从治痿独取阳明论治多发性肌炎合并反复慢性假性肠梗阻1例*

于靖文 王少丽 丁 媛 夏晨曦 刘 震

1中国中医科学院广安门医院脾胃病科，北京 100053 2北京中医药大学研究生院，北京 100029 3中国中医科学院西苑医院脾胃病科，北京 100091

慢性假性肠梗阻(chronic intestinal pseudo-obstruction，CIPO)是一种严重的胃肠运动障碍疾病，其发病特点在于无任何病变阻塞肠腔的情况下出现部分或完全性的梗阻[1]，本病可由家族遗传或继发于结缔组织疾病、神经系统疾病、内分泌疾病等，其中继发性CIPO在成人中多见。日本的一项流行病学调查研究[2]显示，成人CIPO的患病率不足十万分之一，成人多发性肌炎(polymyositis，PM)伴CIPO的情况更是十分罕见，目前国内报道仅有3例[3-4]。查阅相关文献发现，国内外尚无运用中医药治疗PM合并CIPO的临床报道。我们从“治痿独取阳明”的角度出发，采用中医综合疗法治疗1例PM合并CIPO的患者，现将治疗全过程报告如下。

1 病历摘要

患者，女，65岁，因“间断四肢无力17年，伴腹痛、腹胀6年，加重1周”于2020年12月1日收入院。患者诉自2003年7月无明显诱因出现持物费力，未予重视。2004年患者无明显诱因开始出现反复摔倒，伴蹲起困难，多次就诊于某社区医院，予对症治疗后效果不佳。至2005年10月患者上述症状加重，就诊于北京大学第一医院神经内科，查肌酸激酶(creatine kinase，CK)4000 U/L，肌电图提示坏死性肌病，肌活检示“多发性肌炎”；确诊为PM，予糖皮质激素、免疫球蛋白联合治疗3月余，疗效不显。2006年1月患者就诊于中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科，住院期间先予甲强龙静脉冲击治疗(具体剂量不详)，此后予甲泼尼龙48 mg/d、甲氨蝶呤15 mg/周、来氟米特20 mg/d，并联合环磷酰胺40 mg/周免疫抑制治疗，1月后患者CK降至500 U/L，临床症状明显好转出院。其后患者规律就诊于北京协和医院，沿用住院期间治疗方案控制病情，2008年底患者病情稳定，遂自行停服甲氨蝶呤。自2015年5月起，患者多次因进食生冷后出现腹痛、呕吐、大便不通，平均每年发作1～2次，每次住院行“不完全肠梗阻”相关治疗，疗效一般。2020年12月1日患者就诊于本院综合科，见其精神疲乏，四肢抬举费力，关节压痛，伴腹痛腹胀，偶吞咽困难，大便数日未行，纳眠差，舌淡暗，苔白腻，脉沉细。本次入院查体示：腹肌紧张，轻压痛，肠鸣音亢进，10次/分，双上肢近端肌力4级，远端肌力4-级，双下肢肌力3级，四肢肌肉萎缩。风湿专科查体：右肩关节压痛；双肩关节抬举受限，右侧尤甚；双膝关节凉髌征存在。辅助检查：肌炎抗体谱示抗细胞浆组酰-tRNA合成酶抗体阳性(++)；CK 196 U/L；空腹血糖8.40 mmol/L；腹部平片示腹腔内多发肠管积气，部分稍增宽，并见数个液平；盆腔CT提示盆壁、双侧腰大肌萎缩。见图1、图2。

图1 PM合并CIPO患者腹部CT

图2 PM合并CIPO患者腹部平片

结合患者病史、症状、体征及相关检验检查结果，西医诊断为PM合并CIPO。PM属于中医学“肌痹”“痹病”范畴，但结合该患者本次起病的临床表现，将其归属于中医学的“痿病”“肠痿”范畴更为适宜，辨证为脾胃虚弱、气滞湿阻证，从“治痿独取阳明”角度出发，以健运脾胃、化湿行气为治法，方用小承气汤合化湿行气药物加减，处方：生大黄9 g，姜厚朴12 g，麸炒枳实15 g，玄参15 g，生白术30 g，茯苓30 g，麸炒神曲10 g，炒山楂10 g，炒麦芽10 g，麸炒苍术12 g，豆蔻6 g，炒草果5 g，砂仁6 g，炒槟榔15 g，大腹皮15 g，白芍15 g，甘草12 g；3剂，日1剂，水煎服。同时予胃肠减压、灌肠、抑酸护胃、补充肠外营养、防治肠内感染等治疗，并邀请院内风湿科与脾胃科会诊，重新调整激素及免疫抑制剂剂量。

规律监测患者CK水平及腹部平片变化，患者服用3剂后腹痛腹胀较前明显好转，2020年12月6日查腹部平片提示腹腔内肠管积气较前好转，患者自觉腹痛、腹胀较前明显减轻，可自主排少量大便。中病即止，在前方基础上去生大黄，加佛手10 g、生黄芪20 g，20剂，水煎服，日1剂，早晚分服。

