多模式检查在睫状体上皮瘤中的应用

吴心愿， 赵玥， 蒋沁， 姚进

睫状体上皮瘤即后天获得性睫状体无色素上皮细胞腺瘤，多发生于成年人，虽为良性肿瘤，但极为罕见[1-2]。临床上由于发病位置以及肿瘤表现均极为相似，睫状体上皮瘤的诊断极易与恶性程度高的睫状体黑色素瘤相混淆，甚至可能误诊为睫状体黑色素瘤而行眼球摘除手术[1]。因此，对睫状体上皮瘤诊断的意义重大。为了加深对本病的了解，我们回顾并总结了南京医科大学附属眼科医院眼底病科近5年来3例睫状体上皮细胞瘤的临床特征，现报道如下。

1 临床资料

3例患者均为男性且单眼发病；年龄43～60岁(平均52岁)；就诊时视力下降3周至1月(平均3.5周)，裸眼视力(国际标准视力表)0.2～0.4(平均0.3)；2例主诉眼前有固定黑影遮挡；眼前节检查1例合并白内障，1例合并继发性青光眼。所有患者均散瞳行眼底检查，彩色广角眼底照相，B型超声，超声生物显微镜(ultrasound biomicroscope, UBM)，眼底荧光素血管造影(fundus fluorescence angiography, FFA)检查，彩色多普勒超声和磁共振成像(MRI)检查，在术中均行病理检查。本组3例患者眼底检查可见所有瘤体均位于远周边部，颞下方1眼，颞上方1眼，鼻下方1眼；较为隐蔽；大小不一(最大径为3～6个视盘直径不等)；凸向玻璃体腔内；多呈椭圆形或不规则形。瘤体表面色多为灰黄色，当有色素沉着时可呈灰黑色(灰黑色1例，灰黄色2例)；边界清晰；表面及边缘整齐(图1)。

UBM显示瘤体位于睫状体前部玻璃体腔内，呈团状中等回声，内回声较均匀，位置固定，与睫状体相连(图2A)。彩色多普勒超声检查显示瘤体多位于晶状体旁或睫状体前，为类椭圆形强回声团，与睫状体回声相连，可探及内部血流信号存在，脉冲多普勒为动脉型血流频谱(图2B)。

图1 典型病例的患眼广角彩色眼底相片 左眼颞下方远周边部可见一椭圆形灰黑色病灶(白箭)凸向玻璃体腔内，边界清晰，表面色素沉着，边缘整齐

2A：UBM示5点位方向睫状体前部玻璃体腔内可见类圆形等回声(黄箭)，与睫状体相连；2B：同一患眼彩超示5点位晶状体后 方可见类椭圆形强回声，动态下可见与睫状体回声相连(黄箭)，边界光整，内部伴有血流信号图2 典型病例的眼底超声图

FFA检查显示眼底远周边部可见一类椭圆形高荧光病灶隆起，凸向玻璃体腔内，随时间延长渐渗漏增强，周围视网膜毛细血管扩张，晚期渗漏增强。继发视神经病变时，可见视盘水肿呈高荧光渗漏(图3)。

3A：早期见颞下方远周边部一类椭圆形高荧光隆起(黄箭)，周围视网膜毛细血管扩张，视盘境界不清，表面荧光充盈不均，鼻下方荧光充盈偏低；3B：晚期见瘤体逐渐呈高荧光渗漏，视网膜毛细血管扩张渗漏，视盘呈弥漫性高荧光渗漏图3 典型病例的眼底荧光血管造影图

MRI检查提示患眼均可见眼球晶状体外后方可见斑点状异常信号；T1WI呈稍高信号；T2WI呈等信号；增强扫描见明显强化。

病理检查结果显示：瘤体组织及切面呈灰白色；质中；为良性睫状体上皮瘤(图4)。

4A：高倍镜(HE染色，×10)；4B：低倍镜(HE染色，×4)图4 肿瘤组织术后病理图像

2 讨论

睫状体上皮细胞由外层色素上皮细胞和内层无色素上皮细胞组成。睫状体无色素上皮细胞来源的肿瘤可分为先天性和后天获得性，先天性病变主要为起源于髓上皮组织的髓上皮瘤，恶性程度高，后天获得性病变则起源于分化良好的睫状体无色素上皮细胞，有良性上皮腺瘤，腺瘤样增生(Fuchs腺瘤)和恶性上皮腺癌。其中，腺瘤可慢慢演化为腺癌[3-4]。形态学上，睫状体上皮瘤可分为实质型、乳头状型和多形型[5]，瘤体由睫状体下方直接侵入玻璃体腔，也可经虹膜延伸至前房[4]，多无色素沉着，色泽为灰色或黄色，但极少数也可见瘤体表面伴有灰黑色色素沉着，由于发病位置以及肿瘤表现均极为相似，睫状体上皮瘤的诊断难度高，极易与恶性程度高的睫状体黑色素瘤相混淆。但睫状体上皮瘤作为一种良性肿瘤，仅需切除瘤体，视功能预后良好，不出现复发或转移。而睫状体黑色素瘤因恶性程度较高，一般确诊后，多施行眼球摘除术[6]。目前病理检查仍然是明确诊断的金标准，在肿瘤鉴别中有决定性作用，但除此之外我们也可通过多模式检查结果进行诊断与鉴别。

本研究我们对比发现，二者均为发生在睫状体部的肿瘤，内生凸向玻璃体腔内，瘤体较大时均隆起度较高。鉴别点为形态学上，典型的睫状体上皮瘤表面多无色素沉着，瘤体为灰色或黄色，透光良好，而恶性黑色素瘤有大量色素沉着，透光度较差[6]。但图1的病例可见瘤体呈灰黑色，我们推测可能是由于肿瘤隆起度高导致周围的色素上皮影响了对瘤体本身色素的观察[7]。此种情况下往往难以与睫状体黑色素瘤相鉴别。UBM中，睫状体上皮瘤为中高回声，低声衰减，内部结构规则，不侵犯邻近结构[6]，睫状体黑色素瘤呈中低回声，有衰减，内部结构均匀[8]。FFA中，睫状体上皮瘤呈高荧光渗漏，而黑色素瘤晚期荧光完整且渗漏不明显。MRI中睫状体黑色素瘤显示T1WI，T2WI均为低信号，睫状体上皮瘤显示T1WI呈稍高信号，T2WI呈等信号，但少数也可有与黑色素瘤相似的特征，因此目前很难仅依据MRI进行区分[7，9]。

睫状体上皮瘤缓慢生长，但可破坏眼内组织结构，目前暂未发现全身转移的报道。临床中应重视本疾病与睫状体黑色素瘤的诊断鉴别，避免误诊引起治疗方式选择的偏差。除病理检查之外，多模式检查的应用也可为鉴别诊断提供更多的依据。