脊髓硬脊膜动静脉瘘1例并文献复习

李 妍，郝新通，张韶英

（1.江汉大学 医学院，湖北 武汉 430056；2.武汉市中心医院 综合一科，湖北 武汉 430014）

脊髓硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是最常见的脊柱血管畸形，占所有脊髓动静脉畸形的60%～80%，估计年发病率为5/1 000 000～10/1 000 000，其发生部位通常位于下胸椎或上腰椎水平［1-2］。脊髓水肿是SDAVF的主要表现，可能与动脉化的前静脉和（或）后静脉的压力增加有关。该病发病率低，缺乏特征性的临床表现，近年来，随着神经影像学、显微神经外科技术和血管内介入技术的发展显著地提高了对这类复杂疾病特征的认识，但该病的病理生理机制尚未完全明确，故诊断较为困难，容易引起误诊，常导致不可逆的肢体瘫痪，严重影响患者的生存质量［3-4］。本文介绍1例脊髓硬脊膜动静脉瘘的病例，通过查找并复习相关文献，提高临床医师对该病的诊治率，现报告如下。

1 病例资料

患者，男，77岁，因“排尿困难3月，双下肢无力进行性加重2月”于2021年8月4日就诊于武汉市中心医院。患者2021年4月底5月初出现排尿困难，5月25日外院泌尿外科行经尿道前列腺电切术，术后效果不理想，6月8日行膀胱造瘘后出现双下肢无力，可扶行，无明显头痛、头晕、发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻不适，后患者症状加重，并出现膝关节以下麻木、发凉，大便困难，于7月12日外院神经内科住院治疗，麻木感自下而上进行性加重，双下肢无力较前加重致无法独立行走，于7月26日-7月30日进行丙球蛋白20 g/d+鼠神经治疗，症状未见好转，为求进一步诊治，来笔者所在医院神经内科就诊，门诊以“双下肢无力查因：脊髓病变”收入院。自起病以来，患者精神、食欲尚可，大、小便困难，膀胱造瘘，体力明显下降，体重未见明显改变。

既往史：既往有高血压病史20余年，目前口服硝苯地平缓释片（20 mg，每日一次）和琥珀酸美托洛尔缓释片（47.5 mg，每日一次）；于2017年行心脏冠脉支架植入术，于2020年11月行颈部血管支架植入术，目前口服阿司匹林肠溶片、泮托拉唑肠溶片、硫酸氯吡格雷、阿托伐他汀钙片。于2021年5月25日行经尿道前列腺电切术，于6月8日行膀胱造瘘术，术后口服乌尿酸乌洛托品片。右眼外伤失明史。否认食物及药物过敏史。

体格检查：体温36.5℃，脉搏80次/min，呼吸18次/min，规则，血压151/81 mmHg，神志清楚，双肺呼吸音清，未及明显干湿性啰音，心率80次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，左下肢水肿。神经系统体格检查：神清语晰，双瞳等大等圆，左眼光反射灵敏，右眼光反射消失，眼球活动合作，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双上肢肌力V级，左下肢肌力II级，右下肢肌力III级，痛觉检查腹股沟以下左侧浅感觉较右侧弱，深感觉对称，双上肢腱反射（++），双下肢腱反射消失，腹壁反射未引出，Beevor征阳性，双侧病理征未引出。

门诊资料：外院脑脊液检查示脑脊液压力125 mmH2O，脑脊液LDH 38 U/L↑，脑脊液蛋白1.27 g/L↑，脑脊液常规正常，脑脊液水通道蛋白检测均为阴性，血和脑脊液寡克隆带均为阳性；诊治经过：血尿常规、血生化、电解质、肿瘤标记物、类风湿、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体谱均无特殊异常。腹部彩超、泌尿系彩超、双下肢静脉彩超、全身浅表淋巴结彩超未见明显异常。胸腰椎MRI可见T4～L1脊髓水肿增粗，其内可见条状长T2信号，累及脊髓横断面大于2/3（见图1）。颅脑+颈椎MRI：①脑内多发异常信号影，结合胸腰椎MRI考虑视神经脊髓炎谱系疾病，建议进一步相关检查；②脑内散在腔隙性脑梗死、脱髓鞘病变；③脑白质疏松，Fazekas 1级；④空泡蝶鞍；⑤颈椎退行性病变；⑥C3～C7椎间盘突出。目前考虑脊髓脱髓鞘病变，行激素冲击治疗，余予以营养神经，稳定血压，抗氧自由基损害及对症治疗，辅以康复治疗。治疗5天后患者病情持续进展，查体左下肢肌力0级，右下肢肌力2级，感觉障碍平面由腹股沟水平上升至平脐（T10）水平，遂停用激素，于8月11日行视神经平扫+增强提示：①双侧视神经及脑内未见明确异常强化活动性病灶征象；②脑内散在腔隙性脑梗死、脱髓鞘病变；③脑白质疏松，Fazekas 1级；④空泡蝶鞍。8月12日行胸腰椎MR增强提示：胸腰椎脊髓异常信号，需鉴别硬脊膜动静脉瘘与视神经脊髓炎谱系疾病。与患者及家属充分沟通病情后于8月19日行经股动脉穿刺脊髓血管造影术，造影所见：左侧T10节段可见硬脊膜动静脉瘘，向上引流至胸4节段，向下引流至腰2节段（见图2），余节段脊动脉造影未见异常；双侧髂内动脉、左侧椎动脉造影未见异常。患者诊断为脊髓硬脊膜动静脉瘘，与患者及家属沟通病情后转该院神经外科进一步手术治疗。于8月31日行全麻下脊髓畸形血管切除术，术后予以营养神经治疗，辅以理疗，患者下肢感觉障碍平面未出现上升趋势。