2020年12月25日，经20余天积极治疗后，查患者CK水平已恢复正常(38 U/L)，臀部肌力较前稍有恢复，不完全性肠梗阻症状已消失，嘱患者出院后规律饮食、适当锻炼、定期监测CK水平。随访半年，患者病情稳定，腹痛、腹胀症状未再复发。

2 分析与讨论

2.1 本病的现代医学诊断及治疗难点

CIPO是一种罕见但严重的肠道动力障碍性肌病，其特征是在无机械性肠梗阻证据和影像学特征的情况下，因神经系统、平滑肌和/或Cajal间质细胞病变而使肠运动功能受到损害。CIPO按照病因可分为原发性和继发性2类，其中继发性CIPO可由于全身病理生理改变而引起，结缔组织疾病是主要病因之一。相比较系统性硬皮病和系统性红斑狼疮，PM继发CIPO更为罕见，目前国内外只有散在的个案报道，因此本病的漏诊或者误诊率较高，真正的患病情况可能远高于现有报道[1]。PM继发CIPO的临床症状除对称性肌无力和一定程度的肌萎缩等炎性肌病的表现外，消化系统的常见症状主要为腹痛、腹胀、恶心呕吐、便秘等类似肠道梗阻的表现[5]，上述症状从出现到临床最终确诊，其时间往往大于6个月。目前本病发病机制尚未完全阐明，可能与肠道神经或平滑肌层发生免疫炎性损伤相关。现代医学对本病的治疗方案为在积极控制原发病的基础上，辅以减轻消化道症状的对症治疗，即大剂量的糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗PM，同时予胃肠减压、营养支持、维持水电解质平衡、抗感染等解除肠道梗阻的治疗[3-4]。既往病例报道，PM继发CIPO患者肌肉无力的症状在经过规范化激素和/或免疫抑制治疗后往往能相对迅速地改善，但肌肉炎症改善后，其腹部不适的症状仍然持续存在[6]；且在PM继发CIPO的病程中，个别患者会合并出现急性上消化道出血，是否仍使用大剂量激素冲击治疗成为疾病治疗过程中的棘手之处。因此，如何做到早期准确识别PM合并CIPO并及时给予积极合理治疗，同时提高患者的生活质量，仍是现代医学需要思考的一个难题。

2.2 “治痿独取阳明”源流考及实践

《素问·痿论》云：“阳明者，五脏六腑之海，主润宗筋，宗筋主束骨而利机关也……故阳明虚则宗筋纵，带脉不引，故足痿不用也”，首创“治痿独取阳明”的治疗大法，后世医家将其发展为一种内科治疗原则，且尤为重视对脾胃中焦的调理[7]。朱丹溪首次将痿病与“中风”区别开来，且侧重于内伤致痿，认为“肾水不济”乃痿病的基本病机，由此提出“泻南补北”的治疗思路，临证用药时善用糊丸、蜜丸以补益中州的制剂，颇具诊疗特色[8]。清代医家叶天士提出“治痿独取阳明”并非局限于补阳明之虚，而在于“流通胃气”，即所谓的“虚则补之，实则泻之”，拓宽了痿病的治疗思路，亦符合《内经》中“各补其荥而通其俞，调其虚实，和其逆顺”的治疗目的[9]。现代医家在继承古人思路的基础上，对“治痿独取阳明”的含义加以引申与应用。首先，关于疾病的范围定义有所不同；《内经》时期所论述的痿病范围比现代痿病的范围要大，现代医学只把单纯的肢体软弱无力、筋脉迟缓甚则肌肉萎缩或瘫痪的肢体病证归属于痿病；而《内经》则是把机体或任何组组织器官的气血津液枯萎或功能不用皆归属于痿病的范畴[10]。其次，现代医家多根据痿证病因的不同而施予不同的治法，不论是中药治疗或是针灸取穴，现代医家决不拘泥于“阳明”，而是以治阳明为主线，同时辅以其他治则，目前临床上治疗痿证主要是按照湿热蕴蒸阳明、肺热熏灼或肝肾亏虚3个主要证型进行辨证施治，其疗效值得肯定[11]。鞠申丹在治疗痿证初期时选用阳明经穴合谷、曲池、肩髃、足三里以疏通人体气血，濡润筋骨关节，而对于外感温邪导致的痿证，在取阳明经穴位的同时，另选取太阴肺经的穴位以清泻肺热，对于病情复杂、病变范围广的痿证，则在重取阳明经腧穴的基础上，兼用多经取穴法，临证疗效颇佳[12]。张嘉晔从“治痿独取阳明”论治输卵管性不孕，认为输卵管的拾卵及蠕动功能不佳属于“肉痿”范畴，输卵管性不孕病机核心乃胞络不通，运用自拟方五指毛桃、桂枝、黄芪、桑寄生、毛冬青、丹参、香附、甘草治疗本病，自然妊娠率可达33.3%，且均为宫内妊娠[13]。由此可见，从阳明论治痿证，已是不少现代医家之共识。

