性室性心动过速的HCM者，可以在体内植入心律转复除颤器（ICD）。

唐艺加介绍，ICD 是心脏起搏器的一类，作用类似自动体外心脏除颤器（AED），能持续监测心跳。若发现室颤，就会即时发出电脉冲刺激心脏或给予电除颤，以恢复正常心律，避免心源性猝死。

医生通过对M 女士进行基因型分析发现，其体内MYBPC3 基因部分缺失，该基因被视为患有HCM 的主要原因之一，这表明她需要植入ICD。

在医生的建议下，M 女士的体内植入了ICD。此后，她的父亲、儿子、女儿、孙子、侄女也都装了ICD。

19 年“救命”10 次

据美国塔夫茨医疗中心数据显示，绝大多数人植入ICD后，一辈子可能会用上1 至3次。

据悉，在植入ICD 后的19年间，M 女士发生过10 次室颤，导致心跳停止，一度危及生命，每一次都是ICD 进行快速干预。

监测记录显示，她有5 次室颤发生在睡眠期间，另外5次则发生在久坐后。最严重的一次发生在凌晨4 点，M 女士的心跳停止了18 秒，但熟睡的她对此一无所知。当医生提取ICD 数据时，才找到她的“濒死证据”。

如今，M 女士依然活得很好。她虽然患有心脏病，但活动量不受限制，平时一般活动不会引起疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛。

接诊医生们把M 女士的病例写进了《美国心脏病学杂志》：“都说猫有9 条命，截至目前，这位患者有10 条命。”