困在睡梦中的女孩

陈聪

小兰（化名）是一个聪明伶俐的小女孩，11岁的她，却是一位病情严重的癫痫患者。自从上小学后，她在睡梦中就开始出现大声喊叫、面色惊恐、身体抽搐等情况。医生诊断为：癫痫。在尝试多种抗癫痫药物后，由于小兰对药物的副作用比较敏感，发作越来越频繁。

虽然她只在夜间睡眠时发作，但是隔三岔五就要发生一次，并且常常一个晚上就有好多次。小兰的睡眠受到很大影响，记忆力和成绩都大不如前。

父母曾带她到全国多家医院就诊，均被确诊断为药物难治性癫痫，医疗费也如滚雪球般越滚越大。

从医生处得知，手术切除癫痫灶是控制发作的最好手段。但经过多次评估，多家医院都没有办法对小兰的癫痫灶进行准确定位，她的视频脑电图检查并没有捕捉到异常放电，磁共振扫描和脑代谢成像结果也都没有明确的发现，因此难以实施切除性手术治疗。也有专家建议，尝试采用迷走神经刺激等神经调控的方法减少发作，犹豫再三的小兰父母带着女儿来到浙江大学医学院附属第二医院。

局灶性皮质发育障碍

王爽主任医师对小兰的病情进行了全面的评估，认为她的癫痫很有可能由局灶性皮质发育障碍引起。

局灶性皮质发育障碍是一小部分神经细胞发育异常而形成的病灶。通常只累及一小部分大腦皮层，患者的生长发育和智力往往不受到影响，但局灶性皮质发育障碍中的异常神经元具有很强的致痫性，患者会出现癫痫发作。

局灶性皮质发育障碍引起的癫痫有很多特点，比如：幼年发病，多在10岁以前；发作容易在睡眠时出现，特别是范围很小的局灶性皮质发育障碍；发作非常频繁，也造成非常频繁的癫痫波，最终导致药物治疗效果差。

“局灶性皮质发育障碍是药物难治性癫痫最常见的病因之一，但是很多局灶性皮质发育障碍病灶难以在磁共振上被识别，导致患者错失了通过手术切除获得根治的机会。”王主任说，“另外，小兰虽然脑电图完全正常，如果局灶性皮质发育障碍隐藏在大脑深部的话，是难以在头皮上记录到癫痫波的。”

“有2个疑似的病灶。”王爽主任看过小兰的磁共振后，为她安排最新的7T超高场强磁共振检查进行确认。果不其然，医生成功发现了非常隐匿的病灶，正是在小兰大脑右侧额叶的脑沟底部。

经过详细的权衡风险利弊，癫痫中心团队决定对小兰的病灶和周边区域进行直接切除。神经外科朱君明主任医师在术中探测到这个病变区域存在非常局限和密集“癫痫波”，并对病灶和癫痫灶都做了准确、彻底的切除，手术后病理报告也证实了医生的判断———小兰的癫痫正是由这个异常的局灶性皮质发育障碍病灶引起。

经过术后2年多的观察，小兰的癫痫再也没有发作，抗癫痫药物也在减量中。现在小兰已经进入初中，成绩优良，完全恢复了正常的生活。

癫痫是常见的神经科疾病，症状表现多样，一部分患者表现为发作性意识丧失，肢体抽搐，口吐白沫等症状，俗称“羊癫疯”。约30%的癫痫患者药物治疗效果不佳，症状反复发作，严重影响患者生活。

药物难治性癫痫如何治疗

药物难治性癫痫有多种后续治疗方案，如生酮饮食，手术切除和神经调控治疗等。这些治疗方案适合什么样的患者？每种方案的疗效如何？我们简单介绍一下这几种治疗方案。

●手术切除

手术切除是难治性癫痫最有效、最理想的治疗手段。切除性手术适用于局灶性癫痫患者，即患者的癫痫起源于某一特定的病灶。常见的病灶包括海马硬化、肿瘤、血管畸形和局灶性皮质发育不良等。有70%～80%的患者可以在切除后治愈癫痫。

●神经调控手术

神经调控手术通过外源性电磁刺激干预大脑的异常放电而减少癫痫发作，目前主要包括迷走神经刺激、深部脑刺激和反应性电刺激等。其中迷走神经刺激和深部脑刺激模式相对固定，而反应性电刺激可实时监测癫痫灶的异常放电，当识别到癫痫发作后给予实时电刺激从而阻断发作，对患者的病情监控和癫痫控制具有独特优势。

●生酮饮食

生酮饮食是一种针对难治性癫痫的饮食疗法。通过高脂肪，适量蛋白和低碳水的饮食结构，迫使人体代谢脂肪酸获取能量，并产生大量酮体对抗癫痫。生酮饮食需在营养科医师的指导下开展，严格控制碳水化合物摄入，坚持每日适量运动，定期监测代谢指标，可显著减少癫痫发作。

难治性癫痫后续治疗方案的选择主要依据患者病情，手术切除癫痫灶是治愈率最高的治疗手段。当病灶无法切除时，可选择神经调控手术或生酮饮食等疗法。

编辑/孙蓓红