发育性静脉畸形保留与否对颅内海绵状血管畸形手术疗效的影响

徐 雷，古 斌，刘 宁

南京医科大学第一附属医院神经外科，江苏 南京 210029

海绵状血管畸形（cavernous malformation，CM）是一种常见的中枢神经系统血管畸形，占所有脑血管畸形的5%～10%。CM 同时合并静脉性血管畸形（developmental venous anomaly，DVA）的比例为8%～33%，以幕下和脑干更为多见［1-2］。对于有头痛、局灶神经功能障碍以及癫痫等相关症状的CM 患者，显微外科手术还是首选的治疗方案［3］。但是在显微切除CM 的过程中，保留DVA 与否对患者的临床预后产生影响，目前尚存争议［4-7］。本研究对南京医科大学第一附属医院神经外科自2016年1月—2021年5 月收治的41 例合并DVA 的CM 患者临床资料进行回顾性分析，旨在探讨不同海绵状血管瘤手术中相关DVA保留的必要性。

1 对象和方法

1.1 对象

病例纳入标准：①南京医科大学第一附属医院神经外科2016年1月—2021年5月收治的经手术病理证实的有症状的海绵状血管瘤患者；②单一病灶且根据术前影像及术中探查明确合并DVA者；③随访时间大于半年，影像学资料齐全。排除标准：①多发病灶者；②既往有严重系统性疾病者；③失随访者。本研究经医院伦理委员会批准，取得患者及其家属的知情同意，并签署同意书。

本研究将DVA 未保留组定义为术中闭塞或切除相关的粗大引流静脉，或者经术后MRI T1增强相扫描证实高信号的静脉结构消失者。纳入的41 例患者分为保留组（23例）和未保留组（18例），主要临床表现为头痛（24例）、头晕（21例）、癫痫（15例）、肌力下降（5例）、言语不清（4例）。两组在年龄、性别、肿瘤最大径、肿瘤深度、病灶位置、是否累及功能区以及术前Karnofsky 评分（KPS 评分）等方面差异均无统计学意义（P＞0.05，表1）。

表1 两组一般资料

41 例患者中肿瘤最大径的中位数为18 mm，深度的中位数为21 mm，位于功能区15例。分别对保留组和未保留组中肿瘤最大径≥18 mm、深度≥21 mm和位于功能区的病例单独进行分析比较。

1.2 方法

1.2.1 手术方法

所有患者均在神经导航或术中超声引导下进行显微切除，原则为尽可能全切除CM 团块及其周边含铁血黄素沉积，不主动损伤伴随的静脉畸形。首先在设计手术径路时，利用神经导航或者超声，力争避开DVA；其次，当术中探查发现海绵状血管畸形团和DVA粘连紧密时，可酌情电凝并牺牲其属支，力争保留完整的DVA 主干；只有遇到CM 与DVA 分离困难或显微解剖过程中遭遇不可控的静脉性出血时，才选择牺牲DVA以获得病变全切。典型病例如图1。

图1 脑干CM术前术后MRI对比

1.2.2 术后随访

随访两组术后1周KPS评分、术后1周脑水肿体积、术后住院天数、术后3个月KPS评分以及术后半年复发情况。根据患者术后1周复查的头颅CT资料，并采用3DSlicer软件计算得出术后1周脑水肿体积。术后半年复查MRI判断肿瘤复发情况。

1.3 统计学方法

应用SPSS22.0 软件进行统计分析。服从正态分布的计量资料采用均数±标准差（）表示，采用两独立样本t检验。计数资料用频数描述，采用χ2检验，部分数据采用Fisher 精确检验。以P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 手术结果

所有41 例患者均获得病灶全切，其中29 例患者术前症状得到不同程度改善，尤其是其中15例合并癫痫的患者，术后获得有效控制。另有12例患者术后出现新发神经功能障碍，主要包括头痛6例，肢体活动障碍3例，意识障碍1例，失语1例、缄默1例。

2.2 保留组和未保留组比较结果

保留组术后平均住院天数显著短于未保留组；但是在术后1周KPS评分、术后1周脑水肿范围、术后3 个月KPS 评分方面，两组之间差异无统计学意义（P＞0.05，表2）。

