基于“玄府—络脉”理论浅谈硬皮病

孙铭壑 于静 金明秀

硬皮病(systemic sclerosis，SSc)也称系统性硬化症，是以皮肤、微血管病变及受累器官纤维化为主要特点的免疫系统疾病，其按照病程、病位、受累程度分为弥漫性硬皮病与局限性硬皮病两种类型，弥漫性硬皮病较为棘手，多累及肺、胃肠道、肾脏等器官[1-2]。硬皮病在中国多见于女性，发病率位于自身免疫系统疾病中的第三位[3]。现代医学对硬皮病的病因及发病机制研究尚不明确，目前多从遗传与环境、胶原增生、免疫学抗体异常及血管微循环病变角度展开研究[4]。目前，西医针对硬皮病的治疗主要为应用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等，然疗效不尽如人意。

硬皮病隶属于中医“皮痹”的范畴，皮痹与风、寒、湿三邪关系密切。宋代吴彦夔在《传信适用方》中提到“人发寒热不止，经数日后，四肢坚如石，以物击之似钟磬，日渐瘦恶”，这与硬皮病硬化期和萎缩期的皮肤改变较为相似。国医大师禤国维教授[5]注重强调肾与“皮毛”的联系，通过补肾以壮人体阴阳；郑洪新教授[6]从肺、胃、肾三脏入手，提出瘀血贯穿硬皮病始终，治疗时针对皮肤症状多遵循“以皮治皮”的治疗法则；汪悦教授[7]认为硬皮病责于阳虚血瘀，以经方当归四逆汤为底方随证加减，时有佳效。纵观各医家所言，谈硬皮病外邪伤及皮毛，入里影响气血，久则损其脏腑，故本文试从玄府—络脉的角度阐述对硬皮病的认识理解。

1 玄府—络脉充肌表，以通为用，联脏腑

玄府有广义与狭义之别[8]。狭义玄府谓之汗孔，沟通外界与皮肤之间，卫气充养汗孔以保持皮肤濡润光泽，体温如常。广义玄府据刘完素所撰《素问玄机原病式》而言，其意有三：一则就分布而言，玄府遍布脏腑四肢官窍；二则就其功能而言，玄府以通为用，沟通内外，调节气机升降运行；三则谈其作为运行气血津液的功能载体，将精微物质由脏腑运输至四肢体表，形具而神生，气血津液运行得当以助神机运转[9]。

络脉如《素问·经络论篇》中所言：“阴络之色应其经，阳络之色变无常”，有阳络与阴络之别，阳络浮于其表，阴络藏于体内，内及脏腑[10]。故络脉遍布全身，沟通表里经脉，交织错杂，循环往复。因络脉极细微小，故其易瘀、易虚。而硬皮病于外多有血管异常改变外，于内往往涉及肺脾肾三脏之络。

玄府与络脉均为遍布人体内外的微观组织结构，但相较而言玄府更为微小[11]。就生理功能而言，二者均能够运行气血津液，玄府偏于宣散气液，络脉偏于运行气血，两者都可将精微物质灌注机体，玄府还具有运转神机的功能。玄府与络脉以通利为主，玄府是络脉通路上的门户，络脉也将流经的血液灌注于玄府[12]。络脉运行气血津液内达脏腑、外至皮肤腠理之间，充盈肌表；玄府以“门户”之功开阖得当，津液得以渗灌肌肤，则皮肤光润、分肉饱满。玄府与络脉相伴而行、相互为用，于外共同维系皮肤功能[13]。硬皮病的病位初在皮肤，而经传变牵连脏腑，玄府居于皮肤之中，络脉为沟通表里之通路，玄府闭塞，络脉不通，津液聚而成痰，血液凝而生瘀，痰瘀旷日已久内伤脏腑络脉，气血生化乏源，络脉涩滞难行，气血不达肌表则皮肤麻木、状如硬板甚则萎缩。因此，硬皮病皮肤症状病机在于玄府闭塞，传变入腑在于络脉不畅，脏腑功能失常继而加重皮肤症状。

2 玄府—络脉郁闭，瘀浊内结，积病成疴

2.1 玄府闭塞是硬皮病发生的始要环节

玄府位于皮毛之间，肺通过宣发肃降调节卫气开阖玄府，濡润肌肤。肺与皮毛在功能上紧密相连，肺为娇脏，更易遭邪入侵[14]。风寒之邪伤及阳络，风性轻扬开泄，腠理开，玄府疏则风寒易入。而寒性收引，故邪入于玄府而后腠理密，玄府闭，邪郁于肺络。一则阻遏气道，阳气因邪所伤而又郁滞难行，四肢末节不得温煦，因而此时患者出现皮肤不温、四肢末端怕凉、遇寒变白等症状；二则因肺为水之上源，肺失宣发，营卫之气运行迟缓，水液停聚而生湿，此时患者皮肤常有轻微浮肿，多为非凹陷性水肿；三则卫气难达其表，玄府不充，皮毛失养，故可见皮肤干燥、憔悴等状[15]；四则阳络受邪，玄府郁闭，气血津液难得畅达，损伤肺络，因而咳嗽、气喘是硬皮病常伴有的症状，肺间质改变、肺动脉高压也是该病常见的并发症，据统计约有57%硬皮病患者死于肺部疾病[16]。

