内斜术后“Helveston”综合征二例

沈志新 冯燕兵 陈红明 翁文庆

作者单位：浙江中医药大学附属嘉兴中医院眼科 314001

病例1：患者，男，15岁，因“内斜视术后继发外斜6年”至浙江中医药大学附属嘉兴中医院眼科就诊。患者自幼“斗鸡眼”，10年前曾于我院就诊，诊断“共同性内斜视”，行双眼内斜视矫正术（术中行双眼内直肌后徙5 mm，右眼外直肌缩短8 mm），术后眼位正。余既往均体健。6年前无明显诱因下出现双眼外斜，无复视，无视物模糊，一直未曾诊治。裸眼远视力：右眼为5.0；左眼为5.0。电脑验光结果：右眼：-0.25×176；左眼：+0.25-0.25×180。眼压：右眼为15.0 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；左眼为6.0 mmHg。眼位（三棱镜交替遮盖法）：右眼被遮盖时有上飘现象，去遮盖后缓慢下落。右眼注视时看近（33 cm）为-30△L/R 18△，看远（6 m）为-30△L/R 18△；左眼被遮盖时有上飘现象，去遮盖后缓慢下落，左眼注视时看近（33 cm）为-30△R/L 28△，看远（6 m）为-30△R/L 28△。A-V现象（A-V pattern）：原在位：-30△；向上方25°注视：-28△；向下方25°注视：-70△。眼肌：双眼上斜肌亢进（右眼+3，左眼+4，判断标准：在上斜肌功能眼位，内转眼较外转眼低为上斜肌功能亢进，低≤5°为 +1，≤10°为+2，≤15°为+3，>15°为+4）。双眼鼻侧角膜缘至鼻侧5 mm及右眼颞侧角膜缘至颞侧8 mm原结膜梯形切口轻度疤痕增生。眼底检查双眼均明显内旋（见图1）。无明显代偿头位。Titmus检查无立体视觉，同视机检查无同时视功能。其他眼科常规检查无异常。诊断：内斜术后“Helveston”综合征，双眼垂直分离性斜视（Dissociated vertical deviation，DVD）、外斜“A”征、双眼上斜肌亢进。

完善术前检查及常规术前准备，局麻显微镜下行双眼上直肌超常量后徙联合双眼外直肌后徙并下徙术：分离右眼上直肌，后徙10 mm固定于巩膜面；分离外直肌发现原5-0尼龙线缝线仍在位予以剪除，后徙8 mm并下徙一个肌宽度固定于巩膜面，10-0 尼龙线缝合结膜切口。同法做左眼上直肌后徙8 mm固定于巩膜面；分离外直肌，后徙8 mm并下徙一个肌宽度固定于巩膜面，10-0尼龙线缝合结膜切口。术后常规用药。

术后3周复查裸眼远视力：右眼5.0，左眼5.0。电脑验光结果：右眼为+0.25-0.50×8，左眼为+0.25+0.25×155。眼压：右眼为16.0 mmHg；左眼为15.3 mmHg。双眼结膜充血+，眼底检查双眼均内旋（左眼较前有所好转）。无明显代偿头位。眼位：33 cm角膜映光正位，A征消失，6 m正位，交替遮盖不动。被遮盖时上飘现象及去遮盖后缓慢下落现象均消失。眼球向各方向运动正常（见图2）。眼肌：双眼上斜肌亢进（右眼+3，左眼+3）。Titmus检查无立体视觉，同视机检查无同时视功能。其他眼科常规检查无异常。