图1 胸腰椎MRI检查Fig.1 MRI of the thoracolumbar spine

图2 脊髓血管造影检查Fig.2 Spinal angiography

2 讨论

SDAVF缺乏特征性的症状和体征，故常被误诊。与多神经病变/神经根病变相似，SDAVF主要表现为从足部开始的感觉和/或运动障碍，这一症状与静脉充血和脊髓水肿有关［5］。疾病早期的症状较轻微，且缺乏特异性，主要表现为步态困难，对称或不对称的感觉缺陷，弥漫性或斑片状感觉丧失，以及神经根疼痛。其中，大部分患者表现为双侧运动无力，仅有24%的患者表现为单侧运动无力［6-7］。患者常伴有上、下运动神经元受累的症状和体征，增加了疾病的诊断难度。Symon和Keonig发现该病最初症状很不典型，与任何脊髓受压迫的最初表现相似，主要是圆锥功能异常，以后感觉、运动和括约肌功能均出现变化，至就诊时最常见的症状是排便、排尿困难［8］。在极少数情况下，当水肿累及颈髓时，可发生上肢的感觉和运动障碍。不同患者的神经功能缺损发展速度不同，可逐步或急性加重至截瘫和大小便失禁。大多数患者的大小便失禁和性功能障碍出现在病程的晚期，是严重脊髓损伤的迹象。少数患者开始时即出现严重的脊髓损伤症状，这类患者病情进展常较迅速［9-10］。

SDAVF的病理基础是供应脊髓或神经根的细小动脉在椎间孔穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉出现了相互交通，导致引流硬脊膜的静脉动脉化，血液流入硬脊膜表面冠状静脉丛，由于该静脉丛与髓内根静脉之间缺乏静脉瓣，血流即可通过根静脉反流至髓周静脉丛［10］。外加部分血栓形成使其他根静脉流出量减少，引起脊髓静脉充血和硬膜内静脉高压，从而导致间质水肿、脊髓缺血缺氧和进行性脊髓病。此外，由于下胸椎的静脉回流通道比颈椎少，使下胸椎更容易出现充血和硬膜内静脉压升高，故脊髓的水肿通常从圆锥开始，逐渐向上进展。研究［1，11］显示，近80%的SDAVF发生在T6～L2之间，仅4%发生于骶部，2%位于高颈段（枕骨大孔水平），发生于低位颈髓的极为罕见，且大多数患者只有一个瘘口。

SDAVF的病情严重程度与瘘管处的血流速率（低/高）和血栓形成/闭塞的根静脉数量有关，瘘管处的流量越高和/或无功能的根静脉数量越多，硬脊膜的静脉引流效率就越低，脊髓水肿和功能障碍的程度就越重［12-13］。

MRI可对SDAVF进行早期筛查，可清晰显示脊髓血管的畸形，在T2加权图像上，脊髓高信号提示脊髓水肿，脊髓水肿可以是局灶性的，也可以包含多个连续的节段，但很少出现全段脊髓水肿［14-16］。脊髓静脉充血在T2上表现为脊髓周围，特别是脊髓背侧蛛网膜下腔内扩张的血管流空信号影，呈串珠样或虫蚀样改变［6，17］。在行常规脊柱MRI检查后怀疑血管异常者可行脊髓血管造影，脊髓血管造影是确诊SDAVF的金标准，可准确地找到责任动脉及瘘口所在位置，但需注意的是，在找到瘘口后仍需排除其他动脉，避免遗漏。目前被广泛接受的确诊标准是：①年龄＞40岁，尤其是男性患者；②表现为双下肢的感觉、运动和括约肌功能异常，且症状进行性恶化，体征不断发展；③选择性脊髓动脉造影发现硬脊膜附近瘘口及动静脉的异常交通［8，18］。

本例患者为老年男性，以排尿困难为首发症状，逐渐进展的脊髓功能障碍，以非对称性受累为主，丙种球蛋白和激素效果不佳，激素治疗后症状加重，且患者为长节段脊髓病变，胸腰椎MR增强提示：胸腰椎脊髓异常信号。脊髓血管造影提示：左侧T10节段可见硬脊膜动静脉瘘，向上引流至胸4节段，向下引流至腰2节段，余节段脊动脉造影未见异常。患者诊断为脊髓硬脊膜动静脉瘘，转神经外科进一步手术治疗。SDAVF为非自限性疾病，一旦患病，症状将进行性加重，最后导致神经系统不可逆损害，早期诊断和治疗是其预后的关键，故一经确诊应尽早进行手术治疗［19］。临床医师应加强对该病的认识，了解其发病机制，对中老年患者，尤其是合并基础疾病较多者，出现下肢感觉、运动异常，大小便障碍等脊髓受压的表现时，应警惕该病。