王蕊 乔雨晨 杨璇 尤静 曹梦鸽 常红
语义性痴呆(SD)亦称语义型原发性进行性失语(svPPA),是额颞叶变性(FTLD)的亚型之一,系以进行性语义记忆障碍和不对称性颞叶萎缩为主要临床特点的神经变性病[1]。该病发病率较低,约3.6/10 万[2],起病隐匿,发病年龄 <65 岁,临床上易与其他类型痴呆相混淆。首发症状为语言障碍,表现为命名障碍(尤其是低频率名称)和词汇理解障碍,复述尚可[3];随着病情进展,逐渐出现行为改变和进行性人格损害[4],严重影响身心健康和日常生活,给家庭带来沉重负担。目前尚无有效治疗药物,主要是对症支持治疗[5],如语言训练[6]。首都医科大学宣武医院采用个体化图片命名训练共治疗14例语义性痴呆患者,初步探讨其对命名能力的改善效果,以为语义性痴呆患者命名障碍的康复治疗提供依据。
1.纳入与排除标准 (1)均符合2014年《额颞叶变性专家共识》[7]中语义性痴呆的临床诊断标准。(2)年龄>18岁,小学及以上受教育程度。(3)发病后未接受正规语言训练。(4)母语为汉语。(5)均为右利手。(6)排除视觉障碍、听觉障碍或构音障碍,严重认知功能障碍以及精神障碍患者。
2.一般资料 根据上述纳入与排除标准,选择2018年10月至2020年12月经首都医科大学宣武医院认知障碍专业组确诊的语义性痴呆患者共14例,男性6例,女性8例;年龄50~ 73岁,平均(63.36±6.65)岁;受教育程度小学2例,初中4例,高中5例,大学3例;病程0.50~ 4.00年,平均(2.14±0.97)年;首发症状均为语义记忆障碍;伴随症状主要包括记忆力减退12例次(主要以近记忆力下降为主),日常生活活动能力下降4例次,性格改变2例次(主要为易激惹);简易智能状态检查量表(MMSE)评分11~ 26,平均为 20.36±4.03;临床痴呆评价量表(CDR)评分0.50~ 2.00,平均为0.93±0.38;日常生活活动能力量表(ADL)评分60~ 95,平均为83.21±10.49。14例语义性痴呆患者的临床资料参见表1。
表1 14例语义性痴呆患者的临床资料Table 1. Clinical data of 14 cases of semantic dementia
1.图片命名训练 由同一位测试者对患者进行图片命名训练。训练开始前保证室内光线柔和,安静舒适,无噪音,室温24~ 26℃,湿度60%~ 70%。(1)图片选择:测试者和患者面对面坐在座椅上,测试者向患者展示 123 张国际标准图片[8⁃9],每张呈现10 s,要求患者说出该图片所代表的名称,筛选出患者10 s内命名错误或无法命名的图片,用于图片命名训练。(2)训练方法:首先,将所有命名错误或无法命名的图片分组,为保证训练效果,纳入图片命名训练的图片总数不超过40张,每5张为一组,测试者手持图片面向患者,要求患者对图片所呈现的内容尝试命名或朗读,若10 s内患者反应正确,则进入下一张图片;若10 s内患者反应错误或无反应,则由测试者说出图片名称并要求患者复述3次,再进入下一张图片。一组图片训练结束后,再采用同样的方法进行下一组图片训练,直至完成所有任务。每次训练30 min、每日2次,共训练5 d。
2.图片命名能力评价 训练前1 d和训练结束后第1天,由同一位神经心理科技师采用图片命名测验和Boston命名测验(BNT)中文版[10]对患者进行图片命名能力评价。(1)图片命名测验:采用上述图片命名训练方法进行图片命名测验,手动记录测验结果,回答正确或自我纠正后正确计为1、回答错误或超时计为0。无论患者是否命名正确,均于10 s后呈现下一张图片,总评分为123,评分越高代表图片命名能力越强。(2)BNT测验中文版[10]:要求患者对由易到难排列的30张线条图直接命名,首先要求患者自发命名,正确计为1、错误计为0,总评分为30,评分越高代表图片命名能力越强。
3.统计分析方法 采用SPSS 23.0统计软件进行数据处理与分析。采用Shapiro⁃Wilk检验行正态性检验。呈正态分布的计量资料以均数±标准差(±s)表示,训练前后图片命名测验评分的比较采用配对t检验;呈非正态分布的计量资料以中位数和四分位数间距[M(P25,P75)]表示,训练前后 BNT评分的比较采用Wilcoxon符号秩和检验。以P≤0.05为差异具有统计学意义。