病例2：患者，女，15 岁，自幼“斗鸡眼”，10 年前曾至天津某医院就诊，诊断为“内斜视”，行双眼内斜视矫正术（具体术式不详），术后眼位正。余既往均体健。5年前无明显诱因下出现双眼外斜，无复视，无视物模糊，一直未曾诊治。查裸眼远视力：右眼为5.0；左眼为5.0。电脑验光结果：右眼为-0.25-0.50×76；左眼为+0.25-0.25×10。眼压：右眼为18.0 mmHg；左眼为16.0 mmHg。眼位（三棱镜交替遮盖法）：右眼被遮盖时有上飘现象，去遮盖后缓慢下落。右眼注视时：看近（33 cm）为-30△L/R 20△，看远（6 m）为-30△L/R 20△；左眼被遮盖时有上飘现象，去遮盖后缓慢下落；左眼注视时看近（33 cm）为-30△R/L 30△，看远（6 m）为-30△R/L 30△。AV现象：原在位：-30△；向上方25°注视：-25△；向下方25°注视：-72△。眼肌：双眼上斜肌亢进（右眼+3，左眼+3）。双眼鼻侧距角膜缘5 mm（内直肌附着处）结膜切口轻度疤痕增生。眼底检查双眼均明显内旋（见图3）。无明显代偿头位。Titmus检查无立体视觉，同视机检查无同时视功能。其他眼科常规检查无异常。诊断：内斜术后“Helveston”综合征，双眼垂直分离性斜视（DVD）、外斜“A”征、双眼上斜肌亢进。

图1.内斜视术后继发外斜病例1术前九方位眼位图Figure 1.The preoperative photographs of nine azimuth of patient 1.

图2.内斜视术后继发外斜病例1术后3周九方位眼位图Figure 2.The postoperative photographs of nine azimuth of patient 1.

完善术前检查及常规准备，计划局麻显微镜下行双眼上直肌超常量后徙联合双眼外直肌后徙并下徙术。术中分离右眼上直肌，术中发现右眼上直肌止端颞侧距角膜缘14 mm，鼻侧距角膜缘12 mm，且颞侧止端与原上直肌鼻侧止端在同一垂直子午线上（正常眼上直肌止端颞侧距角膜缘9 mm，鼻侧距角膜缘7 mm），遂改变手术方案，将右眼上直肌再后徙5 mm，外徙一个肌宽度（移回原上直肌止端同一垂直子午线上），此时观察双眼高低位斜视度数消失为零，故放弃左眼上直肌后徙的原方案；双眼外直肌后徙8 mm，下徙一个肌宽度，术中观察眼位正，10-0 尼龙线缝合结膜切口。术后常规眼药水滴眼消炎治疗。

术后9周复查裸眼远视力：右眼5.0，左眼5.0。电脑验光结果：右眼为1.00 DS/+0.50 DC×98°，左眼为+0.25 DS/+0.25 DC×75°。眼压：右眼为15.0 mmHg；左眼为16 mmHg。双眼结膜无充血，眼底检查右眼明显内旋，左眼内旋明显好转（见图4）。无明显代偿头位。眼位：33 cm角膜映光正位。右眼注视时（6 m）：L/R=5°；左眼注视时：眼位正。AV现象：原在位：位正；向上方25°注视：-8△；向下方25°注视：位正。眼肌：双眼上斜肌亢进（右眼+3，左眼+1）。Titmus检查无立体视觉，同视机检查无同时视功能。其他眼科常规检查无异常。

讨论：

Helveston于1969 年首次报道[1]A型外斜视合并DVD合并上斜肌亢进的三联征，此后有人就将此病命名为“Helveston”综合征，目前病因仍然不明。Esswein等[2]指出针对Helveston综合征的3项特点采取：水平直肌手术矫正外斜视，上斜肌减弱术或上斜肌断腱术改善上斜肌亢进，上直肌后徙和上直肌后徙联合后固定术减轻DVD。

图3.病例2患者术前双眼九方位眼位图Figure 3.The second patient had preoperative of nine azimuth photographs of eye position.

图4.病例2患者术后9周双眼九方位眼位图Figure 4.Nine azimuth photographs of eye position of the second patient at nine weeks postoperatively.

