脾脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤1例

惠俊国，王祖飞，毛卫波，李炳荣

1.浙江省影像诊断及介入微创研究重点实验室，丽水市中心医院 放射科，浙江 丽水 323000；2.丽水市中心医院 病理科，浙江 丽水 323000

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤（inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma, IPT-like FDCS）十分罕见，其为滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma,FDCS）的一个亚型，主要发生于肝脏和脾脏[1-2]。2021年6月丽水市中心医院收治一例脾脏占位患者，行脾脏切除术根治，术后病理为IPT-like FDCS。笔者总结该患者诊治经过，结合文献报告如下。

1 病例资料

患者，男，82岁，平素无明显不适，2021年6月15日本院超声体检发现脾脏混杂低回声占位。2021年6月18日CT平扫+增强（见图1）示脾脏类圆形肿块，长径约9.0 cm，边界清楚，轮廓光整，病灶实质呈渐进性强化，平扫及增强三期病灶实质部分CT值分别为45、68、83、86 Hu，中央可见小片状更低密度无强化灶，考虑为坏死，局部另可见斑点状高密度钙化；在门脉期病灶边缘似隐约可见菲薄的低密度环（见图1C，白色空三角箭头所示）。2021年6月24日PET/CT检查示肿块呈不规则环状，摄取不均匀，最大摄取值为4.2，考虑“脾脏恶性肿瘤”（见图2）。肿瘤标志物等检查未见明显异常。患者于2021年6月28日接受脾脏切除术。术中所见：脾脏下极见一约9 cm×8 cm肿物，似有包膜。大体标本示：肿块切面灰白、质嫩，鱼肉状，见图3。HE染色显示脾脏肿瘤细胞呈胖梭形，细胞核空泡状，核仁明显，背景中大量淋巴细胞、浆细胞浸润，局灶区有坏死，见图4。免疫组化检查示：CD10、CD21、CD23、CD68、CXCL13、S-100、D2-40均有局灶或弥漫阳性，Ki-67阳性（约15%），MPO阴性，原位杂交：EBER阳性。见图5。术后病理为IPI-like FDCS。

图2 PET/CT影像（脾脏巨大占位，长白箭头所示处摄取明显增高，最大摄取值4.2，病灶中央无摄取，考虑为坏死区）

图3 术后大体标本（长白箭头所示病灶中央为坏死肿瘤组织，与CT增强无强化区和PET/CT无代谢区对应）

图4 HE染色（IPT-like FDCS呈胖梭形，细胞核空泡状，核仁明显，背景中大量淋巴细胞、浆细胞浸润，局灶区有坏死，×200）

图5 免疫组化染色（×200）

2 讨论

IPT-like FDCS在2001年由CHEUK等[1]命名，其病理组织学上不同于经典FDCS，且与EB病毒感染关系密切，临床上极为罕见，女性发病率高于男性，主要发病部位为肝脏和脾脏，一般无特异性临床症状，部分发生于脾脏的患者可出现脾功能亢进。

本病最终的诊断依靠病理学检查，组织学上IPT-like FDCS肿瘤组织多为实性或囊实性，边界清楚，肿瘤膨胀生长，推压周围组织，病灶边缘可有包膜，病灶内可见液化坏死、钙化或出血。细胞学肿瘤细胞呈胖梭形，排列成束状、席纹状，肿瘤内血管常扩张，管壁有纤维素沉积[3]。以上病理学特点本例基本符合，且本例肿瘤细胞周围伴有大量淋巴细胞及浆细胞浸润，为IPT-like FDCS特有表 现[3-5]。组织学上IPT-like FDCS与炎性假瘤表现类似[5]，易造成误诊，但基于本例免疫组化滤泡树突状细胞（follicular dendritic cell, FDC）标志物CD21、CD23、CD68、CXCL13均为阳性，S-100部分阳性，可与炎性假瘤鉴别。同时原位杂交EBER(+)，有助于本病与其他FDCS亚型鉴别。

IPT-like FDCS的影像表现没有明显特异 性[7-8]，甚至病理常规镜下与炎性假瘤仍十分类似，尚需免疫组化进一步确认[2，5]，因此本病术前常难以确诊。但笔者认为对本病进行术前性质（良恶性）判断以及与脾脏常见良性和恶性肿瘤进行鉴别十分重要，这无疑关系到患者后续临床治疗决策的选择。复习本例CT征象，认为病灶很可能不是脾脏血管瘤、脾错构瘤与脾淋巴瘤，可能原因为：①本例没有表现出任何形态的“血池样强化”，因此不符合脾脏血管瘤；②脾错构瘤为脾脏红髓与白髓以不同比例混杂，通常瘤内密度较均匀，极少有坏死和钙化，且少见巨块样生长[9]；③脾脏淋巴瘤多伴有脾肿大及脾门淋巴结肿大，通常肿瘤实质强化均匀，少见钙化[10]；同时本病例在门脉期时肿块边缘似存在菲薄的低密度环状影（见图1C白色空三角箭头所示）提示病灶可能具有假包膜，而淋巴瘤通常无假包膜。虽然CT检查时没有做出良恶性诊断，但后续的进一步检查（PET/CT）显示病灶呈环状不均匀摄取支持了恶性肿瘤诊断。IPT-like FDCS的治疗以手术切除为首选，本病复发率、转移率低，远期预后较好。

图1 CT平扫+增强影像（脾脏巨大占位，边界清楚，长白箭头示坏死区，短白箭头示点状钙化）