高分辨率磁共振血管壁成像诊断颈内动脉肌纤维发育不良合并瘤样扩张一例

林国辉，宋建勋，符念霞，黄腾达

本文为回顾性研究，经过深圳市宝安区人民医院伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：BYL20220203。

患者男，39岁，因发现颈部包块3个月就诊。体格检查：右侧颈部可触及一个搏动性包块，四肢肌力正常。实验室检查无异常。既往无高血压、糖尿病及心脏病病史。颈动脉彩超检查提示右侧颈内动脉颈段巨大动脉瘤。头颅MRI平扫诊断：双侧额叶亚急性期腔隙性脑梗死(图1A)。头颅磁共振灌注加权成像(perfusion-weighted imaging，PWI)诊断：右侧大脑半球低灌注改变(图1B、1C)。头颈部CT 血管成像(computed tomography angiography，CTA)诊断：右侧颈内动脉颈段巨大动脉瘤(图1D)。颈部三维磁共振血管成像容积重建(three-dimensional magnetic resonance angiograpgy，3D-MRA)及高分辨率磁共振血管壁成像(high-resolution magnetic resonance vessel wall imaging，HR-VWI)示右侧颈内动脉C1 段走形迂曲，管腔呈瘤样扩张改变，瘤壁呈向心性均匀增厚，呈T1及T2稍高信号，增强扫描呈明显强化(图1E～1H)，最终诊断：右侧颈内动脉颈段肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia，FMD)合并瘤样扩张。随后患者进行头颈部数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)检查示：右侧颈内动脉颈段串联巨大动脉瘤，瘤内可见血液湍流，载瘤动脉迂曲，颅内血流缓慢，压迫右侧颈总动脉，行左侧颈内动脉造影可见前交通动脉开放。

图1 男，39岁，右侧颈内动脉肌纤维发育不良。1A：DWI示右侧额叶点状高信号(箭)；1B、1C：PWI示右侧半卵圆中心CBF减低(1B)及TTP延长(1C)；1D：CTA示右侧颈内动脉颈段管腔扩张(箭)及狭窄交替，呈串珠状改变；1E、1F：HR-VWI曲面重建冠状位示右侧颈内动脉颈段走形迂曲，管壁呈T2WI(1E)及T1WI(1F)高信号，管腔呈瘤样扩张；1G、1H：HR-VWI T1WI增强曲面重建冠状位(1G)及轴位(1H)示右侧颈内动脉颈段管壁呈明显强化，向心性增厚。注：DWI：扩散加权成像；PWI：灌注加权成像；CBF：脑血流量；TTP：达峰时间；CTA：CT血管成像；HR-VWI：高分辨率磁共振血管壁成像。Fig.1 A 39-year-old man with right internal carotid artery(ICA)fibromuscular dysplasia.1A:DWI shows punctate hyperintensity in the right frontal lobe(arrow);1B,1C:PWI shows the relative decrease of CBF in the right centrum ovale(1B)and prolongation of TTP(1C);1D:CTA shows the dilation (arrow)and stenosis of the right ICA in the cervical segment alternately, showing string of beads; 1E, 1F: HR-VWI by curved planar reformation, that the cervical segment of the ICA is tortuous, and the vessel wall shows high signal on T2WI (1E) and T1WI (1F); 1G, 1H are respectively coronal and axial view and of post-contrast T1WI by curved planar reformation of cervical segment of the right ICA, the vessel wall was significantly enhancement, with centripetal thickening. Note: DWI: diffusion weighted imaging; PWI: perfusion-weighted imaging; CBF: cerebral blood flow; TTP: time to peak; CTA: computed tomography angiography; HR-VWI: high-resolution magnetic resonance vessel wall imaging.

