多模态MRI成像诊断子宫内膜间质肉瘤的价值分析

刘小慧 朱希松 韩哲

子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcomas，ESS）是一种比较罕见的妇科恶性肿瘤，占所有子宫恶性肿瘤的不到0.2%［1］。由于该病较罕见，术前诊断困难，虽然国内外已有部分小样本和个案的影像学研究，但其影像特点不典型，极易与子宫肌瘤混淆，而两者的治疗及预后完全不同，因此提高术前诊断的准确性，并评估ESS的恶性生物学特征，对保证患者治疗疗效、改善预后有重大意义。本文通过回顾性研究8例ESS患者的MRI表现，分析其T1WI、T2WI、DWI、ADC成像以及增强特点，并进一步探索低级别、高级别ESS之间的区别，在这一点上此前尚无文献报道。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析2016年1月至2021年5月在本院经手术及病理证实且MRI资料完整的ESS患者8例。其中，3例行子宫全切+双侧附件切除，2例行全子宫全切+双侧附件切除+盆腔淋巴结清扫，2例行全子宫全切+双侧附件切除+盆腔淋巴结清扫+网膜、系膜等清扫，1例行腹膜后穿刺。见表1。

表1 8例ESS患者的临床资料

1.2 研究方法 （1）图像分析：所有患者均行MRI平扫及增强扫描，使用飞利浦双梯度Achieva 1.5T超导型MR系统相控阵线圈。造影剂使用钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），经肘静脉注射，剂量0.1 mmol/kg，流速1.5 mL/s。其中6例患者行扩散加权成像（DWI），b=0、300、500、800 s/mm2。由两名具有5年以上MRI工作经验的医师分别对所获取的图像进行分析，意见不一致时经讨论达成一致，主要包括以下几方面：①肿瘤的部位、形态、边界、大小；②肿块的性质：囊性为主、囊实性、实性；③T1WI、T2WI信号特点：同邻近子宫肌层参照分为低、等及高信号；④增强程度：参照子宫肌层分为低于、等于、高于子宫肌层强化程度，分别定义为轻度、中度、高度强化；⑤ADC值：参考常规图像上信号均匀的实性区，在ADC图上测量3个不同区域的ADC值，并取平均值。（2）手术过程中观察大体肿瘤部位、大小、形态及质地。（3）组织病理检查：镜下肿瘤细胞核非典型性和多形性、核分裂象等，是否合并出血、囊变坏死及宫旁浸润等特征。

2 结果

8例患者均经外科手术或穿刺病理证实为ESS，5例为低级别、3例为高级别。MRI成像结果：①4例位于子宫肌层，2例位于子宫腔内，2例位于子宫外。②6例直径>5.0 cm，2例直径3.0～5.0 cm；5例低级别ESS边界均清晰，高级别ESS中1例边界清晰，2例边界不清。③有6例伴有不同程度囊变、坏死。④在T1WI序列上，肿块呈等或等低信号，其中1例低级别ESS及1例高级别ESS内见少量T1WI高信号影；在T2WI序列上，6例肿块呈不均匀高信号；其中2例高级别ESS肿块内可见条片、团片状T2WI低信号；5例病灶的边缘出现了细线样T2WI低信号环，且低级别边缘信号环完整，高级别则不完整。⑤在Gd-DTPA动态增强图像上，均表现为富血供肿块；在强化程度上，4例ESS高度强化、3例中等强化、1例轻度强化；在强化方式上，均为持续性强化。⑥本组ESS实性成分平均ADC值约为（0.87±0.18）×10-3mm2/s；低级别组平均ADC值约为（0.76±0.15）×10-3mm2/s；高级别组平均ADC值约为（0.93±0.22）×10-3mm2/s。

3 讨论

ESS包括子宫内膜间质结节、低级别ESS、高级别ESS和未分化子宫肉瘤四大类［1］，发病可能与他莫昔芬、雌激素和孕激素的过度暴露有关［2-3］。ESS的临床表现不典型，本组约一半患者因“阴道流血”收住入院年龄（53.7±7.8）岁，且高、低级别发病年龄无明显区别，与其他相关研究的结果不一致［4-5］。ESS的影像特征缺乏特异性，B超和MRI对低级别ESS与黏膜下肌瘤的鉴别困难［6］。本组有5例低级别ESS在术前行影像检查考虑为子宫肌瘤，高级别ESS则被误诊为子宫内膜癌及转移瘤。

