1例早产新生儿先天性鱼鳞病的护理效果研究

李秋霜

摘要：对1例早产新生儿先天性鱼麟病患儿采取安置于单间隔离病房，专人护理，置于暖箱内保暖，生命体征监测，皮肤护理，抗感染治疗，营养供给等，并局部使用皮肤滋润霜，如尿素脂、乳膏基质0%01维生素A软膏外涂，维生素A口服，同时使用红霉素眼膏涂眼部，经过13天的规范化治疗及精细化护理，患儿住院期间全身未发生感染，皮肤愈合较前好转，生长发育正常。

【中图分类号】R758.5+2 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）05--01

目的  评价新生儿鱼鳞病护理的措施及其效果。 方法  选取我院早产新生儿鱼鳞病患儿1例作为本次研究的对 象，实行综合性护理，并回顾性分析护理的效果。 结果  经护理后，患儿安全渡过了易感期，并好转出院。 结论  在新生儿鱼鳞病患儿中实施综合性护理，能够有效改善患儿病情，预防感染。

先天性鱼鳞病主要是由于常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病，临床上较为罕见。新生儿期起病的先天性鱼鱗病包括性联寻常性鱼病、板层状鱼鳞病、显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病、胎儿鱼鳞病、火棉胶婴儿等。本病例患儿表现为火棉胶婴儿，火棉胶婴儿火棉胶婴儿（ collodion baby）出生时婴儿即被一层发亮的胶状膜包裹，以致婴儿肢体被限制在一个特殊位置，并引起外翻。胶状膜干燥，呈棕黄色，毛发贯穿其中。出生后24小时内，包被的薄膜开始出现裂隙或脱落，膜下为表皮深层，潮湿、高低不平，呈红斑样。脱屑自皲裂部位开始，于15～30天内累及全身，头颅和肢端最晚脱屑。鳞屑和红斑累及全身，屈侧尤为严重。有的患儿可终生有反复的薄纸状脱屑常伴有掌角化过度。本病是一个不稳定的鱼鳞病类型。重者出生不久死亡。治疗原则该病目前暂无特殊有效的治疗措施，最主要的治疗原则在于促进愈合、防止感染和营养供应等方面。重症患儿预后较差，多因不能吸吮或继发感染死亡;轻者皮肤可反复剥脱数月，最终局限于四肢伸侧，患儿的营养和活动均不受影响[3] ，应用各种外用药的目的在于改皮肤的干燥状态，防止水分蒸发，促进角质细胞脱离[1] 。我院2020年7月收治的早产新生儿鱼鳞病患儿，经过综合治疗及护理13后患儿病情基本好转出院，现将患儿的护理体会报告如下。

1  临床资料

患儿系第2胎第2产，胎龄36+1周，出生体重2900克，无窒息抢救史，Apgar评分1分钟10分，羊水清，无脐带绕颈，生后全身水肿，皮肤肿胀发亮，皮肤薄;其母有妊娠期糖尿病 whiteA2级，过敏史庆大霉素过敏，表现为红疹。既往1足月男婴，非近亲结婚，传染病无;其父亲健康，无类似病史家族成员;体查：T36.2℃，HR134次/分，R 52次/分，Bp 64/34mmHg ，SPO2 99%，体重2900克;头围33cm;胸围32cm;早产儿貌，神清，反应好，哭声响亮，前囟平软，双侧眼睑水肿、对翻;耳鼻被拉紧鼻梁塌陷，鼻孔小，口张开，呈鱼嘴状。双侧耳廓正常，外耳道无异常分泌物，面色红，全身皮肤薄并伴水肿、发亮，呼吸顺，四肢肌张力正常。入院第二天患儿皮肤出现皲裂、脱屑，双眼睑外翻伴明显黄色脓性分泌物。诊断：1.先天性鱼鳞病 2.高危儿 （母亲糖尿病）  3.早产儿;入院处理立即予单间暖箱保暖，水胶体敷料粘贴皮肤保护下心电监护，建立PICC及左侧桡动脉留置针各一条，遵医嘱抽血等相关检查、记录24小時出入量、静脉输注舒普深防治感染;抽血检验示钙低及维生素缺乏予口服维生素D、静脉补钙，湿润烧伤膏外涂皮肤，留置胃管，鼻饲奶10mlq3h，静脉输注营养;请皮肤科、造口师、新生儿专科护士、护理部等部门联合行MDT会诊，制定个性化的治疗和护理方案;经过13天的积极治疗和精心护理，患儿出院时患儿全身皮肤脱皮，干裂部位好转，未见潮红糜烂面，眼睑外翻，未见脓性分泌物。嘱皮肤科及眼科复查;新生儿科电话随访患儿情况。

