免疫性血小板减少性紫癜的发病机制与临床护理

杨晓慧，卞士敏，吕 敏，赵园园，胡丽琴

（安徽省立医院南区血液内科 安徽 合肥 230001）

在对免疫性血小板减少性紫癜进行研究的过程中，发现它属于血小板减少的一种综合征。同时，细胞免疫也是血小板破坏的一个主要因素。在对免疫性血小板减少性紫癜进行诊断的过程中，主要以排除性诊断为主，分为原发性和继发性两种，要想进一步加强对这种疾病的治疗和护理，还要在这种疾病的发病机制和特点出发，提出新的血小板生成素类似物的治疗方法。因此，本文对免疫性血小板减少性紫癜的发病机制与临床护理进行了深入地分析，希望可以给相关的医学人员提供帮助。

1.免疫性血小板减少性紫癜的概述

由于免疫性血小板减少性紫癜这种疾病在临床治疗过程中并不常见，所以大部分患者对这种疾病的特点并不是非常了解。

免疫性血小板减少性紫癜是一种出血性血液病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。目前国内尚无基于人口基数的ITP 流行病学数据，国外报道的成人ITP 年发病率为（2 ～10）/10 万［1¯2］，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。

依据病程长短，ITP 分为以下三期。（1）新诊断的ITP：确诊后3 个月以内的患者；（2）持续性ITP：确诊后3 ～12 个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者；（3）慢性ITP：血小板持续减少超过12 个月的患者。

重症ITP：血小板计数＜10×109/L 伴活动性出血。

2.发病机制

2.1 体液免疫因素

在对自身免疫性疾病患者进行检查的时候，要对体内的自身抗原和自身抗体等内容进行检查，主要对自身反应性B 细胞和T 细胞的特点进行分析。由于免疫性血小板减少性紫癜是一种器官特异性的自身免疫性疾病，所以在实际的检查过程中，相关的医护人员会发现大约有50%到70%的患者血液中会出现抗血小板抗体。抗血小板抗能够形成抗原抗体复合物，这个时候它是非常容易被单核吞噬细胞系统破坏的，从而导致血小板裂解。

导致自身抗体产生机制的主要因素有分子模拟以及交叉反应，患者机体在受到病原微生物感染以后，由于多种因素的影响，可能会对外来抗原和抗体进行分析，由于血小板膜糖蛋白会发生交叉反应，所以医学人员苏在对其进行研究的时候，要在血小板的特点出发。

2.2 T 细胞的异常活化

为了进一步了解免疫性血小板减少性紫癜的多种发病机制，相关的医学人员对患者外周血中出现的CD4+CD8+T 细胞群进行分析，发现这种细胞群是逃离了阴性选择的自身反应性T 细胞，所以在一般情况下这种细胞群处在无能状态，如果患有了免疫性血小板减少性紫癜这种疾病，这些细胞群就会被激活，它们将参与整个病理过程。

在这些细胞群被激活的过程中，其血小板衰老以后，会被树突状细胞摄取，然后递给T 细胞，对其进行活化和增值。同时，其刺激分子过度表达也会导致这些细胞被激活，在这个过程中活化后的自身反应性T 细胞会对B 细胞带来一定的作用，让其活化后并且产生抗血小板抗体，进而对血小板带来影响[3]。

2.3 T 细胞亚群失调和细胞毒作用

CD4+T 细胞和CD8+细胞作为T 细胞中的主要成分，要想保证其细胞的免疫能力，就要保证两者之间的平衡。但是，在对免疫性血小板减少性紫癜的发病机制进行研究的过程中，发现在患者的身体中，CD4+和CD8+T 细胞比例严重失调，这也就说明T 细胞亚群的失调会参它的发病过程。

此外，细胞毒的作用也会导致免疫性血小板减少性紫癜的发生，在抗血小板抗体结合血小板中的相应抗原以后，这就会导致介导血小板在单核吞噬细胞系统中遭到破坏，严重影响患者的脾脏。在对患者的骨髓进行研究过程中，发现CD3+和CD8+T 细胞明显高于正常值。所以CD8+T 细胞的毒作用会严重影响患者骨髓中的血小板。

2.4 巨核细胞出现异常

由于骨髓巨核细胞会在集落刺激因子等作用下增值和发育，因此在对免疫性血小板减少性紫癜的发病机制进行研究过程中，可以在这个角度出发，利用这个特点。观察免疫性血小板减少性紫癜患者巨核细胞的变化，发现其超微结构有凋亡和副凋亡等现象，主要表现为核内染色质浓缩和线粒体空泡肿胀。同时，免疫性血小板减少性紫癜的发生，还会在一定程度上抑制巨核细胞的发育，从而影响患者的身体机制[4]。

