原发性胃恶性黑色素瘤一例

东强 余玉盛 张宏 范德森 李明

原发于胃部的恶性黑色素瘤极为罕见，术前影像学特征及肿瘤标记物检查缺乏特异性，而诊断困难、易误诊。笔者回顾性分析一例原发性胃恶性黑色素瘤的临床影像表现，旨在提高对该肿瘤的认识。

病例资料患者，女，69 岁，进食时哽噎不适感半年余，以进干硬食物时明显，感恶心、偶有嗳气，无腹胀腹痛，无呕血黑便。我院就诊胃镜提示：胃体大弯见多发溃疡，表面覆污秽苔，周围黏膜充血水肿、质脆（图1）。患者既往体健，入院查血常规：红细胞计数、血红蛋白浓度、血小板计数、白细胞计数、中性粒细胞百分数及高敏C-反应蛋白等均在正常范围内；查肿血浆肿瘤标记物：甲胎蛋白、癌胚抗原、糖链抗原CA125、糖链抗原CA199、糖链抗原CA72-4、糖链抗原CA50 均在正常范围内。

图1 胃镜示胃体上段至中下段大弯、前壁见多发溃疡，表面覆污秽苔，周围黏膜充血水肿，质脆 图2 a)CT 平扫示胃体大弯侧壁明显增厚，呈等密度影；b)CT 增强静脉期示胃肿物呈轻-中度强化，黏膜面强化明显、走行尚连续，胃壁肌层、浆膜面受累，并局部突破浆膜至壁外 图3 a)MR T2WI 序列示胃体大弯侧病灶呈稍高信号；b)T1WI 序列示病灶呈等、高信号，信号不均匀；c)DWI 序列ADC 图示病灶扩散明显受限呈高信号；d)T1WI 增强示病灶呈轻-中度强化，其内分隔呈明显强化 图4 a)HE 染色（×100）肿瘤由排列呈巢状或片状的瘤细胞组成，其间可见结缔组织间隔分隔，瘤细胞呈多边形、卵圆形，胞质丰富嗜酸性，核呈圆形或卵圆形，可见核分裂像，部分瘤细胞内可见黑色素颗粒；b)免疫组化HMB45 胞质阳性（×40）

CT 检查：胃体大弯侧局部胃壁明显不均匀增厚，最厚约35 mm，呈等密度影，平均CT 值约48 HU，增强扫描后呈轻-中度强化，平均增强值约为72 HU，胃壁黏膜面明显强化、走行尚连续，病灶局部突破浆膜面，呈结节、菜花状隆突，邻近浆膜外脂肪稍模糊未累及邻近脏器组织（图2），所示腹腔、腹膜后未见肿大淋巴结，未见远处脏器转移征象。

MRI 检查：与邻近腹壁肌肉组织信号相比，胃体大弯侧病灶呈T2WI 稍高信号，T1WI 以等信号为主、散在斑片状高信号，DWI 扩散明显受限呈高信号，ADC（b 值取50、1000）约0.6×10-3mm2/s，多期增强扫描病灶主体呈轻-中度强化，强化曲线呈平台型，病灶内可见分隔状强化影（图3）。

手术及病理所见：该患者行胃部肿瘤根治性切除术。术后大体及镜下病理示：胃体部见一溃疡型肿块，大小约为9.0 cm×5.5 cm×2.0 cm，切面灰白、灰黑色，质地较嫩，肿块浸润胃壁全层，局部突破浆膜，未累及邻近脏器组织，结合免疫组化标记：神经组织标记S-100（1+）、黑色素瘤抗体HMB45（2+）、黑色素瘤抗原Melan A（2+）、波形蛋白Vimentin（2+），考虑为恶性黑色素瘤（图4）。临床医生经查体、内镜等检查排除了皮肤、眼球、鼻窦、结直肠、肛门等区域的病变，最终该病例诊断为原发性胃恶性黑色素瘤。

讨论原发性胃肠道黑色素瘤罕见，归属于黏膜恶性黑色素瘤，约占全部黑色素瘤的0.8%～3.7%［1,2］，多好发于肛门、直肠及食管，原发性胃恶性黑色素瘤仅占胃肠道恶性黑色素瘤2.7%［3］。常规胃壁黏膜中不含黑色素细胞，其发生机制不明确，主要存在二种假说：其一为黑色素母细胞神经嵴细胞在胚胎发育期间通过网膜肠系膜管异位迁移至胃肠黏膜，随后发生恶变［4］；其二为肿瘤转化过程中，起源于神经嵴的胺前体摄取和脱羧细胞可能分化为黑色素细胞［5］。原发性胃恶性黑色素瘤患者临床表现不典型，与胃炎、消化性溃疡、胃癌等表现相似，常见症状为上腹部不适、腹痛、呕血、黑便等，由于缺乏特异性，容易误诊［6］。最终确诊需活检病理及免疫组化检测标准。免疫组化指标中，常用的黑色素细胞特征标志物包括S-100 蛋白、SOX-10、Melan A、HMB45 和络氨酸酶等［7］，其中HMB45 诊断恶性黑色素瘤的特异度为100%，敏感度为93%，是检测黑色素小体的特殊蛋白［8］。

本病例于CT 平扫呈等密度影，增强扫描后病灶呈轻度强化，其内层黏膜面强化明显，尚完整，提示原发性胃恶性黑色素瘤虽起源黏膜，但此例以胃黏膜下浸润为主，累及胃壁全层并局部突破浆膜面至胃壁外。在MRI 检查中典型黑色素瘤因含有黑色素，其具有顺磁性效应，可缩短T1、T2弛豫时间，呈T1WI高信号、T2WI低信号［9］。但本病 例MRI 信号并不典型，虽然T1WI 可见散在斑片状高信号，但T2WI 呈稍高信号，笔者考虑黑色素瘤为富血供肿瘤且易瘤内出血，因此T1WI、T2WI 信号不典型可能是黑色素瘤内出血所致，出血多表现T1WI、T2WI 呈高、稍高信号［10-12］。此外发现MRI 多期增强扫描提示病灶呈轻-中度持续性强化，其内见分隔状明显强化，其与术后病理所提示瘤内存在结缔组织间隔是相符合的，因此瘤内分隔样强化可能为恶性黑色素瘤特征性表现。除此之外，本病例CT、MRI 均提示该肿瘤侵犯胃壁全层并局部突破浆膜面，但未累及邻近脏器组织，未见淋巴结及远处脏器的转移，为临床治疗方式的选择及预后评估提供重要参考依据［13,14］。

本病例需要和胃腺癌及胃淋巴瘤鉴别。胃腺癌多发生于胃小弯侧，增强扫描胃黏膜强化不连续，病灶强化不均，增强扫描多呈持续性明显强化。本病例与胃淋巴瘤鉴别为难点，胃淋巴瘤可表现为胃黏膜面强化完整、病灶轻度强化以及较低的ADC 值［15,16］，但胃淋巴瘤信号较均匀，T1WI呈稍低信号，增强扫描呈轻度均匀强化，少见其内分隔状强。