2  护理方法

2.1预防感染：患儿采取保护性隔离，安排住单人病室并置暖箱。患儿使用中的暖箱内面每天清水擦拭两次，暖箱外面每天采用500mg/L含氯消毒擦拭三次，每天更换一次暖箱水水槽灭菌注射用水，暖箱每五天更换一次，并进行终末消毒。医护人员操作前均穿隔离衣，戴口罩、一次性橡胶手套，接触患儿前后严格遵循无菌操作的原则。接触患儿的一切用物如床单、毛巾、隔离衣等均进行高压消毒，使用一次性无菌治疗巾更换床单，患儿用物专人专用，一切治疗护理措施都在暖箱内集中进行[2] 。留置PICC及左侧桡动脉留置针，避免反复穿刺引起皮肤感染等 。遵医嘱使用抗生素;血培养7天无细菌生长、无真菌生长，停用舒普深。

2.2皮肤护理：护理人员应根据患儿的日龄、体重等调节保温箱的温度，进而避免患儿出现脱水热、循环容量不足等症状;箱温调至32摄氏度，湿度60%，避免箱内环境过于干燥增加患儿不显性失水量，包被叠成“鸟巢”样式.为保持皮肤清洁，预防皮肤感染。护理人员每天使用灭菌用水给患儿盆浴，特别是皮肤皱褶处（如颈部、腋下、腹股沟），之后外涂湿润烫伤膏进而保持皮肤湿润，软化皮肤。预防细菌或微生物等侵入患儿体内[7] 。由于患儿皮肤出现皲裂、脱屑，部分稍红;并通过MDT会诊后，停用烫伤膏改重组人表皮因子凝胶TID，加维生素E乳膏、尿素脂交替外涂。由于患儿全身皮肤不断有硬化、断裂和脱屑现象，皮肤弹性差，故床头抬高角度<30°，以防止床头过高增加皮肤剪切力，造成摩擦损伤。每小时为患儿更换1次体位，同时检查患儿全身情况[3]。如患儿哭闹时及时安抚，避免应哭闹时不断摩擦皱褶处皮肤，加重皮损。建立动静脉通路：左大隐PICC、左挠动脉留置针，纳米银银敷贴固定。减少粘贴式敷贴使用，避免引起二次损伤。

2.3眼部、口腔护理：患儿双眼睑外翻伴明显黄色脓性分泌物，存在暴露性结膜炎和角膜于燥症的危险，可遵医嘱妥布霉素滴眼液滴双眼后15min后加用红霉素眼膏外涂双眼再用优拓布覆盖双眼，一天三次。为避免光线刺激患儿双眼，暖箱外置一不透光外罩。先天性鱼病患儿口唇不能闭合，需加强口腔护理。每隔4小时用无菌棉签1%碳酸氢钠溶液为患儿清洁口腔1次，达到预防口腔感染的目的[3] 。

