两例不典型心房黏液瘤超声心动图表现

李娜娜 胡国兵 朱向明 王爱霞

关键词：黏液瘤;超声心动图;心房

【中图分类号】  R4【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）14--01

病例1：

患者女，64歲，一年前自觉胸闷心悸不适，伴有胸闷、心跳不规律，既往有糖尿病、冠心病病史，否认高血压，无手术外伤史，无输血史，否认免疫系统相关疾病。查体：体温36.4℃，心率81次/分，呼吸18次/分，血压140/63mmHg。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，心电图检查：窦性心律，大致正常心电图。经胸及经食管超声心动图综合观察：房间隔下部的左房面（近二尖瓣前叶根部）见一实质性肿块附着（图1-2），大小约20mm*17mm*16mm，肿块位置固定，以宽基底附着，随心动周期无明显活动，瘤体亦无明显变形，边缘欠平整，内部可见少量点状高回声。超声提示：房间隔左房面肿块（血管瘤？不典型黏液瘤？其他性质待排，请结合病理）。手术所见（图8）：肿块起源于房间隔，紧贴房间隔下部的左房面，呈囊性，囊壁韧。术后病理结果（图5）：（左房肿瘤）黏液瘤伴出血、囊性变，长径约19mm。

病例2：

患者女，52岁，无明显诱因下突发左侧肢体乏力，行走不能，伴言语不清口角流涎，无恶心呕吐、饮食障碍及肢体麻木等不适，外院头颅CT及MRI检查考虑为右侧额颞叶脑梗死，右侧大脑中动脉栓塞，至我院取栓治疗。术后活体组织病理学示（图6）：符合血栓组织。入院第一次经胸、第二次经食管超声心动图均未发现明显异常。考虑到患者无高血压、高血脂及糖尿病病史、无心脏病病史，下肢血管检查阴性，为寻找病因，一周后临床再次要求复查超声心动图排除心脏内占位，第三次超声心动图示（图3）：房间隔左房面下部，接近二尖瓣根部处见附壁团块，长约35mm，宽度约7mm-11mm，宽基底附着，结构松散，有分叉，随着心脏舒缩运动来回漂浮，舒张期位于二尖瓣口，未形成明显梗阻，室壁运动未见明显异常。超声提示：房间隔左房面异常附壁组织（考虑：血栓？其他性质不排除），遂转入胸心外科，临床暂时给予抗凝治疗。一周后再次行第四次超声心动图检查，经食管超声心动图示（图4）：肿物基本无变化，房间隔左房面异常附壁组织，有明显伸缩性（长度与前次相仿，血栓？粘液瘤不排除）。患者于我院行左房肿物切除，术中所见：肿块附着处靠近下腔的对侧房间隔，肉眼看肿块略透明，呈长条状，有分叶（图9），肿块附着处与卵圆孔距离约15mm，术后病理结果（图7）：（心房占位组织）黏液瘤合并血栓形成，大小约38mm*8mm*8mm，瘤体基底与中间段为黏液瘤，顶端分叉处为血栓。

讨论

黏液瘤在心脏肿瘤中是最常见的类型，其具体的起源细胞尚不清楚[1]，任何年龄均可发生，以30-60岁最为常见。临床表现因肿瘤大小和是否引起阻塞（如瓣膜狭窄、心律失常或栓塞）而异[2]，黏液瘤多发生于心腔的心内膜面，75%位于左房，典型黏液瘤超声心动图表现为有蒂附着，大多数附着于卵圆窝的边缘。瘤体多为椭圆形或圆形，少数有分叶，多数瘤体质地柔软，可变性大，收缩期多为椭圆形，舒张期伸长，瘤体一般为均匀的回声，可出现钙化，表面可形成血栓。

病例1所述肿块以宽基底附着于房间隔左房面，位置固定，瘤体不变形，内部回声呈实性中等回声，但手术结果显示为囊性结构，且大体看并不像典型黏液瘤，病理证实为黏液瘤囊性变，此超声表现非常不典型，结合病理，笔者认为是由于囊性病变渗出或出血导致声像图出现类似实质性肿块回声改变，但体积较小的黏液瘤发生囊性变极为少见。