本研究中2例患者均为内斜术后继发的Helveston综合征，根据结膜疤痕考虑均为内直肌后徙术，且2例患者首次内斜矫正手术均已10 年，内直肌睫状血管分支应已再建。同时考虑到2 例患者均无双眼视功能，且患者均为15 岁，术后双眼视功能恢复可能较小，患者要求自我手术的目的也为改善外观，且无代偿头位，故首先要解决外斜视，其次是DVD上漂问题。本研究2 例患者外斜视有2 种术式选择，一种是双眼内直肌复位甚或联合缩短术，另一种是双眼外直肌后徙术，我们最终都选择了双眼外直肌后徙术。Mittelman和Folk[3]提出如行双内直肌退后导致的继发性外斜视应行双外直肌退后来矫正。正基于上述原因，我院首选双眼外直肌后徙用于治疗矫正外斜视。针对此，2 例患者A征矫正也有2种术式：双眼外直肌垂直向下移位；双眼上斜肌减弱术（上斜肌鞘内断腱术或者上斜肌缝线延长术）。甘晓玲和郭静秋[4]指出上斜肌断腱术远期有可能出现上斜肌继发麻痹。韩惠芳等[5]认为由于上斜肌断腱术不能定量，术后可能过矫，出现上斜肌麻痹或形成V型斜视。因此可见，上斜肌减弱术的术后效果不确定因素较多，须当谨慎行之。考虑上直肌超常量后徙是目前治疗DVD较为有效的方案[6]，为了尽可能减少眼外肌手术的肌肉条数，同时又想矫正DVD。故在与患者充分沟通后，根据分离性垂直偏斜合并其他斜视时，则先治疗斜视明显者，后做定量容易的肌肉原则。我院采取上直肌超常量后徙联合行外直肌后徙联合下移可有效矫正DVD及外斜A征，但对上斜肌亢进效果不佳，如无明显影响外观，可随访。陈晓等[7]曾报道先行水平直肌手术，在行水平直肌矫正术后，患者虽然仍有上斜肌亢进，但是患者外斜减轻，DVD消失，不影响阅读眼位，改善了患者的生活质量，患者未再要求第2次手术。本次我院2例患者均取得较为满意的预期效果，第2例患者首次手术为外院手术，原具体手术方案未知，仅发现双眼鼻侧结膜疤痕。患方主诉既往手术只进行了内斜视矫正术，错误以为和第1 例患者情况相同，进而误将手术方案设置成同第1例患者相同方案，后在术后根据具体情况重新修改手术方案。术中见右眼上直肌已行后徙联合鼻侧移位，考虑鼻侧移位可能原为矫正V征，或也是术后导致A征及上斜肌亢进原因所在，故将右眼上直肌重新颞侧移位并进一步后徙，术中遮盖、去遮盖法检查DVD已矫正，故未再行左眼上直肌手术，但术后9周时查右眼注视时（6 m）为L/R=5度，回顾术中如再行左眼上直肌进一步后徙，或可取得更佳效果。

为了重建双眼视功能和改善内旋状态，近些年也有相关文献报道上斜肌减弱术式——上斜肌缝线延长术来矫正上斜肌亢进取得良好效果。冯雪亮等[8]早已提出上斜肌腱缝线延长术来矫正上斜肌亢进，其优点如下：①上斜肌可进行不同程度的减弱，而不改变其宽阔的附着点的位置；②使二次手术成为可能，因两断端有缝线相连，易于寻找；③不必像硅胶条延长术担忧异物存留及脱出的危险；④操作较可调缝线延长术更容易。假如患者为年幼患者，为重建双眼视觉功能，则上斜肌亢进矫正更为首选。

利益冲突申明本研究无任何利益冲突

作者贡献声明沈志新：参与选题，收集数据，参与资料的分析和解释，撰写论文，根据编辑部的修改意见进行修改。冯燕兵：帮助根据编辑部的修改意见进行修改。陈红明：参与资料的整理与收集。翁文庆：修改论文中关键性结果、结论，根据编辑部的修改意见进行核修