2.4强化对患儿的营养干预：患儿皮肤损伤严重，加之裸露在暖箱内不显性失水多、生理性体重下降等因素，致使该患几体液大量丢失，易造成水、电解质平衡失调和营养不良[3] 。患儿人院第1天由于耳鼻被拉紧鼻梁塌陷，鼻孔小，口张开，呈鱼嘴状，面部肌肉活动受限，导致患儿吸吮困难，吸吮力差，留置胃管，鼻饲奶10mlq3h，患儿胃纳好肠鸣音正常，无潴留及呕吐等现象，第二天评估患儿的吸吮力可，该用滴管喂养15mlq3h，第三天口唇回缩正常后，拔除胃管改按需自吮奶20mlq3h，无呕无腹胀，奶量逐渐增加至50mlq3h。每天为患儿称体重1次，以便评估患儿营养供应情况。患儿住院期间奶量可，无呕吐、腹胀，大小便正常。患儿出院是体重已增加至2970克。住院期间根据胃肠内营養情况结合胃肠外营养，并密切观察24小时出入量变化。由于患儿入院时钙低，需要静脉补钙及患儿奶量不够热量，留置PICC导管避免输液外渗及反复穿刺造成皮肤感染。维持尿量>1ml（kg.h）[2] 。

2.5严密监测病情：患儿皮肤脆弱，故给予经皮测氧饱和度仪监测患几心率和氧饱和度，每3h更换1次位置，防止压疮及肢端末梢血供不足。密切观察患儿反应、皮肤颜色、体温、呼吸、肌张力、尿量、排便情况及炎症指标，监测患儿血糖避免低血糖引起脑损伤。同时注意有无呼吸暂停、口唇发症状以及神经系统症状如有无抽搐及脑型尖叫。患儿住院期间生命体征平稳，无发热及发，无呼吸困难及抽搐。注意避免因护理不当导致的压力性损伤及肢端末梢血供不足，如每一小时更换血氧饱和度探头位置等。

2.6健康教育：向家长讲解先天性鱼病的发病原因、临床特点及护理方法，向家长强调手卫生的重要性。指导家长密切观察皮肤发硬、角化、断裂、脱屑等情况，出院时指导家长做好皮肤护理及生活护理。患儿房间每天开窗通风2次，每次30min。保持皮肤清洁，禁止使用碱性肥皂或刺激性药物。保持患儿衣服清治新，质、宽松的衣服，并動洗動換。建议患儿家长纯母乳养至少6个月，6个月后给予高热量、高蛋白质、高维生素的辅助食物。告知家长出院后前往皮肤科、眼科，随访。

新生儿鱼鳞病是新生儿科罕见的皮肤性疾病，患有该病的患 儿常会出现皮肤干燥、发亮、潮红、眼睑外翻等症状;其中，轻 者呈淡红色或棕红色且会出现数月的反复剥脱，最终导致四肢身 侧受限;重者多因继发感染或无法吮吸而死亡[3] 。当前临床上无 彻底根治新生儿鱼鳞病的方案，多以保湿、预防感染、油性软膏 等为治疗原则;但在治疗过程中辅以综合性、精细化的护理，能 够最大限度预防患儿角膜损伤和感染[4] 。故住院期间应密切观察 患儿有无发热及感染中毒症状，如合并感染选择敏感抗生素。本 次研究中，经综合性、精心的护理以后，患儿免疫力得到提升， 脱离了严重脱皮的危险时期。综上， 目前临床上仍无治疗新生儿鱼鳞病的确切方法，因此 对于该病的关键还在于精心的护理。

参考文献：

[1] 张玉侠，实用新生儿学[M].第六版.北京：人民卫生出版社，2020：页数

[2] 吴欣娟，范玲，张大华，新生儿专科护理[M].第一版.北京：人民卫生出版社，2020：329.

[3] 张玉侠.实用新生儿护理学 [M].第一版.北京：人民卫生出版社，2015：192-193.

[4] 唐玉林 .1例新生儿鱼鳞病的护理效果研究[J]. 实用临床护理杂志，2018，3（46）：116.

[5]  傅程瑶.郭丹洁.杨巧平 .1 例先天性鱼鳞病新生儿的护理 [J]. 全科医学临床与教育，2020，18（10）：950-952.

[6] 李秋 .2 例新生儿先天性鱼鳞病的护理 [J]. 护理实践与研究，2016，13（7）：150-151.

[7]  任平，张玉侠， 陈劼等.新生儿先天性鱼鳞病的护理[J].中华护理杂志，2013，48（3）：274-275.

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