病例2所述肿块呈细长条状，结构松散，有分叉，随心动周期来回漂浮，舒张期位于二尖瓣口，经食管超声心动图较经胸超声心动图更能清晰显示肿块的形态特点，尤其是伸缩性，笔者认为，新鲜血栓虽质地柔软，形态可变，但柔顺性一般不如典型的黏液瘤（本病例1肿块较小，且以囊变为主，因此肿块形态固定，不具有可变性）。细长型的黏液瘤的文献报道较少，且本例瘤体有分叉，笔者认为，这种长条形的瘤体分叉本质上类似于椭圆形的黏液瘤的分叶。值得注意的是，病例2中（图9），术中取出的瘤体分叉的其中一支末端有部分缺损，可能是黏液瘤表面形成血栓的脱落所致。病例2第1、2次经胸及经食管超声心动图都没有发现，应该是漏诊或黏液瘤瘤体本身较小，后瘤体顶端合并血栓后延长，使经胸及经食管超声心动图更易探及。

黏液瘤需要与以下疾病鉴别：①心房血栓：心房血栓常与房室瓣膜狭窄或房性快速心律失常有关，血栓大多呈椭圆形，无蒂，形态变化不大，部分血栓有活动性。②感染性心内膜炎的赘生物：一般多有持续高热的病史，血培养可能找到致病菌。③其他原发性心脏肿瘤，如血管瘤、横纹肌瘤等。

综上所述，超声心动图对心脏内肿物的定性依然是个难点，特别是这种不典型的黏液瘤，国外文献曾报道过一例起自左心耳细长的黏液瘤[3]，并且引起了冠状动脉栓塞。也有文献报道误诊为黏液瘤的出血性囊肿[4]，可见，黏液瘤的诊断和鉴别诊断充满挑战性。病理学是诊断黏液瘤的金标准，当然这要建立在取材完整的情况下。我们在超声检查过程中要综合仔细询问患者病史，查找患者住院记录，操作者应仔细观察各个切面，以免漏诊与误诊。并且在掌握肿物常见表现以外，多阅读文献，掌握肿物的罕见表现，为临床决策提供更准确的信息。

图1-2：病例1经胸及食管超声心动图房间隔下部的左房面实质性团块 图3-4：病例2经胸及食管超声心动图房间隔左房面异常附壁组织 图5：病例1心脏肿物病理表现（HE染色，×100） 黏液基质背景下可见散在黏液瘤细胞及大量红细胞（箭头所示） 图6：病例2脑梗术后活体组织病理为血栓 图7：病例2心脏肿物病理（HE染色，×100）梭形的黏液瘤细胞被包裹在黏液样基质湖晕中（箭头所示） 图8-9：病例1与病例2的大体（大小参考比例尺）（LA：左房;RA：右房;LV：左室;RV：右室;AO：主动脉;M：团块）

参考文献：

[1] Sussman MA. Atrial myxoma： the cardiac chameleon. [J]. European Heart. 2020.12.1;41（45）：4346-4348.

[2] Kalra DK， Hemu M， Kyung S，et al. Atrial myxoma-the Great Masquerader. QJM. 2019.5.1;112（5）：363-364.

[3] Bhattacharya K， Wardhan H， Pandit N， et al .A rare case of cardiac myxoma from the left atrial appendage presenting with acute myocardial infarction. [J].Echocardiography. 2012 .12;10（4）：156-8.

[4] Kim E， Choi SW， Min D，et al. A case of a resected benign myxoma-like hemorrhagic cyst， which later recurred as undifferentiated pleomorphic sarcoma in the left atrium. Medicine （Baltimore）. 2017.4;96（16）：e6353.

基金项目：安徽省中央引导地方科技发展专项项目（2017070802D152）