腰椎管内混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤1例

黄文鹏，耿尚文，李莉明，高剑波

(郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052)

患者女，58岁，无明显诱因出现右侧腰骶部及右下肢疼痛麻木3年余，伴右下肢上抬无力和大小便感觉异常，近半年来症状加重；既往无腰部外伤史及其他疾病史。查体：右下肢肌力4级，实体觉、图形觉、两点分辨异常，巴宾斯基征及霍夫曼征阴性。实验室检查未见明显异常。腰椎CT：L3～L4椎体层面椎管内不规则稍高密度影，内见斑点状钙化(图1A)，邻近骨质无破坏。腰椎MRI：L3～L4椎体水平椎管内6.30 cm×1.60 cm×2.40 cm条柱状肿块，边界清楚，呈T1WI稍低信号(图1B)、脂肪抑制T2WI低信号(图1C)，弥散加权成像呈稍高信号；增强后病灶明显均匀强化(图1D)。影像学诊断：L3～L4水平椎管内占位，考虑脊膜瘤。行椎管内占位切除术，术中见髓外硬膜下6.1 cm×2.1 cm×1.5 cm黄白色肿瘤，质地硬韧，边界较清，与周边蛛网膜粘连，血供中等。术后病理：光镜下见肿瘤组织内含交织状、条束状排列的较粗梭形施万细胞和致密的细梭形神经束膜细胞(图1E)；免疫组织化学：AE1/AE3(-)，EMA(+)，SMA(-)，Des(-)，S-100(+)，SOX-10(+)，GFAP(灶+)，SSTR2(-)，PR(少数+)，NF(灶+)，CD34(-)，STAT6(-)，Ki-67(3%+)。病理诊断：(L3～L4椎体水平椎管内)混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤(hybrid schwannoma/perineurioma， HS/P)。

讨论HS/P是混杂性神经鞘膜肿瘤的亚型之一，为罕见良性肿瘤，临床常表现为四肢、躯干、头颈部皮下组织内单发无痛性缓慢生长肿块，少数见于深部软组织和内脏器官，罕见位于椎管内；免疫组织化学S-100和SOX-10阳性提示神经鞘瘤样成分，EMA阳性提示神经束膜瘤成分。组织学上HS/P可分为单相型和双相型，前者系两种组织学成分相对均匀混合而无明显界限，后者两种成分边界清晰。本例单相型HS/P临床表现不典型；CT示椎管内呈稍高密度，伴斑点状钙化；MR脂肪抑制T2WI呈低信号、增强后明显强化，可能与瘤体内除施万细胞和神经束膜细胞外继发大量胶原纤维和透明基质形成有关。本病影像学表现有一定特征性，但需与脊膜瘤、脊髓转移瘤等相鉴别。确诊依赖病理学检查。