囊状血管平滑肌脂肪瘤误诊1例报道

1 病历资料

患者，男，40岁，体检发现左肾肿块入院，临床症状无特殊，无结节性硬化病史。查体双肾无隆起，肾区叩击痛(-)，沿输尿管区无压痛及叩击痛，实验室检查各项肿瘤标志物未见升高。

农艺性状表现∶根据试验田间观察及现场测产结果可以看出，在同等生态及栽培管理条件下，兴佳2号、费乌瑞它、安薯1号三个品种成熟期较早，薯块大，品相好；中薯26号、天薯11号、宣薯6号等品种结薯较多，小薯多，大薯少；YS902结薯不集中，小薯多，品相差；综合田间性状及产量表现，青薯9号、兴佳2号、费乌瑞它等品种的大薯多，较抗病，生育期适中，产量较高，品质较好，适宜我县大面积推广种植。

腹部CT显示左肾下极囊性肿块，大小约8.4cm×8.0cm×7.2cm，边缘及间隔少量实性成分，间隔厚薄不均，增强扫描实性成分明显不均匀强化，强化程度低于肾实质，囊性部分未见强化(见图1)。MRI平扫显示左肾下极肿块，T

WI呈等、高信号，T

WI呈不规则高及稍高信号，大小与CT测量相同，内见分隔，分隔及壁厚薄不均，扩散加权局部受限。注射对比剂GD-DTPA，左肾下极肿块壁及其内分隔明显不均匀强化，T

WI高信号区未见强化，左肾下极皮质局部缺损，肿块与左肾下极交界面清晰(见图2)。肝内多发类圆形长T

信号，未见强化，右肾实质无异常强化信号。术前诊断：左肾下极恶性肿瘤(透明细胞癌)伴出血；泌尿系感染；右肾小囊肿；肝囊肿。

行左肾部分切除术，探查左肾，下极可见巨大肿块，锐性、钝性结合游离左肾下极肿块，未见明显粘连，肿瘤与肾实质连续，超声刀切断肿瘤与左肾下极连续部，肿瘤完整取出切口，手术顺利。大体描述：(左肾肿物)灰粉结节样组织一块，大小7.8cm×7.5cm×6cm，表面附脂肪，一侧已被临床剖开，结节内容物质糟脆，暗红、质软，囊壁厚0.5～0.8cm。免疫组化：免疫组化染色示肿瘤细胞：HMB45(+)，Melan-A(+)，SMA(+)，CK(-)，Vimentin(+)，CD10(-)，CK7(-)，PaxB(-)，GATA3(+)，P53(-)，Ki-67(index 1%)，S100(个别阳性)(见图3)。最后诊断：血管平滑肌脂肪瘤。

2 讨 论

肾脏血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是由不同比例缺乏弹力层的厚壁血管、成熟脂肪、平滑肌组成，以膨胀性生长为主的良性肿瘤

。一般分为两种类型：一类以双侧、多发为主，儿童或青少年多见，常合并结节性硬化；另一类为单纯RAML，女性多见，此类不合并结节性硬化。RAML可逐渐增大出现血尿、肾区疼痛等恶性肿瘤症状，也可常年无症状

。RAML影像表现依据血管、平滑肌及脂肪的比例不同，呈现不同混杂密度或信号，因瘤体内含有脂肪成分，多数情况下影像上有特异性的表现，可做出诊断，但有少数不典型病变会发生误诊

。其中占比例很小的一部分缺乏脂肪成分的RAML易与透明细胞癌(ccRCC)混淆，出现诊断错误，导致临床治疗过度

。

囊性RAML影像表现缺乏特异性，确诊需要病理学及免疫组化结果

。此例病理证实的RAML瘤体较大，呈分叶状，以显著长T

WI囊性信号为主要表现，囊壁及囊内间隔明显强化，MRI(T

WI序列)高信号，提示内有出血成份，与出血坏死型透明细胞肾癌表现类似，因CT与MRI均未发现明确脂肪成分，为术前考虑恶性占位的主要原因。仔细观察会发现此例瘤块虽然体积较大，但与左肾下极分界清晰，交界面平直，类似“刀切”征改变，符合良性占位表现；瘤体较大，缺乏弹力层的厚壁血管破裂致瘤内出血；且肿块主体位于肾轮廓外，瘤体对左肾及周围组织主要以推压为主，肾周脂肪间隙清晰，腹膜后未见到肿大淋巴结，不符合恶性占位表现；其次虽然肿块巨大，但无叩击痛、血尿等症状，此亦可提示此瘤块良性可能。

利益激励机制直接关系到知识分子的根本利益，影响知识分子对党的看法。1993年11月，中共十四届三中全会强调科技体制改革要实行“稳住一头、放开一片”的方针，在稳住基础研究工作的同时，鼓励各类科研机构与企业相结合。2003年，胡锦涛在全国人才工作会议上强调要实施人才强国战略，坚持党管人才原则。会后通过的《关于进一步加强人才工作的决定》提出要完善分配激励机制、建立规范有效的人才奖励制度和建立健全人才保障制度。根据这个决定，我国逐步建立了兼顾物质利益和社会荣誉双重激励的人才激励机制，具体的奖励既包括国家层面的“国家最高科学技术奖”和“国家杰出青年科学基金”计划等，也包括省级层面的学者奖励计划等。

鉴别诊断包括以下几种：(1)多发囊性肾细胞癌：是肾细胞癌的一个亚型，多由囊腔和分隔构成，囊腔壁多厚薄不均，大部分伴有壁结节，增强扫描囊壁及壁结节明显强化，此外囊壁有钙化时应考虑囊性肾细胞癌可能。(2)肾母细胞瘤：儿童常见，系恶性胚胎性混合瘤，实性或囊实性大肿块，生长迅速，易出血、坏死、囊变，侵犯肾周并好发腔静脉瘤栓。(3)多房性囊性肾瘤：是由上皮和间质构成的良性囊性新生物，多位于肾实质并突出包膜外，囊内分隔光整，无壁结节，囊壁可轻度强化。(4)复杂性囊肿：囊肿内含有蛋白、出血时，CT平扫成高密度灶，内合并发丝样分隔，增强扫描无强化。

迄今为止，囊状RAML文献报道较少。此病例提示我们遇到肾脏囊性占位性病变，要想到RAML的可能，减少误诊给患者造成不必要的伤害。

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