2.2 络脉瘀阻是硬皮病进展的必经之路

瘀血的形成如《素问·举痛论篇》所言：“寒气入经而稽迟，涩而不行，客于脉外则血少，客于脉中则气不通”，其一因寒邪入经络，寒性收引而血凝，留于脉中致脉道不利；其二玄府闭塞，开阖不利，玄府涩滞难行，影响络脉气血，气结而血瘀，既而可知在硬皮病的早中期已有瘀血阻络[17]；其三，《类证治裁·痹症》言“久痹不愈，必有湿痰败血瘀滞经络”，在硬皮病后期，如阴阳气血俱虚，血凝于脉中则为瘀血，离于脉外则出血，故言瘀血贯穿硬皮病的始终。

瘀于阳络，则患者常出现皮肤光如蜡石，汗毛减少，受累部位出现色素沉着，关节疼痛，四肢末端相继发白、发紫、发红，甚则溃烂等症状。据研究表明，雷诺现象为95%硬皮病患者最早出现的症状，其与寒邪、瘀血密切相关，现代研究可通过检测甲褶毛细血管改变直观地了解雷诺现象[18]。瘀留络脉，循经而行，至于阴络则内耗脏腑，若瘀于食道，则进食受阻，吞咽疼痛；若瘀于胃则胃脘胀痛，厌恶进食；若瘀滞大肠，则大便干燥，排便困难。

2.3 络虚不荣是硬皮病的必然结果

《灵枢·百病始生》曰:“风雨寒热，不得虚，邪不能独伤人。”硬皮病的本质当属正虚，初起在络，责于营卫不和，玄府郁邪；而后在经络瘀滞，气血不行，久而伤及阴络，内舍脏腑，而脏腑亏虚则进一步加重病情。故言络虚则咎气血阴阳，从脏腑而言当论脾胃肾三脏。

《灵枢·卫气失常》记载:“血气之输，输于诸络。”络脉是气血运行的通道，而脾胃为气血生化之源，气血亏虚责于脾胃。食入于口，经胃受纳腐熟化作水谷精微，脾升得健，布散水谷精微供各机能官窍。胃以降为和，传糟粕于大小肠，一升一降靠气机运行得当。脾胃虚弱则升清化浊失职，气血生化乏源，五脏六腑四肢百骸失养，因此硬皮病患者出现肌肉失于滋养而萎缩，或不欲饮食、反酸等消化系统症状[19]。

《素问·生气通天论篇》记载：“阳气者, 若天与日, 失其所, 则折寿而不彰。”阴阳相互转化，互根互用，“阳化气，阴成形”。肾为阴阳之根本，肾藏真阴而寓元阳，阳气充沛则神志健旺，温煦机体，抵御外邪；肾阴充足则五脏六腑、皮肤腠理得以滋养。风寒之邪是硬皮病发病的诱因，素体肾气亏虚，卫气根于肾气，卫气不足以抗邪因而玄府闭，络脉瘀。肾阳虚生内寒，内外合邪则患者出现肢冷、关节僵硬等症状，严重者可出现硬皮病肾危象[20]。

虽按疾病进程而言硬皮病责于玄府闭塞、络脉瘀阻、络虚不荣三点，但不可将此三者割裂而来。三者往往同时出现于疾病中，不过是何种病机偏重之差异。

3 玄府—络脉以通为纲，以补为要

3.1 辛散透邪开玄府

风药按药性而言大多性温、味辛、主升散。张元素在《医学启源》中将中药进行分类，提出“风升生，味之薄者，阴中之阳，味薄则通，酸苦咸平是也”的观点，总结出20种风药，后世医家扩大风药范围，将疏风解表、祛风湿等药皆归于风药[21]。《素问·阴阳应象大论篇》提出“味厚则泄，薄则通；气薄则发泄，厚则发热”，风药味薄，故具有通利的作用，能够行于周身，开阖玄府，宣通气血津液，鼓舞阳气以透邪于外[22]。

