32例纵隔畸胎瘤患者临床分析

桂艳丽，向旭东，王 红，杨 丽

云南省肿瘤医院/昆明医科大学第三附属医院：1.医务部；2.胸外科；3.检验科，云南昆明 650118

畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区有关。畸胎瘤的最常见发生部位在卵巢或睾丸。近年来报道的性腺外畸胎瘤的病例少见，往往是以个案的形式报道，手术前容易被误诊为其他肿瘤。

纵隔畸胎瘤患者早期可无症状，亦可表现为胸闷、胸骨后疼痛、咳嗽、咳痰、咯血等不适，这些临床表现缺乏特异性。笔者对本院2003年1月至2020年1月收治的32例纵隔畸胎瘤患者的临床特点、肿瘤标志物、影像学、病理学、治疗和预后进行总结，并结合文献进行讨论，旨在进一步提高临床医生对纵隔畸胎瘤的认识，提高诊治水平，避免误诊。

1 资料与方法

1.1一般资料 通过本院病案管理系统检索2003年1月至2020年1月第一诊断为纵隔畸胎瘤、进行了手术治疗且经病理证实为纵隔畸胎瘤的患者，符合条件的患者共32例，收集患者的临床资料，包括性别、年龄、临床表现、影像诊断、病理诊断、实验室检查[肿瘤标志物糖类抗原125(CA125)、糖类抗原19-9(CA19-9)]、治疗方式与转归，回顾性分析其特点。

1.2影像学资料 检索32例患者的胸部CT报告，追溯胸部CT影像学图片核实并记录CT结论符合畸胎瘤的影像学表现。

1.3病理资料 检索32例患者的病理报告及其特点，畸胎瘤诊断依据2014年世界卫生组织乳腺及女性生殖系统肿瘤病理学和遗传学中的定义及相关标准。

1.4实验室检查 检索32例患者肿瘤标志物CA19-9、CA125数值。术前空腹抽取患者静脉血3 mL，均采用罗氏电化学发光分析仪Cobas e602测定CA125、CA19-9水平。CA125、CA19-9的临界值分别为35 U/mL、25 U/mL，结果大于临界值为阳性。

1.5统计学处理 应用SPSS22.0统计软件进行分析，计数资料以例数、率表示，CA125和CA19-9的阳性率比较采用Fisher确切概率法，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1临床资料及表现 32例患者中男8例，女24例，男女比例为1∶3；年龄8～50岁，≤11岁2例(6.25%)，>11～20岁5例(15.62%)，>20～30岁5例(15.62%)，>30～40岁13例(40.62%)，>40～50岁7例(21.88%)；病程2周至21年；主要临床表现为胸骨后疼痛、咳嗽、咳痰、发热、胸闷、活动后气促。

2.2病灶位置 32例患者中，良性畸胎瘤29例，均为成熟畸胎瘤，病灶发生部位分别为前上纵隔12例，右前上纵隔10例，左前上纵隔7例；3例恶性畸胎瘤中2例位于右纵隔,1例位于左前上纵隔。

2.3影像学表现 32例胸部CT影像：包块最大为16.7 cm×12.0 cm×21.4 cm，最小为4.0 cm×3.0 cm×4.0 cm。均为囊实混合性肿块，边缘清晰、混杂低密度影、密度不均匀，其内可见脂肪组织；增强后实质部分轻度强化，囊性部分几乎无强化，其内可见多发环状强化壁结节；部分内见点状钙化及小结节样脂肪密度影，多发囊性改变。部分表现为气管、纵隔、纵隔血管受推挤，肿块突向胸腔生长，左肺或右肺受压，膨胀不全。7例影像被诊断为恶性肿瘤，手术后病理检查证实其中3例为恶性。

2.4病理学表现 病理报告：外观见肿块大小不等，最大径3.0～21.0 cm；肿块呈囊实性，一般包膜完整；肿块囊性部分呈浅黄色或棕色，实性部分呈灰白色。组织学检查，32例纵隔畸胎瘤患者中，29例手术后病理提示为成熟性畸胎瘤，囊性变，良性；另外3例为恶性畸胎瘤。术中冰冻切片及术后石蜡切片符合成熟性囊性畸胎瘤病理特点和未成熟性畸胎瘤特点。

2.5实验室检查 纵隔畸胎瘤CA125阳性18例(56.25%)，其中良性纵隔畸胎瘤16例，阳性率为55.17%，恶性2例，阳性率为66.67%，二者的CA125阳性率差异无统计学意义(χ2=0.146，P=0.596)；纵隔畸胎瘤CA19-9阳性11例(34.38%)，其中良性纵隔畸胎瘤10例，阳性率为34.48%，恶性1例，阳性率为33.33%，二者的CA19-9阳性率差异无统计学意义(χ2=0.002，P=0.734)。

2.6治疗与转归 32例纵隔畸胎瘤均手术治疗，3例病理证实为恶性病变并进行根治手术，术后进行化疗。其余29良性病变者均手术治愈，未见复发。

3 讨 论

畸胎瘤多发生于年轻妇女及幼女，青春期前患者占60%～90%，绝经后患者仅占4%[1]。但本研究中，>11～20岁纵隔畸胎瘤患者占15.62%，>20～30岁的占15.62%，>30～40岁的占40.62%，>40～50岁的占21.88%，与文献[1]报道的青春期卵巢畸胎瘤占比较高不一致，故应关注纵隔畸胎瘤的发病年龄。畸胎瘤的病理分类：成熟性畸胎瘤，即良性畸胎瘤；未成熟畸胎瘤，即恶性畸胎瘤。本研究的32例患者中恶性病变者仅3例，29例为良性，良性占比达到90.62%，高于文献[2]报道的性腺外畸胎瘤约3/4为良性。有研究报道，肺部畸胎瘤位于上叶，纵隔内病灶均位于前纵隔[3]，本研究报道的32例患者的发病部位有12例位于前上纵隔，10例位于右前上纵隔，与此报道一致。