本组14例语义性痴呆患者训练前1 d图片命名测验评分5~ 113、平均为49.79±30.85,训练结束后第1天评分10~ 117,平均为65.79±34.54,组间差异具有统计学意义(P=0.001);训练前1 d BNT评分为0~ 15、中位评分为 5.00(3.00,11.50),训练结束后第1天评分 0~ 18,中位评分为6.50(4.75,14.00),组间差异亦具有统计学意义(P=0.045,表2)。
表2 14例语义性痴呆患者图片命名训练前后图片命名测验和BNT评分的比较Table 2. Comparison of Picture Naming Test and BNT scores of 14 patients with semantic dementia before and after picture naming training
目前,国外针对语义性痴呆患者的语言训练研究日益增多,但是鲜有研究针对语义性痴呆住院患者进行图片命名训练。本研究结果显示,图片命名训练可以改善语义性痴呆患者的命名能力,与Suárez⁃González等[11]的研究结果 相一致。Senaha等[12]对3例语义性痴呆患者进行图片命名训练,使其重新获得对丢失词汇的命名能力。Reilly[13]发现,采用增加词汇反复呈现的图片命名训练可减轻语义性痴呆患者因疾病恶化导致的命名能力丧失。
从认知神经科学角度出发,记忆包括外显记忆和内隐记忆。其中,外显记忆是有意识参与的记忆,属陈述性记忆,又包括情境记忆和语义记忆等;内隐记忆通常是无意识的行为或动作等记忆,属非陈述性记忆[14]。Baddeley和 Wilson[15]认为,外显记忆损害后,认知功能障碍患者主要依靠内隐记忆加工信息或执行学习任务。语义性痴呆患者语义记忆障碍的特点之一是对物体名称的遗忘重于对物体功能的遗忘,表明语义复合体(包括物体名称、知觉和功能)中的物体功能较词语表征更加核心,但至疾病后期方丧失,推测其原因是物体功能本质上属于内隐记忆,较外显性记忆更加牢固[16⁃17]。疾病早期患者可以说出物品特点、功能,但不能命名,常表现为自发言语流利,复述和朗读能力下降相对较轻[18]。本研究采用基于无错误学习理论的图片命名训练消除患者对错误命名的记忆,在内隐记忆的作用下,强化对正确图片命名的语义记忆,该训练方法通过内隐记忆和外显记忆重新学习物体名称和功能,为语义性痴呆患者的治疗提供新的途径。
语义性痴呆主要累及颞叶皮质,表现为语义记忆障碍、命名不能、语言空洞、缺乏名词而动词相对保留、赘语等[19]。虽然出现语义记忆障碍,但语义性痴呆患者学习新信息的能力保留[20]。本研究纳入的14例语义性痴呆患者中12例记忆力减退,但整体认知功能下降并不严重,日常生活活动能力轻度障碍,与 Montagut等[21]的研究结果相一致,即图片命名训练可以有效提高疾病早期的语义性痴呆患者的命名能力。此外,语义性痴呆患者较显著的特征是虽无法识别物体,但是复制物体图像能力保留[22]。因此,图片命名训练可以使语义性痴呆患者发挥复制物体图像的能力,在避免命名错误的指导下,重新学习新信息,增强语义网络,从而提高对常见词汇的命名能力。
由于语义性痴呆呈渐进性发展,语言训练对早期语义性痴呆患者至关重要[23]。但目前国内外针对语义性痴呆患者的语言训练服务资源有限,对语言训练的积极作用认知不足,导致语义性痴呆患者难以进行语言训练[24]。因此,需专业的医护人员为语义性痴呆患者提供全程、个性化、专业化的语言康复管理体系。《认知训练护理门诊构建的专家共识》[25]和《汉语失语症康复治疗专家共识》[26]均建议,在有条件开设认知功能训练门诊的医疗机构,增加语言康复训练的服务内容。由于语义性痴呆患者的语言康复还受到发病前认知功能、受教育程度、职业、损伤部位、语言治疗时间和类型等的影响,因此,制订语言训练方案时应考虑上述多种因素,针对患者现有的语言功能和交流需求制定现实可行的治疗目标,及时发现并解决问题,从而指导语言训练方案的实施[25]。临床实际中,对于条件允许的患者,鼓励其出院后继续参加图片命名训练。而受地域和时间限制的患者,可通过互联网+直播形式对其提供在线图片命名训练,保证患者可享受到病房⁃门诊⁃居家的延续管理模式[27]。此外,通过建立微信群,定期发放语言训练资料,宣传其积极作用,鼓励患者和家属积极坚持治疗、按时复诊、坚持训练,以利于语义性痴呆患者的语言康复和延缓疾病进展。
本研究对图片命名训练改善语义性痴呆患者命名能力的可行性进行初步探讨。结果显示,图片命名训练可以有效改善语义性痴呆患者的命名能力。但本研究仍存在一定的局限性,样本量较小,仅14例病例;未设置对照;评价指标相对单一;训练时间较短等。今后将积累更多病例、延长干预周期、增加迁移能力等语言功能的评价指标。
利益冲突 无