3.治疗方案

3.1 一线治疗

在这种治疗方案中主要应用的是糖皮质激素，大剂量地塞米松40 mg/d×4 d，主要给药方式是口服，或者是静脉，如果无效，或者是出现复发等情况，要在重复1 个周期。在治疗过程中还要注意对血压和血糖的检测，主要预防感染等并发症的发生。泼尼松1 mg·kg¯1·d¯1（最大剂量80 mg/d 也是治疗这种疾病的主要药物，要分次，或者是顿服），在起效后要应尽快减量，避免这种药物对患者的影响。

同时，HD¯DXM 治疗会在7 d 内出现反应，但是严重出血改善没有明显变化，（高龄、高血压和青光眼等患者最还好不要应用这种药物。在应用HD¯DXM 治疗的同时，还建议给予抗病毒药物，主要预防疱疹病毒等情况的发生。如果长期应用糖皮质激素，会出现高血糖等不良反应，所以还要结合患者的实际情况合理选择治疗方式。

3.2 二线治疗

在这类治疗方案中主要选用促血小板生成药物，有艾曲泊帕等。这类药物于1 ～2 周起效，但是在停药后并不能有效地维持疗效，所以在此过程中要对其进行个体化维持治疗，给药方式为皮下注射，在治疗14 h 后，还没有起效的患者，这个时候要停药，对治疗方案进行有效调整。艾曲泊帕25 mg/d，要空腹顿服，在治疗2 周后，还没有效果，这个时候要加量到50 mg/d，对其进行个体化药物调整，从而进一步保证治疗方案的有效性。

4.护理要点

4.1 病情观察

（1）注意观察患者有无头痛、恶心、呕吐、视物模糊、烦躁或神志不清等颅内高压症状等，发现异常要及时通知主管医师，并做好颅内出血的抢救准备工作。

（2）注意观察患者有无腹痛、恶心、呕吐物呈咖啡色或者有柏油样大便等消化道出血征象

（3）妊娠期患者易引起流产、早产和胎盘早期剥离，注意观察腹痛及阴道流血情况。

（4）出血明显者，遵医嘱输注浓缩血小板悬液、新鲜血浆。输注过程要注意观察病人有无输血反应，如溶血反应、过敏反应等。

（5）加强心理护理，帮助患者解除思想顾虑，使患者保持平静，避免情绪过度紧张而激发或者加重出血。

（6）鼓励病人进食高蛋白、高维生素、适量纤维、含钾、易消化的软食或半流质，避免食用煎炸、带刺或含尖硬骨头的食物、带硬壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等；进食时要细嚼慢咽，避免口腔黏膜的损伤。

4.2 预防出血

（1）勿用力擤鼻涕，用软毛牙刷刷牙。

（2）活动时避免身体挤压和外伤，进行各项穿刺检查后要局部施压5 ～7 min。

（3）保持皮肤清洁，勤剪指甲，内衣应舒适、柔软、宽大。

（4）保持大便通畅，注意防治呼吸道疾病，因为便秘、剧烈咳嗽可诱发和加重出血。

（5）严禁使用磺胺类、阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛及右旋糖酐等具有扩张血管和导致血小板减少的药物。

4.3 用药护理

在对其进行治疗的过程中，要注意观察药物的不良反应。糖皮质激素是首选药，长期应用糖皮质激素可发生高血压、高血糖、急性胃黏膜病变等不良反应，在用药过程中要监测血糖和血压值。输注利妥昔单抗过程中的滴速要缓慢，同时还要观察患者是否过敏，如发现患者出现皮疹、和发热等症状，一定要及时向医生报告。

4.4 出院护理

当患者出院的时候，要叮嘱患者注意保暖，避免感冒加重病情。告知患者遵照医嘱按时按量服药，一定不要自行减量和停药，同时还要定期复查血常规，按时复诊，了解自己病情的恢复情况。此外，还要自我观察有无出血症状，如出现呕吐和嗜睡等症状，要及时向医生汇报[5¯6]。

5.结语

综上所述，为了进一步提高治疗效果，增强患者治疗的信心，减少并发症的发生，不断地完善护理措施，给患者提供全面、细致的综合护理，促进患者早日康复。