表2 保留组和未保留组术后情况对比（）

表2 保留组和未保留组术后情况对比（）

2.3 亚分组比较结果

进一步分析病变的大小、深度以及是否累及功能区对手术效果的影响，结果显示，当CM 最大径≥18 mm（保留组13例vs.未保留组8例）时，两组之间比较，术后1 周KPS 评分、术后1 周脑水肿体积、术后住院天数以及术后3个月KPS评分方面差异无统计学意义。而当病变深度≥21 mm（保留组11 例vs.未保留组10 例）及病变位于功能区（保留组8 例vs.未保留组7例）的两种情况下，保留组患者术后1周KPS评分、术后1周脑水肿体积、术后住院天数均明显优于未保留组（P＜0.05），但是术后3个月KPS评分方面差异均无统计学意义（P＞0.05，图2）。

图2 病变最大径≥18 mm、病变深度≥21 mm以及累及功能区时保留组和未保留组患者术后功能状态的比较

3 讨论

脑内CM 是一种常见的脑血管畸形，常由窦样扩张的血管腔构成，随着CT、MRI的普及，其检出率逐年增高［8］。由于多数患者无明显临床症状，仅为体检偶然发现，通常采取随访观察。但是对于合并临床症状如癫痫、出血或局灶性神经功能缺损等的病例，则需要进行外科手术干预［2］。

DVA又称发育性静脉异常或静脉血管瘤，通常被认为是正常脑组织的非典型静脉引流。由于单纯的DVA临床过程趋于良性，一般不会伴有明显的临床症状，且出血率很低，同时切除或闭塞DVA 后出现静脉性梗死的情况多被报道。因此，对于孤立的DVA一般以随访观察为主［9-10］。由于合并静脉畸形的海绵状血管瘤出血风险相对高，并且在病理生理学上认为DVA在CM的发育和复发中起着促进作用，因此一部分学者主张切除相关静脉畸形以降低CM的复发风险［11］。

然而考虑到静脉切除或闭塞后会出现严重的脑梗或静脉性水肿，目前主流的观点还是主张术中切除CM 的同时，尽量保留DVA［12-13］。基于此，本研究中所有患者均在神经导航或术中超声引导下进行显微切除，原则为尽可能全切除CM 团块及其周边含铁血黄素沉积，不主动损伤合并的DVA。首先利用神经导航或者超声在设计手术路径时避让DVA；术中探查发现CM 团和DVA 粘连紧密时，可酌情电凝并牺牲其属支，力争保留DVA主干完整；只有遇到CM 与DVA 分离困难或显微解剖过程中遭遇不可控的静脉性出血时，才选择牺牲DVA 以获得病变全切。

根据术中DVA 保留情况及术后MRI T1增强相的评估结果，将患者分为DVA保留组（23例）和未保留组（18例），发现保留组明显缩短了患者术后的住院时间，并且其他3 项指标的差异虽然没有统计学意义，但保留组的表现均优于未保留组。这在一定程度上提示了保留DVA的重要性，与目前国内外的主流观点一致［14-16］。

同时考虑到不同病变的大小、深度、是否位于功能区是影响神经手术预后的重要因素，本研究对入组患者进行了更加详细的二次筛选。进一步分析数据将肿瘤大小、深度和位置纳入影响预后的可能因素进行分析。当病变最大径≥18 mm 时，保留组和未保留组患者在术后恢复上的差异没有统计学意义。但是当病变深度≥21 mm 时，保留组患者的短期恢复情况要显著好于未保留组，可能是由于部分DVA仍然扮演了重要的引流功能，位置深在的DVA相对于浅表的DVA，闭塞或者切除后不太容易迅速建立侧支循环，对脑功能的影响相对更大。本研究中有1 例右侧颞叶深部CM 合并DVA 患者，术中未能保留DVA 则出现术后顽固性脑水肿，长达1 个月余，经积极康复、脱水治疗恢复正常。同样，当病变累及功能区时，保留组患者短期恢复同样优于未保留组。脑干手术中需格外小心功能区DVA，一旦术后出现严重水肿则会迅速造成患者的神经功能障碍，甚至昏迷，严重时可能需要二次手术去除骨瓣。由于本研究仅为回顾性分析，具有一定局限性，且病例数相对较少，一些病例因为缺乏足够的可比性影像资料，而不得不被排除在外，因此未来需要扩大样本，开展随机对照研究，收集更多临床病例资料进一步佐证。