纵隔畸胎瘤患者的临床表现大部分不典型，往往以胸闷、胸痛、活动后气促、咳嗽、咳痰、咯血等症状来院就诊，通过影像学检查才被发现。有的患者早期无任何症状，体检时进行相关影像学检查才发现。如果不通过影像学检查，大部分患者会以普通咳嗽、咳痰等进行对症处理而被误诊或延误病情。纵隔畸胎瘤临床诊断主要依靠影像学检查，胸部CT和胸部X线平片检查是畸胎瘤筛查和诊断的首选检查。

纵隔畸胎瘤典型的CT图像表现为圆或分叶状密度不均的囊性包块[4]，壁可见点状钙化，囊壁的厚薄不均匀，边缘光滑、齐整，增强后壁及实性成分强化。包块内含脂肪密度影，部分包块内同时含有脂肪和液体，也可以见到自囊壁向包块内突起的实质性结节影。部分为皮样囊肿时，CT仅表现为含液体的囊性占位病灶，但是囊壁可发现点状钙化灶。此次报道的32例患者CT均表现为混杂低密度影，边界尚清，密度不均，壁内见点状钙化及小结节样脂肪密度影，多发囊性改变，增强后壁及实性成分强化。部分患者表现为气管、纵隔及纵隔血管受推挤，肿块突向胸腔生长，左肺或右肺受压，膨胀不全。

纵隔畸胎瘤属于性腺外畸胎瘤，与卵巢畸胎瘤虽然部位不同，但是它们有相同的组织学改变，参照卵巢组织学分型标准进行分类。从病理形态上看，良性纵隔畸胎瘤有包膜、表面光滑、可有分叶，囊性的腔内充满胶冻、皮脂样物质，呈浅黄色或棕色。本研究中病理冰冻切片及术后石蜡切片均符合成熟性囊性畸胎瘤病理特点。

CA125是胚胎发育过程中体腔上皮表达的大分子糖蛋白，在多种良恶性卵巢肿瘤中均可升高[5]。黄银群等[6]报道，成熟畸胎瘤患者血清CA125阳性率为29.6%。本研究中，纵隔畸胎瘤CA125阳性18例，阳性率为56.25%，比文献报道高。其中，良性纵隔畸胎瘤CA125阳性16例，阳性率为55.17%，恶性2例，阳性率为66.67%，二者CA125阳性率差异无统计学意义(χ2=0.146，P=0.596)。由于纵隔畸胎瘤与卵巢畸胎瘤具有相同的组织学改变。因此，CA125的测定也可作为纵隔畸胎瘤临床诊断的重要参考指标之一。

CA19-9属于Ⅰ型糖类抗原，首先在胰腺癌患者血清中被检测出来，有学者报道，在成熟性畸胎瘤患者术前血清肿瘤标志物检测中，CA19-9阳性率最高为43.00%[7]。还有学者研究显示，39%的成熟性畸胎瘤患者血清CA19-9呈阳性[8]。本研究11例纵隔畸胎瘤CA19-9阳性，阳性率为34.37%，与文献报道相近。其中良性纵隔畸胎瘤CA19-9阳性10例，阳性率为34.48%，恶性1例，阳性率为33.3%，二者的CA19-9阳性率差异无统计学意义(χ2=0.002，P=0.734)。因此，CA19-9也可作为纵隔畸胎瘤临床诊断的重要参考指标之一。

在原发性纵隔肿瘤中，常见的有畸胎瘤、神经源性肿瘤[9]，手术切除是畸胎瘤唯一有效的治疗手段。有研究显示，性腺外畸胎瘤恶性率明显高于卵巢畸胎瘤的恶性率，即使是无症状的畸胎瘤也应尽早切除。早期肿块与周围组织牵连不大，手术相对容易。后期肿瘤不断增大压迫邻近器官，出现相应的症状，导致手术难度加大。纵隔畸胎瘤手术方式包括单纯纵隔肿瘤切除术、纵隔肿瘤摘除及受累邻近器官及组织切除术等，根据纵隔肿瘤的部位、大小及与周围组织的关系不同，选择不同的术式。良性畸胎瘤手术治疗效果佳，无复发报道。纵隔恶性畸胎瘤容易侵犯纵隔大血管、心包、气管等重要结构，手术切除困难甚至无法切除，预后差。术前临床医生应根据CT影像学的特点、临床表现、血清肿瘤标志物(CA125、CA19-9)的检测等综合评估纵隔畸胎瘤的良恶性及手术切除的可能性。

总之，纵隔畸胎瘤男、女皆可发生，以女性较多，其中成年人纵隔畸胎瘤发病率相对较高。患者早期可无症状或有胸骨后疼痛、咳嗽、咳痰、发热、胸闷、活动后气促等症状，胸部CT影像学检查可见囊实混合性肿块，肿瘤标志物CA125、CA19-9检测水平增高，可以为临床医生诊断纵隔畸胎瘤提供重要的参考价值。