原发性高分化腰椎血管肉瘤1例

黄文鹏，朱丽娜，高剑波

患者，男，70岁，半年前无明显诱因下于站立或行走时出现腰疼伴双下肢疼痛无力，休息后稍缓解，于2020年11月至我院就诊。既往有高血压、脑梗死病史。查体：L1～S1棘突及椎旁压痛、叩击痛明显，腰椎活动受限，双侧直腿抬高试验及加强试验阳性，双下肢肌力3级。实验室检查：D-二聚体1.68 mg/L，总前列腺特异性抗原15.60 ng/L。腰椎MRI检查(见图1A)：L3～5椎体水平椎管内及L4椎体左侧椎弓根见团块状不规则T1WI低信号，T2WI混杂高信号，抑脂序列呈高信号，同水平椎管明显狭窄，马尾神经受压。静脉注入对比剂后增强扫描，病变呈明显渐进性不均匀强化，边界清，病灶大小约4.8 cm×4.2 cm×4.3 cm(上下径×前后径×左右径)。行脊髓硬膜外病变切除术，术中见肿瘤与硬膜囊及L4神经根关系密切，包膜完整，大小约4 cm×1 cm，形态不规则。术后病理：① 镜下可见(见图1B)：肿瘤细胞呈弥漫性排列，衬覆于血管壁，血管内皮细胞围成不规则相互吻合的血管腔，管腔大小不一，核分裂象少见，无明显异型性，血管腔丰富，呈窦隙状结构；② 免疫组化：AE1/AE3(-)、CD34(+)、CD31(+)、ERG(+)、SMA(部分+)、Desmin(-)、Ki-67(5%+)。结合形态和免疫组化结果诊断符合高分化腰椎血管肉瘤。术后切口预后良好；术后6个月随访时未出现明显并发症，复查CT未见肿瘤复发征象。

图1 患者影像学及病理学资料 A.术前腰椎MRI，显示L3～5椎体水平椎管内及L4椎体左侧椎弓根见团块状不规则T1WI低信号，T2WI混杂高信号,抑脂序列上呈高信号，同水平椎管明显狭窄，马尾神经受压；B.术后病理(HE×100)，显示肿瘤细胞呈弥漫性排列，衬覆于血管壁，血管内皮细胞围成不规则相互吻合的血管腔，管腔大小不一，核分裂象少见，无明显异型性，血管腔丰富，呈窦隙状结构