讨论 FMD是一种特发性、节段性、非动脉粥样硬化性、非炎症性的血管疾病，其特征是细胞异常增殖和动脉壁结构扭曲，伴或不伴血流动力学改变。FMD少见，病因尚未完全明确，可能与遗传因素、激素水平及吸烟史相关[1]，好发于20～60 岁女性，男性亦可发生。FMD 常累及中型动脉，以肾动脉和颈动脉颅外段多见，可导致管腔狭窄、闭塞、夹层和动脉瘤。

颈内动脉FMD 大多数无症状，可出现头晕、头痛等非特异性症状，严重时可发生短暂性脑缺血发作或缺血性卒中，是青年脑卒中的致病因素之一[2]，当伴有颈部疼痛及耳鸣时需警惕继发动脉夹层和动脉瘤。本例患者触及到颈部搏动性包块，是由于颈内动脉FMD 致管腔呈瘤样扩张，局部向外膨隆所致，临床上并未出现中枢神经系统功能障碍症状。

此前FMD在病理根据累及的动脉层主要划分为3类[3-4]，其相应的影像表现如下：(1)内膜受累，常表现为长而平滑的管状狭窄或局灶性带状狭窄；(2)中膜受累，串珠状改变；(3)外膜受累，管壁呈瘤样扩张改变。但最近的共识推荐根据血管造影表现分为单灶型和多灶型[5-6]。单灶型是一种早发、严重及进展性的FMD，可发生在动脉的任何部位，表现为单个局灶性或管状性狭窄；多灶型是相对弥漫但较轻的FMD，主要是中膜受累，表现为受累的血管节段至少存在两处狭窄，伴或不伴“串珠状”外观，此型最常见。本例FMD 患者属于多灶型FMD，颈内动脉中膜受累，平滑肌增生、变薄及弹力纤维破坏，可以造成阶段性管腔狭窄，而狭窄段间伴有局部的扩张区域，狭窄—扩张相间隔则形成“串珠状”外观。本例FMD 卒中事件的发生机制，可能是由于扩张节段与狭窄相邻的解剖特征容易诱导微血栓形成，脱落的微栓子阻塞脑实质微小血管导致缺血性脑卒中发生。

临床上诊断FMD 主要依赖影像检查，在DSA、MRA 及CTA 上检测FMD 具有较高的特异性；与传统的管腔成像技术相比，HR-VWI 优势在于直观观察动脉形态，无创并可同时评估管腔及管壁的改变，明确是否伴发动脉夹层或动脉瘤。FMD的诊断需要至少有一个局灶性或多灶性动脉病变，单纯的动脉瘤、夹层或动脉弯曲不足以诊断，尤其是表现为多灶性病变时，HR-VWI可对受累动脉全程追踪以及任意角度曲面重建清晰显示。本例患者在HR-VWI 上可直接观察颈内动脉颈段管壁结构扭曲，与文献报道颈内动脉FMD 中远段走形呈“S”型曲线基本一致，可能与动脉壁弹性纤维及肌纤维细胞减少有关。该患者管壁在HR-VWI 表现为长节段向心性均匀增厚，与中膜平滑肌纤维化及纤维肌性增厚具有较高的一致性[4,7]。

颈内动脉FMD 需与动脉粥样硬化斑块、动脉夹层及血管炎相鉴别。斑块常位于颈内动脉起始部，HR-VWI 上管壁呈偏心性增厚，斑块表面欠规整，继发管腔狭窄；动脉夹层在HR-VWI 上可表现为典型的内膜瓣或双腔征，伴壁内血肿形成常表现为T1高信号；血管炎在HR-VWI上亦可表现管壁向心性增厚，但常累及多节段，实验室检查相关炎性因子升高。

目前颈内动脉FMD 治疗并未有明确指南，治疗方案主要取决于临床症状。对于无症状患者可定期随访。出现症状的患者在没有禁忌证的情况下，推荐治疗方案是抗血小板治疗，预防血栓形成。本例患者出现了卒中事件，启动阿司匹林和氯吡格雷治疗，间隔三个月电话随访情况良好。

尽管HR-VWI 已在头颈血管疾病广泛应用，但关于FMD 的报道较少，临床上容易误诊。本例提示HR-VWI 可直接显示管腔形态及受累动脉管壁，明确是否合并其他临床表型，鉴别其他病变，深入理解其病理生理机制，对于指导治疗及随访具有重要的临床意义。

作者利益冲突声明：全部作者均声明无利益冲突。