本组病例的多模态MRI成像特点：①大部分发生于肌层和宫腔内，少数于子宫外。宫腔内ESS起源于子宫内膜的间质细胞，肌层ESS则来源于子宫肌层未分化原始间充质细胞，发生于子宫外的病灶被认为与原始苗勒氏细胞的恶变或子宫内膜异位相关［7］。多数学者认为，ESS多位于子宫肌层，较少位于子宫内膜，与本组病例一致。②大部分病灶体积较大，低级别 ESS 边界清晰，而高级别边界多不清晰。③肿块多为囊实性、实性，囊变坏死可发生于高、低级别内，两者的发生率无明显区别，与相关研究的结果不一致［8］。有2例以囊性为主的低级别ESS，可见边缘结节及中央多发分隔，增强后边缘结节强化，分隔强化或不强化，而在高级别ESS中无此征象，可能是低级别ESS的特征之一，该点尚未有其他报道提及。④T1WI多呈等低信号，合并出血时可伴高信号，T2WI多呈不均匀高信号，其中2例高级别ESS见斑片、团片状T2WI低信号，增强后无强化，与组织病理学上肿瘤内部可见纤维、钙化及平滑肌成分相对应，而在低级别ESS中未见到此征象，可能是高级别 ESS区别于低级别ESS的一个特点。有4例ESS病灶边缘可见纤细T2WI低信号影，其可能是位于活的肿瘤细胞和正常子宫肌层之间的纤维组织层，肌层、宫腔内病灶均可见，与其他研究者的发现不一致［9］。此外，低级别ESS边缘的T2WI低信号环完整，高级别ESS不完整，这可作为区分高、低级别ESS的另一个特征，既往尚无报道提出该观点。⑤在Gd-DTPA动态增强图像上，大部分肿瘤为富血供，与相关文献报道符合［8］。在强化方式及强化程度上，高、低级别ESS无明显差异。⑥本组病例可见累及阔韧带、网膜、系膜、盆腔及腹直肌，与既往研究报道基本一致。⑦病灶均表现为弥散受限，肿瘤实性部分平均ADC值约为（0.93±0.16）×10-3mm2/s，明显低于正常子宫肌层ADC值（1.61×10-3mm2/s），与文献报道一致［10］，此外，高低级别ESS之间的ADC值无明显差异。同时，ESS需要与子宫平滑肌瘤、子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜癌及宫内葡萄胎相鉴别。见图1和表2。

图1-3：患者，63岁，低级别ESS 病灶呈囊变明显、多发分隔，边缘多发结节，可见强化、弥散受限（白色箭头处），病灶边缘见完整、纤细T2WI低信号环；图4-6：患者，41岁，低级别ESS 囊变明显，见纤细分隔及边缘壁结节，壁结节强化明显、弥散受限；图7-8：患者，52岁，低级别ESS宫腔内见一卵圆形异常信号灶，中央见少量囊变坏死，边缘见完整T2WI低信号环（白色箭头处）；图9：患者，52岁，低级别ESS 明显不均匀强化；图10：患者，56岁，低级别ESS，来源于宫颈后唇 ；图11-12：患者，64岁，高级别ESS，病灶边缘纤细T2WI低信号环、不完整；图13-14：患者，56岁，高级别ESS，T2WI序列上见团片状T2WI低信号有，无明显强化，图15-16示病灶合并出血

多模态MRI在子宫肿瘤的良、恶性鉴别上具有相当重要的地位，发生于肌层或子宫腔内，体积较大，实性或囊实性肿块，强化显著，且ADC值较肌层低时，应考虑到子宫内膜间质肉瘤的可能性，尽量避免漏诊、误诊。同时，T2WI序列病灶边缘低信号环的完整性及病灶内斑片、团片状无强化的低信号影，有助于高、低级别ESS的鉴别，并且以囊性为主合并边缘结节、多发分隔，提示为低级别ESS可能大。但是由于样本量较小，分析结果可能存在误差，同时高、低级别ESS的手术方式、后续治疗上差异明显，故后续应扩大样本量，继续探索高、低级别ESS的MRI特点，而对ADC值的定量分析可能是未来鉴别高低级别ESS的研究方向。