容易误诊的纵隔上皮样血管内皮瘤1例*

刘亮 龙葵 周晖

作者单位：①中南大学湘雅医院放射科（长沙市410008）；②湘雅常德医院放射科

患者女性，37 岁，因体检CT 发现左前上纵隔软组织肿块于2019年11月7日入院治疗。患者无眼睑下垂，无胸痛。实验室检查无特殊。影像表现：于2019年11月8日行胸部CT 平扫增强（图1）及MRI 增强（图2）扫描示：左前上纵隔见一类圆形软组织肿块，边界尚清，大小约为35 mm×25 mm，肿块可见多发结节状钙化（CT 值约为546 HU，图1 红箭）及小片状脂肪成分（CT 值约为-72 HU，图1 蓝箭），肿块软组织成分平扫CT 值26 HU，增强后肿块呈不均匀强化，边缘实性成分动脉期及静脉期渐进性强化，动脉期、静脉期CT 值分别为46 HU 和60 HU；MRI 增强扫描见左前上纵隔内含脂质成分（ 图2 蓝箭 ）肿块，增强后实性成分呈轻-中度强化，病变与左侧头臂静脉分界不清（图1，2）；术前CT 及MRI 均考虑为畸胎瘤可能性大。2019年11月14日行手术治疗，术中探查发现肿瘤位于左前上纵隔，与左侧头臂静脉关系密切。术后病理结果（图3）：恶性的血管来源肿瘤；免疫组织化学（图4）：CK-Pan（散在+）、CD34（+）、CD31（+）、Ki-67（+）为5%、ERG（+）、FLI1（+）、c-myc（-）、部分INI1（-）、TFE3（-），纵隔病变符合上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）。患者术后未予以辅助放化疗，随访18 个月期间，患者生存状态良好，无肿瘤复发和远处转移。

小结EHE 是一种罕见的血管来源恶性肿瘤，最常见于肺和肝脏[1]，还可发生于软组织和其他多种实质脏器，如胸膜、腹膜、脑及骨骼等[2]，原发于纵隔的EHE 非常罕见[1]。EHE 通常与血管关系密切，多为中型或大型静脉，且EHE 为血管内皮瘤的一种亚型，为中度恶性的血管肿瘤，具有复发或转移的潜力[3]。本例患者仅在前纵隔发现EHE，而最常见肝脏和肺部未发现病灶。EHE 的显微镜下可见内皮细胞排列成巢状和索状，瘤细胞异型，胞质丰富，细胞质内管腔或空泡形成，空泡内偶可见红细胞或其碎片，核分裂像少见[4]；免疫组织化学染色更有助于诊断，肿瘤细胞可表达多种肿瘤标记物，其中ERG 及CD31 对于诊断EHE 更具特异性[4]。纵隔EHE 在CT 上主要表现为实性软组织肿块，增强后呈渐进性、环形强化[2]；部分EHE 可见钙化及脂肪，因而容易被误诊为畸胎瘤。有研究推测钙化的形成可能与化生骨的形成、破骨细胞样巨细胞或静脉石有关[1]，脂质的形成可能是肿瘤侵犯并包绕纵隔脂肪而形成[5]。分析本例患者影像学表现，发现增强CT 及MRI 均可观察到病灶局部边界不清，侵犯左侧头臂静脉，此表现与良性畸胎瘤不符，而病灶含较多脂肪成分又不符合恶性畸胎瘤的特征。EHE 目前尚无标准的治疗方案，首选治疗方法是手术切除[1]，术前仔细观察病灶局部侵犯邻近静脉等血管可以帮助临床制定治疗方案，并可以进一步帮助定性诊断。