2.3 从“治痿独取阳明”辨治PM合并CIPO思路

PM继发CIPO的非特异性表现及罕见性使得诊断和治疗本病极为困难，但根据本病的临床表现及《内经》中对“痿”的定义，同时结合本例患者的发病部位，将其归属于“肠痿”范畴。本例患者确诊PM后继发CIPO，分析其中医病机为病程日久，脾肾亏虚，外邪寒、湿趁虚而入，滞于筋脉，阻塞中焦导致肠道无力运化水谷精微，肠壁肌肉失养而致肠痿。因此，治疗时遵“痿证”的治疗大法，从“治痿独取阳明”的思路出发，师古而不泥古。

其一，本病患者肠痿屡次发作，诱因实则为进食生冷之物，日久形成寒湿，蕴于肠道而致，故治法应当“谨守病机，各司其属”。正如张景岳所言，治疗痿证应“酌寒热之浅深，审虚实之缓急，以施治疗，庶得治痿之全矣”，因此，急则治其标，以祛湿邪为原则。如《素问·生气通天论》云：“因于湿……软短为拘，弛长为痿”，强调了湿邪在痿证发病中的重要地位，治疗时优先选用燥湿、化湿的药物，同时辅以行气之品，使湿邪得去。其中，苍术、豆蔻、草果、砂仁为祛除中焦寒湿之邪的佳品，槟榔、大腹皮可行气宽中，两组药物合用，宗“治痿独取阳明”之意。

其二，痿证治疗时应重视调理脾胃，中焦功能正常，使气血津液充足，筋脉得养，则利于痿证的恢复。从本病例的治疗方案来看，是从脏腑辨证的角度出发调治阳明胃腑，谨守病机，脾胃肠腑同治，才起到了“四两拨千斤”的治疗效果。脾胃以水谷为养，脾主四肢，现患者脾虚无力推动气血运行，无力运化湿邪，湿邪滞留于四肢肌肉，日久出现了肌肉无力渐至萎缩。阳明为病，脾胃功能不用，气血生化乏源，宗筋失于润养而导致肠道不得养，无力推动水谷运化，形成恶性循环，出现腹痛腹胀等肠痿之症。该患者病位虽在四肢肌肉，但却与脾胃密切相关，故治疗时选用健运脾胃的药物，其中茯苓、神曲、山楂、麦芽既可调理脾胃，亦可消导化滞，散无形邪气。

小承气汤原为治疗阳明病腑实痞满证或热结旁流证的经典名方，起通腑泄热、通便除痞满之效，现代医学亦有采用本方灌肠治疗便秘或肠梗阻的临床报道[14-15]，疗效颇佳。但就本例PM继发CIPO患者而言，选用小承气汤作为一诊时的处方主体，取其顺承胃气、“独取阳明”之义。且细读《伤寒论》中小承气汤条文，发现小承气汤临床应用并不局限于阳明腑实轻证，其关键在于调和阳明，“微和胃气”，而非单纯攻下[16]。如伤寒论原文多次出现“和”字，其中第208条“可与小承气汤微和胃气”，209条述“以小承气汤和之”，251条“以小承气汤少少与微和之”。现代医学研究[17-18]证明小承气汤可促进胃肠蠕动，改善肠壁血液循环，抗感染，解除腹痛、腹胀等胃肠道症状的作用，故以小承气汤为主方应用于本例患者可有效改善患者胃肠不适症状，促进胃肠蠕动，即通过和胃气而达到取阳明之义。二诊时患者腹部不适症状已大幅改善，考虑患者为老年女性，平素脾胃功能受损，生大黄15 g久用可能会损伤中焦正气，故中病即止；减生大黄后加入佛手、黄芪等补气之品，机体脾气充盛后，肠道可逐步恢复蠕动功能，中焦斡旋通畅，人体阴阳平衡。

3 思考与展望

国外曾有报道PM患者因肌无力出现吞咽困难，但累及内脏肌功能障碍的却极为罕见。治疗方面，有报道[19]称可用奥曲肽治疗成人PM继发CIPO，但其总体疗效仍存在争议，因此对于PM继发CIPO患者而言，中西医结合方案诊治本病是非常重要的，当患者CIPO情况有所改善后，肠镜检查是必不可少的，临床医师应摸清起病诱因，明确评估内脏损伤情况。

总之，PM是一种特殊的罕见疾病，反复、长期的腹部不适症状，不仅严重影响患者的生活质量，更易产生如CIPO、上消化道出血等严重的并发症[2]。目前中医药参与PM继发CIPO的治疗处于该病的迁延阶段，本病例的治疗角度也只是作为参考。如何在疾病早期就用中医药遏制住疾病发展进程，减少疾病发作频率，未来医务人员与患者仍需共同努力。