治疗硬皮病常用桂枝、麻黄透散一身寒邪，麻黄外透皮毛表邪，内行瘀血痰浊，又可上达肺络，宣发肺气，配伍桂枝振奋阳气，加强透表逐邪、辛散开玄之功[23]；防风为“风药中之润剂”，其性平和，善于祛风，调动气血运行；威灵仙与海风藤均可治疗风寒湿痹，威灵仙走窜力强，治风的同时还可以调节水液代谢，而藤类药因其缠绕其主体取类比象为人体经络，故善于祛风通络；川芎偏行于内，上行巔顶，下入血海，旁通四肢，通达气血；细辛性温，辛香开窍，外开玄府祛寒于外，内入肺肾温化寒邪。

3.2 活血逐瘀通阻络

络瘀贯穿于硬皮病全程，疾病中期皮肤坚硬、暗黑，四肢麻木不仁为气血瘀滞经络，后期皮肤萎缩为瘀阻血行，血不养肤。硬皮病病程较长，血瘀较重，应用破血逐瘀之品，三棱偏破血中之气，莪术偏破气中之血，配伍使用消络中瘀滞，共奏破血行气之功。瘀消则络脉通，补养得当则新血生，虫类药的应用是治疗硬皮病的一大特点。《本草问答》中言“动物之功利,尤甚于植物,以其动物之本性能行,而且具有攻性”，阐明其外可消剔病邪，内可引药入络，有攻毒散结、窜透筋骨的特点。硬皮病迁延难愈，患者十分痛苦，此时非虫类药不可直达病处。蝉蜕疏散风热，发表透疹，以此药解邪郁于体表之状，缓解皮肤症状；《开宝本草》中谈乌梢蛇“主诸风瘙瘾疹,疥癣,皮肤不仁,顽痹诸风”，乌梢蛇善于通络，外能透达腠理、祛风散邪，内能搜剔经络、运行气血；土鳖虫、水蛭善于化瘀血，破瘀通络，两药合用以达推陈致新之效；地龙、僵蚕皆为熄风止痉、化瘀通络之品，僵蚕辛咸，其性偏升，善治痰瘀胶结，地龙咸寒，其性偏泄，善诊瘀久化热之状[24]；虫类药为血肉之品，治疗时应注意患者肝肾状况，中病即止。为防其燥烈之性，常加以甘草、熟地等缓其燥性，增其通络化瘀之效。

3.3 荣养气络调脏腑

在硬皮病的病程中，必有脏腑虚损存在。阳络居体表，阴络联脏腑，以皮肤肿胀期、硬化期、萎缩期而辨可责于肺脾肾之络。肺络虚则于外不能抵邪，清气升降失司，玄府失于通利；于内则影响血液灌输，玄府失于濡润。此期患者皮肤肿胀，应补益肺气，开玄府，通阳络，宣发气机，充盈卫气以解邪郁、祛邪出；通调水道，调节津液输布运行，使水化气而出，津液润泽皮毛。常用麻黄、桂枝、桔梗宣发肺气，散寒解表；黄芪、党参以培土生金之法补肺固表；若患者干咳、久咳不已，潮热，皮肤干燥，可加贝母、玄参、麦冬、五味子、款冬花、百合等药，以滋阴生津、润肺止咳[25]。

硬皮病硬化期则皮肤坚硬，张口受限，形寒肢冷，可辨为病入脾肾。肾阳充则脾气旺，肾阳络失常则阴寒内生，伤及脾络，则气血生化无源。应以健脾益肾、温阳补气之法，常用白术、山药、甘草、茯苓等药健脾利湿，补养脾气；以金匮肾气丸为底方加用淫羊藿、巴戟天、肉桂、仙茅等药温补肾阳。

硬皮病病久则出现皮肤变薄、肌肉萎缩、毛发减少等症状，此时责于脾肾阴虚，气血亏损，皮肤失于润泽，肌肉失于濡养，治以补养气血，滋阴益肾之法。补血时常用当归、熟地、川芎、白芍、大枣等药。精血同源，补肾精的同时也可以补血，常用黄精、山茱萸、女贞子、鳖甲等药补益肝肾、益精填髓。气能生血，故补血的同时要加入补气药，常用黄芪、党参、白术等甘温而性平之品。硬皮病患者病久邪郁玄府，络脉失于充养，牵连脏腑之络，故应分期论治，通补兼施，方可奏效。

4 结语

基于玄府—络脉理论是以中医微观的角度分析硬皮病的发生与发展，其病理变化与硬皮病的临床症状相契合。玄府闭塞、络虚血阻为硬皮病的病机关键，通补是开玄府、通络脉的重要法则。临床用药时应用风药开阖玄府、疏散邪气，虫类药入络搜剔瘀毒、通利脉道，补益之品调补脏腑虚络，平衡气血阴阳，数法同施共奏开阖玄府、通补虚络之效。